Heart View 21巻5号 (2017年5月発行)

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特集　成人先天性心疾患　正確な患者評価から適切な治療へ

企画にあたって白石　公 21巻5号 , 2017年5月 , pp.450-451

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診る　診断のアプローチ　病歴、手術歴、診察および検査所見から坂本　一郎 21巻5号 , 2017年5月 , pp.452-457

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成人先天性心疾患(adult congenital heart disease;ACHD)患者が新しく外来を受診するのは,成人期になって初めて先天性心疾患を疑われ受診する場合と,小児循環器施設から成人循環器施設へ移行を目的とする場合がある。心房中隔欠損症などの単純先天性心疾患は前者のパターンが多く,複雑先天性心疾患の場合は,幼少時にチアノーゼ･心雑音を認め,診断･治療されている可能性が高いため後者のパターンが多い。もちろん複雑先天性心疾患の症例であっても,不整脈などの症状が出現して,救急外来が初診の場になる症例や,修正大血管転位症のように成人期になって初めて診断をされる症例もある。本稿では各論になりすぎないように,(1)単純先天性心疾患,(2)複雑先天性心疾患に大きく分けて,代表的な疾患についてのみ,通常の外来診察室での病歴聴取,診察や検査所見からの診断へのアプローチを解説したい。

診る　成人先天性心疾患の診断に必要な解剖の知識稲井　慶 21巻5号 , 2017年5月 , pp.458-467

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先天性心疾患の診断および血行動態の理解のためには,心臓解剖学の知識が必須である。また解剖を理解するためには発生学の知識も必要になる。ここでは,正常心のもつ解剖学的特徴について述べ,先天性心疾患を診断するうえで避けて通れない重要な解剖学用語について解説する。取り上げた用語は正しい診断のために重要であるとともに,ときに間違って用いられたり,誤解されて使用されているケースがみられるものである。筆者は,昨今,正確な解剖学的診断への情熱がおろそかになりがちな状況があると考えている。Fontan手術の適応かどうか,つまり単心室血行動態であるかどうかは重要だが,もはや多くの医師が,三尖弁閉鎖とその他の単一心室疾患の命名や分類についての興味は失っており,いずれ多くの疾患がすべて一緒くたに単心室血行動態症候群にされてしまいかねない。この項目を通して,今一度,先天性心疾患診療学における解剖学の重要性を改めて強調したい。

診る　成人先天性心疾患の診断に必要な心エコーの知識安河内　聰 21巻5号 , 2017年5月 , pp.468-473

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心臓外科手術や周術期管理の進歩により,成人期に到達する多くの先天性心疾患手術後の患者数が増加している。現在ではその数は40万人を超えるとされており毎年約9,000人以上の患者が成人期を迎えている。現在成人期にみられる先天性心疾患(congenital heart disease;CHD)では,一般にいくつもの異常を伴う複雑なCHDについてはすでに手術を行われている症例が多く,未手術の症例は心房中隔欠損や修正大血管転換などの比較的単純なCHDの症例が多い。したがって,成人期のCHDの心エコー診断においては,もともとのCHDの基本的な解剖学的異常と血行動態の特徴の理解も必要であるが,治療として行われた外科手術やカテーテル治療の方法とその遺残症(手術時に残った異常),続発症(手術後に新たに起こった異常)の知識が必要となる。このためには,まず小児循環器科または小児心臓血管外科からすでに行われた手術に関する情報(手術記録や診療録)を得ることが重要である。

