Brain and Nerve 脳と神経 53巻8号 (2001年8月発行)

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総説

多発性硬化症（MS）の治療—最近の動向山村　隆 53巻8号 , 2001年8月 , pp.707-713

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はじめに

　中枢神経系の代表的な脱髄疾患である多発性硬化症（multiple sclerosis；MS）は，現在では中枢神経系の自己免疫病であることが定説となっている。MSは自己免疫疾患の中でもっとも病態解明の進んだ疾患であり，免疫病態に即した治療法の開発に向けて研究が進んでいる。MSは神経内科医でなければ診断や病状評価の困難な神経疾患であるが，病態の理解や治療法の決定には免疫学の素養が必須である。治療法の少ないと言われる神経疾患の中で，MSは治療によく反応する疾患であり，特に急性期におけるステロイド・パルス療法の有効性は広く認識されている。また，近年インターフェロン・ベータ（interferon-β）やglatiramer acetate（Copaxone）などの新しい治療薬が臨床に導入され，これらの治療薬により欧米MS患者の予後は確実に向上している。日本でもようやく平成12年11月にinterferon-βが認可され，500名程度の患者が既に治療を開始している。本稿では，まずMSの免疫病態に関する新しい知見を整理し，つぎにinterferon-β療法を含めて現在わが国で利用できる治療法について解説を加える。また将来導入される可能性のある治療，研究段階の治療法についても簡単に触れる。MSの治療に関して，これまで内外で多くの総説，治療の手引きなどが発表されている。

減圧障害の中枢神経病変合志　清隆 53巻8号 , 2001年8月 , pp.715-722

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はじめに

　周囲環境圧の不適切な減圧による障害は，潜水や潜函作業などの高圧環境暴露や航空機事故などの際に発生し，全身に様々な臨床症状を示す。ある環境圧から急激に減圧されると組織の不活性ガス（空気吸入時には窒素ガス）の溶解度が低下し，呼吸循環系を介した排出との平衡がくずれると溶存不活性ガスが組織あるいは血液中で過飽和状態となり，ある限界を超えると気泡を形成する。これらの気泡が組織内に発生すれば組織損傷を直接きたし，血管内では組織の血流障害を引き起こす。さらに，減圧による障害には気泡形成以外に生体の含気腔のガスの過膨張による損傷が含まれる。

　潜水によって引き起こされる障害のなかで，中枢神経系障害の臨床症状や神経放射線学的所見について紹介すると同時に，この疾患の病型分類において問題になっていることにも言及したい。

原著

重症筋無力症—胸腺摘出術後長期遠隔成績大内　将弘 , 清水　雅行 , 川本　俊輔 , 渋谷　拓見 , 近江　三喜男 , 小野寺　宏 , 糸山　泰人 53巻8号 , 2001年8月 , pp.723-727

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　重症筋無力症（以下MG）治療の第一選択は拡大胸腺摘出術とされている。1975年6月から1999年3月まで，MGに対する当科の胸腺摘出術施行症例は1歳7カ月から82歳までの300例である。眼筋型症例69例，全身型症例231例。胸腺腫合併例は眼筋型症例15例，全身型症例71例の86例で，胸腺腫合併頻度は28.7％となる。これら症例を5年毎，5期に分け，現時点での手術後の生活活動状況，服薬治療の有無などにつき遠隔調査を施行した。効果判定基準は，1）寛解，2）著明改善，3）軽快，4）不変，5）悪化，6）死亡の6段階方式とした。

　胸腺腫非合併例214例中，寛解75例，著明改善56例，軽快55例で86.9％が軽快以上であり，胸腺腫合併例では86例中，寛解14例，著明改善21例，軽快32例で，軽快以上の症例が77.9％を示した。長期遠隔状況をみてもMG治療に対する拡大胸腺摘出術の有用性が示された。

