小児科 58巻8号 (2017年8月発行)

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特集　日常診療で見逃されやすい頭部・神経疾患

脳性麻痺小沢　愉理 , 小沢　浩 58巻8号 , 2017年8月 , pp.727-732

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脳性麻痺において大切な点は，①発達途上の脳が障害されること，②非進行性であること，③一過性でないこと，である．脳性麻痺の分類を念頭におくと診断や病態を把握しやすい．見逃さないためには，正常な発達過程と許容範囲，異常とみなすべき神経学的所見を知っておく必要がある．診断的特徴としては，①姿勢の異常，②反射の異常，③筋トーヌスの異常である．危険因子の確認と姿勢（自発的な動き），筋力，運動，筋緊張，病的反射を総合的に評価し，定期的なフォローが大切である．

点頭てんかん（West 症候群）迫　恭子 , 椎原　隆 58巻8号 , 2017年8月 , pp.733-737

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点頭てんかんは，特徴的なてんかん発作（spasm）と脳波所見（hypsarrhythmia）を特徴とし，その多くに精神運動発達停止・退行をきたす，年齢依存性のてんかん症候群である．発症初期の発作は見逃されやすいが，発症後早期に治療開始することで予後の改善が期待できるため，早期診断・早期治療が重要である．

頭蓋縫合早期癒合症坂本　好昭 58巻8号 , 2017年8月 , pp.739-743

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頭蓋縫合早期癒合症は生まれつき頭蓋縫合が癒合してしまう病気である．本邦での正確な発生頻度は不明ですが，およそ10,000 生存出生中10〜16 といわれている．現在のところ，その有効な治療法は外科的手術以外になく，脳の発達を考慮すると治療は1 歳以下が望ましいとされている．そのため早期発見が重要であり，とくに保護者からの赤ちゃんの頭の形が気になるという声には耳を傾けるべきである．各頭蓋変形の特徴を解説しているが，本疾患の診断はその治療と同様に熟練を要する．本稿が日常診療において本疾患の早期発見早期治療の一助になれば幸いである．

発作性ジスキネジア西田　裕哉 58巻8号 , 2017年8月 , pp.745-752

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発作性ジスキネジアは発作性に運動異常症を呈する疾患群の総称で，発作性運動誘発性ジスキネジア（PKD），発作性非運動誘発性ジスキネジア（PNKD），発作性労作誘発性ジスキネジア（PED）に分類される．PKD は短距離走など急な運動で生じ持続時間1 分以内，カルバマゼピンやフェニトインが奏効し，PNKD はカフェインなどで誘発され持続時間が数十分程度，ベンゾジアゼピンが有効，PED は歩行など持続的な運動で生じ，持続時間が5〜30 分程度，GLUT1 欠損症に関連する場合はケトン食などで治療される．PKD はPRRT2，PNKD はMR1，PED はSLC2A1 が主な原因遺伝子である．

ナルコレプシー神山　潤 58巻8号 , 2017年8月 , pp.753-760

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ナルコレプシータイプ1 の典型例を提示するとともに，過眠症と診断され投薬をされていた睡眠不足症候群例，てんかん例も提示した．怠け者のレッテルを貼られかねないナルコレプシーであるが，的確な診断で，適切な治療を提供し，不適切な対応がなされないよう留意すべきである．さらに現代社会においては本症と睡眠不足症候群との鑑別がきわめて重要で，管理上も課題があることを強調した．

綜説

気管支喘息における呼気NO検査の有用性手塚　純一郎 58巻8号 , 2017年8月 , pp.761-768

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呼気NO は気道の好酸球性炎症の指標として利用可能であり，アトピー型が大部分を占める小児気管支喘息においては，その診断，治療の選択および治療中のモニタリングなどさまざまな場面で有用である．測定方法として標準化されたものはいくつかあるが，現在本邦において保険診療で利用可能なものはハンドヘルド型測定装置を用いたon⊖line 法である．一定のスキルを必要とするため乳幼児での測定は困難だが，概ね学童以上では測定可能である．みえない気道炎症を「みえる」化することで医療者のみならず患者にも自身の状態をイメージすることでアドヒアランス向上につながるなどメリットは大きく，積極的に測定していくことが望ましい．

小児の花粉症安戸　裕貴 58巻8号 , 2017年8月 , pp.769-776

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小児の花粉症患者数は増加傾向にあり，今後早期診断・治療がいっそう大切になると考えられる．とくに低年齢の場合は，患者自身が自覚症状に気づかないことがあるため，小児に特徴的な仕草や，家族からの問診が診断のポイントとなる．治療法としては，抗原回避，薬物療法などが主流だが，長期的な寛解を得るためには，アレルゲン療法が唯一の治療法となる．とくに舌下免疫療法につ