診る　成人先天性心疾患に必要なCT、MR診断石川　友一 21巻5号 , 2017年5月 , pp.474-483

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｢敵を知り,己を知れば,百戦危うからず｣とは誰もが知る孫子の名言であるが,近代においては,とりわけ敵を知ること=正確な情報収集が勝利を規定すると考えられている。情報網を駆使して敵将の所在をつきとめた桶狭間の戦いは,その典型例であろう。医療者であるわれわれもまた,この金言に沿った行動を普段からとっている(はずである)。対峙する疾病について,詳細かつ正確な情報を得て脳裏に病態を構築し,最適な治療手段を選択,時機を逸せず実行するというプロセスである。成人先天性心疾患(adult congenital heart disease;ACHD)は治療の進歩に伴い,急速に増加しているコホートで遺残病変を有する患者も多い。症状出現に先行する血行動態変化を検知することがきわめて重要で,その手段として定期的な画像診断は必要不可欠である。画像診断から得るべき情報は,主に(1)心大血管構築,(2)血行動態,(3)心機能に分類される。身体所見･バイタルサインを元に,これらを推測していた時代から,現代ではさまざまなイメージングモダリティが開発され,きわめて詳細な病像が得られるようになった。その反面,扱う情報も幾何級数的に増大し,虚実に応じた取捨選択が必須である。あらゆるタイミングで決断を求められる医師にとって,イメージングモダリティを使いこなして正しい情報を知ることは百戦(選)を危うくしないための第一歩といえよう。本稿では,推奨されるマルチモダリティによるACHD管理のうち,CTとMRIについて,必要最低限の使用法について解説する。

識る　成人先天性心疾患診療におけるエビデンス　これまでとこれから福田　旭伸 , 水野　篤 , 丹羽　公一郎 21巻5号 , 2017年5月 , pp.484-488

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小児循環器診療の発展により1970年ごろまでは救命が困難であった先天性心疾患(congenital heart disease;CHD)患者の多くが現在では救命され,CHD出生患児の90%以上が成人に達する。そのため,成人先天性心疾患(adultcongenital heart disease;ACHD)患者は増加の一途であるが,多くのACHD患者は遺残病変や新たに生じる続発症により生涯にわたる経過観察を余儀なくされ,長期を見据えた診療を行う必要となる。しかしながら,多様性に富むACHD患者の管理や診療に関する質の高いエビデンスは乏しく,主要施設間でも診療方針が異なることも多い。そこで,本稿ではエビデンスに基づく医療(evidence based medicine;EBM)時代におけるACHD診療のエビデンスを構築するにあたっての課題と解決策を,わが国ならびに国際的な取り組みを例に挙げながら概説する。

識る　Fontanの病態評価と適切な内科的管理大内　秀雄 21巻5号 , 2017年5月 , pp.489-494

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Fontan手術は心室構造異常のため,機能的に体循環維持にのみしか利用できない複雑なチアノーゼ性先天性心疾患(congenital heart discase;CHD)患者に適用される最終的な機能的血行動態修復術である。Fontan手術がCHD領域へ導入されたことにより,修復不可能とされてきた複雑CHD患者の生命予後と生活の質は著明に向上した。しかし,この手術後では体静脈高血圧などの特異な心血行動態は通常の二腔心循環の血行動態とは大きく異なり,術後患者の遠隔期に心不全,不整脈をはじめ,蛋白漏出性胃腸症(protein-losin genteropathy;PLE),肺動静脈瘻(pulmonary atriovenous fistula:PAVF),血栓症,さらに肝硬変などの合併症や続発症の発症が臨床的に大きな問題となってきている。手術後にこのFontan循環にスムーズに順応させ,さらに長期的に良好なこのFontan循環を維持することが術後早期から遠隔期での管理の重要な課題である。この課題の解決策は確立していないのが現状であり,さまざまな取り組みが報告されてきている。

識る　成人先天性心疾患における肺高血圧を識り、治療を考える小永井　奈緒 , 大郷　剛 21巻5号 , 2017年5月 , pp.495-502

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近年,先天性心疾患(congenital heart disease;CHD)における診断･治療の発展は目覚ましく,より早期の修復術が可能となった。それにもかかわらずCHDに伴う肺高血圧症の患者数は増え続けている。肺高血圧症の分類を表1に示す。第1群の肺動脈性肺高血圧症(pulmonary artery hypertension;PAH)のなかで,CHD-PAHは特発性PAH,結合組織病関連PAHと同程度の患者数がいると報告されている。CHD-PAHは臨床経過中のどの段階においても発症する可能性があり,一度発症すると運動耐容能の低下,QOLの低下,さらには生命予後の悪化を招く2)。特にシャント閉鎖後にPAHを発症した症例は予後不良であることがわかっている。成人後フォローアップが途絶えている症例のなかにCHD-PAH合併例が一定数いると予想される。最近ではCHD-PAHにPAH治療薬を投与すると症状や予後を改善すると報告されており,今まで見過ごされてきたであろうCHD-PAHの症例に改めて注目すべきである。