ネコ視床膝上核に投射する小脳室頂核神経細胞—WGA-HRP法による研究加藤　好光 53巻8号 , 2001年8月 , pp.729-735

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　成熟ネコ（体重2.5〜3.5kg）を使用し，視覚刺激に応答する視床膝上核（Sg）に投射する小脳室頂核（Ft）神経細胞の形態がWGA-HRP法の逆行性軸索輸送により検索された。WGA-HRPの逆行性軸索輸送により標識されたFt-Sg投射神経細胞は同側優位（1：1.35）で両側のFt尾側半部に観察された。これらの細胞は樹状突起の形態と大きさから，大型星状細胞（6.1％），中型星状細胞（43.5％），紡錘細胞（24.0％），三角細胞（20.3％），および顆粒細胞（6.1％）の5種類に分類された。

　以上の結果より，Ftに存在するすべての形態をした神経細胞がSgへ投射線維を出し，Fig．4に示されるように2つの閉鎖神経回路を連結する重要な役割を担い，膝状体外視覚系の一部を構成していると考えられる。

ラクナ梗塞における脳出血合併の危険因子—症候性脳出血，脳梗塞を合併した5例の検討今泉　俊雄 , 本間　敏美 , 千葉　昌彦 , 丹波　潤 , 宮崎　雄生 53巻8号 , 2001年8月 , pp.737-741

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　ヘモジデリンの検出に優れたT2-weighted echo planar image（EPI）でときに脳血管障害に合併して見られる点状の低信号域（dot-like hemosiderin spot：dotHS）は，組織学的にmicroangiopathyに罹患した穿通枝動脈や小動脈からの古い微小出血と考えられている。dotHSは脳出血に関連すると推測し，症候性ラクナ梗塞（梗塞群）20例と症候性脳内出血に症候性ラクナ梗塞を合併した5症例（合併群）を比較検討した。その結果dotHSの認められる比率が合併群で高く，dotHSの数も合併群で多く，また無症候性脳内出血も合併群で有意に多かった。危険因子（高血圧，糖尿病，高脂血症，喫煙）は両群で有意な差はなかった。dotHSがラクナ梗塞における脳内出血に関与すると考えられた。

症例報告

尿閉をきたした無菌性髄膜炎の1例浦川　学 , 上田　祐司 53巻8号 , 2001年8月 , pp.742-746

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　37歳男性が頭痛，発熱，全身の筋緊張，両下肢のしびれ，失調性歩行を主訴に当科を受診した。髄液検査で無菌性髄膜炎と診断した。入院後，意識障害，複視，失語，四肢麻痺などの神経症状とともに尿閉をきたした。保存的治療で徐々にそれらの症状は改善したが，尿閉は1カ月以上持続しその後改善した。膀胱機能検査では無緊張性膀胱を呈した。

　19例の過去の報告とともにその臨床像を考察する。

Central neurocytoma部分摘出後に放射線治療を行い，8年の経過で退形成星細胞腫が発生した1例宇都宮　昭裕 , 上之原　広司 , 鈴木　晋介 , 西村　真実 , 西野　晶子 , 荒井　啓晶 , 櫻井　芳明 , 鈴木　博義 53巻8号 , 2001年8月 , pp.747-751

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　症例は31歳女性。1991年，頭痛を主訴とする脳室内腫瘍が明らかとなり，部分摘出を行った。病理像は小型円形核を有する円形細胞が増殖，免疫染色ではsynaptophysinとneuron specific enolase（NSE）が陽性で，central neurocytoma（以下CN）と診断した。術後残存腫瘍に対し，放射線照射を60Gy（2Gy×30回）行った。照射6カ月後のMRIでは残存腫瘍は完全に消失していた。1999年7月，頭痛が出現したことにより周辺の浮腫著明な右基底核腫瘍が明らかとなり，腫瘍摘出術を行った。病理像は退形成星細胞腫であり，放射線誘発腫瘍と考えられた。CNは組織像，臨床経過とも良好な腫瘍であることが知られており，放射線に好反応を示すため，術後残存腫瘍への付加療法として放射線療法がしばしば選択される。放射線療法は有効で良好な臨床経過が期待されるが，数年後の放射線障害の可能性もあり，施行には慎重な検討が必要と考えられる。

