識る 成人先天性心疾患における肺高血圧を識り、治療を考える

近年,先天性心疾患(congenital heart disease;CHD)における診断･治療の発展は目覚ましく,より早期の修復術が可能となった。それにもかかわらずCHDに伴う肺高血圧症の患者数は増え続けている。肺高血圧症の分類を表1に示す。第1群の肺動脈性肺高血圧症(pulmonary artery hypertension;PAH)のなかで,CHD-PAHは特発性PAH,結合組織病関連PAHと同程度の患者数がいると報告されている。CHD-PAHは臨床経過中のどの段階においても発症する可能性があり,一度発症すると運動耐容能の低下,QOLの低下,さらには生命予後の悪化を招く2)。特にシャント閉鎖後にPAHを発症した症例は予後不良であることがわかっている。成人後フォローアップが途絶えている症例のなかにCHD-PAH合併例が一定数いると予想される。最近ではCHD-PAHにPAH治療薬を投与すると症状や予後を改善すると報告されており,今まで見過ごされてきたであろうCHD-PAHの症例に改めて注目すべきである。