識る　抗凝固薬の適切な使い方増田　慶太 21巻5号 , 2017年5月 , pp.503-508

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医学の進歩に伴って,先天性心疾患をもつ患者の予後は飛躍的に向上しており,成人期に到達した成人先天性心疾患(adult congenital heart disease;ACHD)患者の数は増加している。ACHD患者は複雑な解剖や手術歴,特異な血行動態をもつことが多く,年齢とともに心不全や不整脈をはじめ,さまざまな問題を生じ得るが,血栓塞栓症もそのうちの1つである。ACHD患者の脳梗塞発症率は一般人口と比べて10～100倍高く,その発症年齢も若いとされている。そのほか,静脈系の血栓塞栓症や心腔内血栓･人工構造物の血栓も生じる可能性がある。これらの血栓塞栓症に対処するためには抗凝固療法の使用が必要不可欠であるが,ACHD患者に抗凝固療法を施行するにあたっては,患者背景や病歴,解剖学的特徴を理解し,背景にある血栓･出血素因についても考慮しながら,適切な使用を検討する必要がある。本稿では,ACHD患者に抗凝固療法が必要となる病態として,(1)不整脈,(2)人工弁,(3)Fontan術後,(4)チアノーゼ性心疾患,の4つに焦点をあてて概説する。また,比較的若年者が多いACHD患者において,多く遭遇する妊娠と抗凝固療法の問題,近年一般成人領域で使用が拡大している直接作用型経口抗凝固薬(direct oral anticoagulant;DOAC)の使用についても言及する。

識る　先天性心疾患患者の妊娠と出産　可能性と限界吉松　淳 21巻5号 , 2017年5月 , pp.509-512

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妊娠中には生理的にさまざまな変化が起こるが,その多くは心臓に対する負荷の増大につながる。正常心機能であれば耐えられる妊娠中の循環系への負荷に耐えられない場合,心不全などの心血管系のイベントが発生し,妊娠の中断を余儀なくされる可能性がある。その時期によっては早産となり,新生児には未熟性に伴うさまざまな合併症が発生しうる。ガイドラインには,妊娠は厳重な注意を要する,あるいは,妊娠を避けることが強く望まれる疾患として表1に示す疾患を挙げている。Eisenmenger症候群では母体死亡率は約30～50%である。流出路狭窄では妊娠,分娩に際して体循環を維持できなくなり循環虚脱から死亡する可能性がある。NYHA心機能分類III～IV度では,妊産婦死亡率が6.8%との報告がみられる。Marfan症候群ではValsalva径が40mmを超えると破裂のリスクが高まる。機械弁では高度な抗凝固療法が必要となるが,不十分だと弁血栓を形成し,過剰だと出血性の合併症を発症する。チアノーゼ性心疾患で酸素飽和度<85%では胎児への酸素供給が確保できず流産率が高く,胎児発育不全(fetal growth restriction;FGR)を高率に発症する(表1)。本稿では妊娠が先天性心疾患に与える影響,また,先天性心疾患が妊娠に与える影響の双方から,どのような管理が求められ,どこまでの心疾患で妊娠が許容できるのかを解説する。