広範な自律神経障害を呈した肥厚性硬膜炎の1例三浦　裕之 , 伊藤　昌之 , 島村　秀樹 , 松岡　健 53巻8号 , 2001年8月 , pp.753-757

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　肥厚性硬膜炎において自律神経障害を伴った報告は，Horner症候群の合併を除いてこれまでにない。本稿では67歳男性で，左側聴力低下，耳痛が出現し，その後の約5カ月間に右側の多発性脳神経障害（VII—X，XII）を呈し，さらに経過中に起立性低血圧を中心とする自律神経障害を呈した症例を報告した。炎症反応陽性，髄液細胞数，蛋白の上昇があり，Gd-DTPA造影MRI画像では両側前頭，頭頂，側頭葉，小脳テントにびまん性の硬膜の肥厚を認め，肥厚性硬膜炎と診断した。副腎皮質ホルモンの投与により，自律神経症状を含め，これらの症状は劇的に改善した。本症での自律神経障害の発現には，硬膜の絞扼以外に，硬膜の炎症の波及や循環障害が関与している可能性があると思われる。

Penner 2型Campylobacter jejuniが分離されたGuillain-Barré症候群の1例渡辺　めぐみ , 木下　郁夫 , 藤本　真澄 , 中根　俊成 , 本村　政勝 , 中村　龍文 , 楠　進 , 高橋　正樹 , 斎藤　香彦 53巻8号 , 2001年8月 , pp.759-762

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　症例は15歳男性。水様下痢の9日事後に両下肢痛と四肢筋力低下が出現，神経伝導検査で運動神経優位の軸索，髄鞘両者の障害を認めGuillain-Barré症候群（GBS）と診断した。便からLior 4型，Penner 2型のCampylobacter jejuni（C．jeiuni）が分離され，抗GQ1b抗体を除くIgM抗GM1抗体をはじめ各種の抗ガングリオシド抗体が陽性であった。血漿交換療法とγ-グロブリン大量静注療法を行い自力で歩行可能となった。GBSから検出されるC．jejuniの血清型はPenner 19型が多いといわれているが，本症例は従来Fisher症候群に特徴的といわれるPenner 2型のC．jejuniが検出された稀な症例で，GBSの発症機序を考える上で貴重な症例と思われた。

高齢で発症し進行性大脳白質病変を示した単純ヘルペス脳炎の1例桑原　正行 , 竹内　恭子 , 川田　益意 , 宇賀　茂敏 , 福本　礼 53巻8号 , 2001年8月 , pp.763-768

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　症例は80歳男性で，発熱，意識障害，全身痙攣発作で発症した。頭部magnetic resonance imaging（MRI）のfluid attenuated inversion recovery（FLAIR）像で両側の大脳辺縁系が高信号を示し，血清と髄液のウイルス抗体価より単純ヘルペス髄膜脳炎と診断した。発症約6週間後から両側前頭葉と側頭葉の白質にFLAIR像で高信号を示す病変が出現した。その病変は左右対称性に拡大し，新皮質を除いて前頭葉，側頭葉の広範囲に及んだ。髄液中のmyelin basic protein（MBP）は入院時0.9ng／ml（正常：＜4ng／ml）であったが，発症から約2週間後に233.9ng／mlと極めて高い値を示した。6週間後は25.4ng／ml，2カ月後は18.4ng／ml，3カ月後は7.4ng／ml，6カ月後4.3ng／mlと徐々に低下した。本症例の大脳白質病変は，MRI所見と髄液中のMBPの経時的変化より単純ヘルペス髄膜脳炎に続発した脱髄病変の可能性が示唆された。