診療

小児におけるアザの治療の進め方馬場　直子 58巻8号 , 2017年8月 , pp.777-785

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小児皮膚科を初診する疾患で，最近最も多いのはアザの相談であり，乳幼児期早期に治療したいという需要の高まりを反映していると思われる．アザの診察では，まず正確な診断をしたうえで，経過観察でよいか，早期治療を要するか，今後増大したり悪性化したりしないか，皮膚以外の合併症の可能性はないかについて判断することが大切である．治療法では，最近乳児血管腫において，プロプラノロール内服治療という新しい選択肢もできたので，アップデートしておきたい．レーザー治療の適応である，毛細血管奇形や異所性蒙古斑，太田母斑などは早期治療が功を奏するため，早く専門機関に紹介していただきたい．アザの診断，治療のポイントを概略した．

社会小児科学

教育における発達障害への「合理的配慮」とは何か柘植　雅義 58巻8号 , 2017年8月 , pp.787-791

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発達障害のある子どもが教育のなかでどのように存在し支援を受けているか，そして，教育における「合理的配慮」とは何か，さらに，知的障害のない発達障害のこどもの教育における合理的配慮の実際について，知的障害のない，学習障害（LD），注意欠如多動性障害（ADHD），自閉症（ASD）ごとに紹介する．

発達障がい児をもつ保護者の養育レジリエンス――尺度開発と向上に向けて稲垣　真澄 , 鈴木　浩太 58巻8号 , 2017年8月 , pp.793-798

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発達障がい児をもつ保護者のメンタルヘルスを維持する要因として「レジリエンス」の重要性を述べた．養育におけるレジリエンス能力を評価する世界初の質問票parenting resilience elementsquestionnaire（PREQ）の作成経緯を紹介した．PREQ は，①子どもに関する知識を豊富にもっていること，②社会的に十分な支援を受けていること，③育児を行うことを肯定的に捉えていることの三因子から構成され，発達障がい児をもつ保護者が育児に適応するための重要な要素であると考えた．本質問票は簡便に適応できるため調査研究や介入研究で利用しやすい尺度である．今後，広く活用されることで養育者支援につながる知見が集積されることが期待される．

症例

アセトアミノフェンアナフィラキシーを起こした7歳男児に対して安全に代替薬を検索し得た1例緒方　瑛人 , 阿部　純也 , 大岩　香梨 , 吉岡　孝和 , 塩田　光隆 , 羽田　敦子 , 渡辺　健 , 秦　大資 58巻8号 , 2017年8月 , pp.799-803

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小児における非ステロイド性抗炎症薬（non‒steroidal Anti‒inflammatory drugs：NSAIDs）使用はアスピリン，ジクロフェナク，メフェナム酸などでReye 症候群を引き起こす危険があり禁忌とされるため，アセトアミノフェンが解熱鎮痛剤としてよく選択される．また解熱鎮痛剤のアナフィラキシーは抗菌薬に次いで多いとされ，とくに小児においては使用頻度からアセトアミノフェンの割合は高い．しかしアセトアミノフェンに対しアレルギー様反応を起こした場合，NSAIDs 過敏症の病態から，そのほかの代替薬も安易には使用できず，その後の解熱鎮痛剤の使用を大きく制限することがある．　今回アセトアミノフェンによるアナフィラキシーを起こした患者を経験し，過去の論文を参考に代替薬の検索を安全に行うことができたので報告する．

非典型的な皮膚症状を呈したChurg-Strauss症候群の1女児例大脇　さよこ , 犬尾　千聡 , 松本　祐嗣 , 中島　葉子 , 山本　康人 , 矢上　晶子 , 松永　佳世子 , 伊藤　哲哉 , 吉川　哲史 58巻8号 , 2017年8月 , pp.805-809

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Churg‒Strauss 症候群（CSS）は，好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosiswith polyangitis：EGPA）ともよばれる全身性多発血管炎の一つである．先行症状として気管支喘息，アレルギー性鼻炎があり，末梢血および組織中での好酸球増加を伴って血管炎を生じ，末梢神経炎，紫斑，消化性潰瘍，脳梗塞，脳出血，心筋梗塞，心外膜炎などさまざまな臨床症状を呈する．一般にCSS は20 歳以上の成人発症が多く，15 歳以下の小児での発症は非常にまれとされている．今回われわれは，口腔内潰瘍という皮疹としては非典型的な症状だったため，確定診断までに時間を要したCSSの1 例を経験したので報告する．

深鎮静により意識障害の診断が困難であったけいれん重積型急性脳症の1例前田　直則 , 松村　和哉 , 梅沢　洸太郎 , 坂口　友理 , 田村　義輝 , 若松　太 , 新庄　正宜 , 武内　俊樹 , 高橋　孝雄 58巻8号 , 2017年8月 , pp.811-815

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周産期歴：在胎32 週4 日．母体HELLP（hemolysis，elevated liver enzymes，and lowplatelet count）症候群のため緊急帝王切開で出生．仮死なし．

