心筋障害を合併した全身性強皮症

＜症例のポイント＞全身性強皮症に伴う心病変は、心内膜、心筋、心外膜に障害を受けることで、心嚢液貯留、不整脈、収縮障害、弁膜症、虚血性心疾患、心筋肥大、うっ血性心不全などを生じる。心筋の線維化の評価には心臓MRIや心筋シンチグラフィが有用である。心筋炎の治療には高用量ステロイドと免疫抑制剤の併用が有用と考えられており、自験例でもステロイドパルス、エンドキサン内服療法を行った。広範な硬化病変と心筋障害の関連が指摘されており、広範囲に皮膚硬化が及ぶ例では心筋障害の合併を検索する必要がある。