識る　成人先天性心疾患患者の心不全診断に有用なバイオマーカー齋木　宏文 , 先崎　秀明 21巻5号 , 2017年5月 , pp.513-519

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先天性心疾患児が成人する過程は,心内構造を段階的に内科的･外科的に正常血行動態に近づけていく過程であり,この間,年単位の低酸素･容量負荷･圧負荷に曝露され,心血管リモデリングと心不全の病態に直面しながら生存･成長する。これらを生き抜いた成人期の先天性心疾患では,その多くが2心室循環あるいはFontan循環をすでに確立し,血液の流れは非常に単純化されている一方,臨床的に心不全が診断される際には病態が極めて進行している状況に陥っていることも少なくない。従って,定期健診による早期病態評価が心不全予防の観点から重要であり,バイオマーカーの果たす役割は小さくない。バイオマーカーは"身体の状態を客観的に測定し評価するための指標"と定義され,アメリカ国立衛生研究所(National Institutes of Health;NIH)や世界保健機関(World Health Organization;WHO)のステートメントでは患者の外部から測定可能な正確で再現性の高い客観的指標,と要約されている。広義にとらえると身体所見や心エコー･核医学検査などのイメージングも含まれるが,本稿ではより客観性の高い,血液検査により数値として得られるバイオマーカーについて概説し,その適応･解釈における注意点を概説する。

治す　成人先天性心疾患における心不全の薬物治療相馬　桂 , 八尾　厚史 21巻5号 , 2017年5月 , pp.520-526

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先天性心疾患の頻度は出生児の約1%であり,その診断および手術技術の進歩により,昨今では先天性心疾患患者の90%以上が成人期を迎えられるようになった。患者数の増加と高齢化とともに,成人先天性心疾患(adult congenitalheart disease;ACHD)における心不全管理が重要となってきている。ACHD患者の心不全の原因には,遺伝的な要素と後天的な要素(圧容量負荷･外科的侵襲･心筋障害)に加え,心血管構造異常に由来するもの(体心室右室,単心室症,シャントなど)がある。このようにさまざまな原因が関与するために,ACHDに伴う心不全は後天性心疾患に伴う心不全と比較して,より複雑な病態を呈する。また,体心室のみならず本来の肺心室としての右室機能が予後に重要な影響を及ぼすことが多いという特徴がある。薬物治療における最も重要な問題点は,ACHDに合併する慢性心不全に対する薬物療法が確立していないことである。アンジオテンシン変換酵素(angiotensinconverting enzyme;ACE)阻害薬,アンジオテンシンII受容体遮断薬(angiotensin II receptor blocker;ARB),β遮断薬は成人慢性心不全治療薬の第一選択薬だが,これらの薬剤がACHD合併心不全に対して同等の効果があるか否かに関しては,いまだに十分なデータがない。現時点では個々の症例ごとに慎重に判断し薬剤を選択していくしかないのが実情であるが,本稿がACHDに合併する心不全の薬物治療のヒントになれば幸いである。

治す　心房細動例におけるICD、CRT管理の注意点庄田　守男 21巻5号 , 2017年5月 , pp.527-530

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植込み型除細動器(implantable cardioverter defibrillator;ICD)は心室頻拍,心室細動などの致死性心室不整脈に対して,抗頻拍ペーシングまたは直流通電により治療を施す心臓植込み型電気的デバイスである。心臓再同期療法(cardiacresynchronization therapy;CRT)は心臓の心房-心室,右室-左室,左室内の非同期性収縮を是正して心不全治療を行うデバイスで,ICDと同様の致死的心室性不整脈治療機能を有するデバイスを両室ペーシング機能付き植込み型除細動器(cardiac resynchronization therapy defibrillator;CRT-D),心不全治療に特化し致死的心室性不整脈治療を行わないデバイスが心臓再同期療法用ペースメーカ(cardiac resynchronization therapy pacemaker;CRT-P)である。

治す　TCPC conversionの適応決定と適切な手術時期河田　政明 21巻5号 , 2017年5月 , pp.531-535

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機能的単心室に対するFontan手術の完成は,チアノーゼの解消により"生理的修復"ともよばれたが,穴あき(開窓)Fontan手術でのチアノーゼ残存はもちろん,特異なFontan循環に関連する種々の後遺症(特に続発症)の存在は生涯にわたる経過観察や追加治療介入の対象となる。特に初期に行われた右房-肺動脈吻合によるFontan手術原法は右房の進行性拡大から種々の後遺症の背景となることが判明し,最近のTCPC型手術への変換(TCPC変換:conversion)により臨床症状や予後の改善につながることが知られ,Fontan手術後の再手術の代名詞のように扱われている。しかしながら,その適応や介入時期,予後については不明な点が多い。