Head-up tilt試験が失神の診断と治療方針決定に有効だった1例堀内　真帆 , 細川　奨 , 松村　雄 , 倉信　大 , 梶川　優介 , 森尾　友宏 , 土井　庄三郎 58巻8号 , 2017年8月 , pp.817-820

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失神は「一過性の意識消失の結果，姿勢が保持できなくなり，かつ自然に完全な意識の回復がみられること」と定義される1）．小児の失神は日常診療でしばしば経験され，その原因は多岐にわたるが，本邦では血管迷走神経性失神（vasovagal syncope：VVS）が多いとされている．なおVVS は，最近まで神経調節性失神（neurally mediated syncope：NMS）とよばれていたが，日本循環器学会の「失神の診断・治療ガイドライン」（2012 年改訂版）で名称変更された．VVS は起立性調節障害（orthostaticdysregulation：OD）のサブタイプの1 つとして分類され，OD にはVVS 以外に，起立直後性低血圧，体位性頻脈症候群，遷延性起立性低血圧の3 つ，計4 つのサブタイプが存在する．ODの症状を改善するためには，サブタイプと重症度の診断に基づく適切な治療方針の決定が重要である．2015 年に日本小児心身医学会は「小児起立性調節障害診断・治療ガイドライン」2）を改訂し，OD の診断アルゴリズムにおいて，新起立試験に加えHead‒up tilt 試験（以下HUT）を重要な検査として位置づけた．HUT 中の心抑制反応に伴う一過性心停止は以前から報告されているが3），小児での報告はまれである．今回われわれは，HUT の施行により心抑制型VVSと診断でき，治療の強化・変更により失神が改善した小児例を経験したので報告する．

ムンプス両側中等度難聴改善の1男児例辻　春江 , 辻　隆男 58巻8号 , 2017年8月 , pp.821-823

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ムンプス難聴はムンプスウイルスの，主に内耳への感染波及による内耳障害と考えられており，小児の急性高度難聴の主要な原因になっている1）．近年，ムンプス罹患時のムンプス難聴発症率は従来の説にくらべ高頻度であることが明らかになった2）．

肝臓・腎臓に多発性結節を呈したB前駆性急性リンパ性白血病の1例横山　宏司 , 水野　真介 , 堀　六希 , 額田　貴之 , 深尾　大輔 , 池田　由香 , 原　茂登 , 濱畑　啓梧 , 吉田　晃 58巻8号 , 2017年8月 , pp.825-827

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小児期に肝臓・腎臓に多発性の結節を呈する疾病として感染症・悪性疾患が挙げられる．悪性疾患においては結節性の病変の場合，悪性リンパ腫や転移性腫瘍が原因であることが多い．われわれは発熱を主訴に受診，肝臓・腎臓に多発性結節を呈した前駆B 細胞急性リンパ性白血病の1 症例を経験した．診断の過程ならびに管理の方法を中心に報告を行う．

最近の海外業績より

日本医科大学小児科学教室　呼吸器 58巻8号 , 2017年8月 , pp.829-832

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背景：環境において微生物多様性が高いことは，とくに農村環境に曝露されている小児の気管支喘息リスクの低下と関連している．農村環境での生活は，動物や植物に多様に接触することが特徴である．しかし，この効果が気道粘膜表面の細菌微生物叢に作用するかどうかは不明である．異なる微生物叢を有するウシや藁に接触するような生活環境は喘息の保護因子として同定されている．さらにほかの複数の研究は，特定の環境微生物またはそれらの細胞壁成分と，小児喘息を含むアレルギー疾患のリスクの低下との関連を示している．今回，細菌叢解析に用いられる，細菌の増幅された16S rRNA 遺伝子断片の高性能配列解読装置を用いて，農村環境でのマットレスダストおよび小児の鼻粘膜サンプルにおける細菌微生物曝露を分析し，気管支喘息との関連を調査した．

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お知らせ 58巻8号 , 2017年8月 , pp.744-744

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お知らせ 58巻8号 , 2017年8月 , pp.760-760

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お知らせ 58巻8号 , 2017年8月 , pp.768-768

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お知らせ 58巻8号 , 2017年8月 , pp.798-798

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お知らせ 58巻8号 , 2017年8月 , pp.804-804

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投稿規定 58巻8号 , 2017年8月 , pp.834-834

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バックナンバー 58巻8号 , 2017年8月 , pp.835-835

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2017 年8 月臨時増刊号 58巻8号 , 2017年8月 , pp.836-836

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次号予告 58巻8号 , 2017年8月 , pp.837-837

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編集後記 58巻8号 , 2017年8月 , pp.838-838

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著者プロフィール 58巻8号 , 2017年8月

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目次 58巻8号 , 2017年8月

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基本情報

小児科
58巻8号
(2017年8月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0037-4121 金原出版

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