治す　成人先天性心疾患患者に対する補助循環と心臓移植市川　肇 21巻5号 , 2017年5月 , pp.536-542

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先天性心疾患の治療成績の向上に伴い,成人に達した先天性心疾患患者の人口は増加の一途である。健常者と同等に生活が可能で以降の治療が不要である場合は除き,Fallot四徴症以上の重症度の疾患ではケアフリーの根治と考えることは控えたほうがよく,生涯にわたるフォローアップを行うべきである。姑息手術に終わっている,あるいはまったく修復が行われていない場合,チアノーゼが残っている場合などは平均余命までの生存は通常難しい。また,単心室関連疾患の場合,例えFontan型修復に到達していても壮年期,老年期にまでトラブルなく経過することはまれである。新しい薬剤の開発や,心臓再同期療法ペースメーカなどによって改善したというものの,将来少なくない数の患者が代替医療,すなわち補助循環･心臓移植などの治療を必要とすることが予想される。本稿では成人先天性心疾患患者における補助人工心臓,心臓移植の現状をレビューし,解決すべきさまざまな課題について述べる。

治す　右室体心室に対する心室再同期療法宮崎　文 21巻5号 , 2017年5月 , pp.543-546

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右室体心室は加齢とともに伝導障害,体心室である右室の収縮不全を発症してくることが知られている。両心室ペーシングによる心臓再同期療法(cardiacresynchronization therapy;CRT)は,どちらにも対応しうる治療法であるが,いまだ確立された治療法だとはいい難い状態である。そして,右室体心室疾患は左室体心室や,単心室血行動態を呈する二心室例よりもその効果は劣ると報告されている1)。右室体心室においては,右室不全の要因と収縮様式が左室体心室と大きく異なっており,それを念頭においてCRTの適応やペーシングリード位置を決定してゆかなければならない。

治す　先天性心疾患に対する心筋再生医療石神　修大 , 大月　審一 , 笠原　真悟 , 佐野　俊二 , 王　英正 21巻5号 , 2017年5月 , pp.547-551

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近年における先天性心疾患の治療成績の改善は目覚ましいものである。胎児期や生後早期の正確な診断,手術方法,周術期管理,さらにはインターベンション法の改良により救命率は90%に達したともいわれている。著しく治療成績が不良であった左心低形成症候群でさえも大半の患者が成人期を迎えることができる時代となった。しかしながら救命率の改善の一方では,小児期に発症する心不全症例も増加の一途をたどっている。とりわけ機能的単心室症に対するFontan手術後は10～20%の症例で心不全症状を有するという報告もある。現時点では末期心不全に対しては,有効な治療手段は少なく新たな治療法の開発が急務である。ヒトへの心筋再生医療の応用はMenascheらが2001年に骨格筋芽細胞を用いた第一例を報告した。それ以降,現在までにさまざまな体性幹細胞を用いた心筋再生の臨床研究が行われている。心筋再生分野における重要な発見の1つが内在性の幹細胞の発見であろう。長い間心臓は｢終末臓器｣と考えられていたが,2003年に心臓内に幹細胞の存在が示され,その高い再生能力が報告されている。ヒトへの心筋幹細胞を用いた心筋再生は,SCIPIO,CADUSEUS trialで駆出率の改善や線維化心筋の縮小効果として報告されている。しかしながら,心筋再生治療の大半は成人の虚血性心疾患が対象であり,小児への応用となると症例報告が散在しているのみであった。今回は先天性心疾患に対する心筋再生医療の現状と,その可能性について述べたい。

連載

連想心電図　波形と疾患のロジック　実践編　疾患から波形を見つめる　電解質異常の心電図を読む三輪　陽介 21巻5号 , 2017年5月 , pp.552-556

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はじめに

電解質異常は，心臓に異常がなくても不整脈の原因や心電図異常の原因になります。心筋細胞はナトリウムイオン（Na+）やカリウムイオン（K+），カルシウムイオン（Ca2 +）といった電解質が出入りすることにより制御・維持されています。

基本情報

Heart View
21巻5号
(2017年5月発行)

電子版ISSN：2423-964X 印刷版ISSN：1342-6591 メジカルビュー社

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