心不全を呈したTSH産生下垂体腺腫の2例藤田　桂史 , 谷中　清之 , 伴野　悠士 , 亀崎　高夫 , 鯨岡　裕司 , 能勢　忠男 53巻8号 , 2001年8月 , pp.769-773

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　今回われわれは，心不全症状を呈したTSH産生下垂体腺腫の2例を経験した。1例は42歳男性，1例は31歳男性であった。いずれも心不全症状を主訴に受診し，甲状腺刺激ホルモン（thyroid stimulating hor-mone：TSH），甲状腺ホルモンともに高値であり，画像で下垂体腫瘍を認めた。TSH産生下垂体腺腫の診断で，経蝶形骨洞下垂体腫瘍摘出術を施行し，術後心不全は軽快した。

　これらの症例において，下垂体腺腫が心不全をきたしたメカニズムは以下のように考えられた。すなわちTSH産生下垂体腺腫による甲状腺機能亢進の結果心拍出量が増加し，心臓は容量負荷の状態となった。また刺激伝導系も影響を受け，頻拍性心房細動を生じやすくなっていたものと考えられる。すなわち長期間容量負荷が持続し，心房細動による心房収縮の消失，頻脈による拡張期充満時間の短縮が加わって心不全に至ったものと推察された。

　心不全と下垂体腺腫の間には一見関連が無いように思われるが，ホルモン産生腫瘍の場合，過剰なホルモンの全身への影響は常に念頭に置くべきである。TSH産生下垂体腺腫は比較的まれであるが，心不全は日常診療においてありふれた症候であり，その鑑別疾患の一つとして本疾患の存在も念頭におくべきであろう。今回の2症例は脳腫瘍と心臓疾患の関連を理解する上で極めて教訓的であり，ここに報告した。

多発性脳膿瘍を合併したRendu-Osler-Weber病の2症例下川　尚子 , 古賀　仁士 , 中島　進 , 姉川　繁敬 , 林　隆士 53巻8号 , 2001年8月 , pp.775-779

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　Rendu-Osler-Weber病は皮膚，粘膜，内臓に多発性血管奇形を生じる疾患で，遺伝性出血性毛細血管拡張症（hereditary hemorrhagic telangiectasia）と呼ばれている。本疾患は1）皮膚粘膜のteleangiectasiaの存在，2）頻回な出血の既往，3）家族歴の3項目のうち2項目を満たした場合に確定診断できる。肺動静脈瘻を合併する例では脳膿瘍を生じ，時に致死的になるといわれている。われわれが経験した2症例はともに肺動静脈瘻を有し，多発性に脳膿瘍を続発し来院した。脳膿瘍に対しては穿頭ドレナージ術を施行し軽快させることができたが，肺病変は1例では肺の区域切除術を行って治療でき，他の1例は両肺に無数の動静脈瘻がびまん性に存在したため手術は不可能であった。Rendu-Osler-Weber病では脳膿瘍の適切な治療と再発防止のために，原発である肺病変の治療が重要である。しかし，なかには肺病変の根治が不可能な症例もあり，その場合には予防的長期的抗生物質の投与が有効と考える。

Amantadine投与により臨床症状に改善を示した皮質基底核変性症の1例安岡　卓男 , 池田　学 , 牧　徳彦 , 鉾石　和彦 , 小森　憲治郎 , 田辺　敬貴 53巻8号 , 2001年8月 , pp.781-785

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　Amantadine投与により着衣障害に改善がみられた皮質基底核変性症の1例を報告する。症例は63歳，右利き女性で，筋固縮，巧緻運動障害，皮質性感覚障害，観念運動失行，着衣失行を呈した。頭部MRIでは，左側優位の中心後回を中心とする両側性の限局性萎縮を認めた。SPECTでは左側優位に側頭-後頭-頭頂領域の両側血流低下を認めた。脳波検査では全般性に徐波化を呈した。Amantadineの投与により，困難であった着衣が可能となり観念運動失行が改善した。Amantadine投与が臨床症状の改善に関与した可能性が示唆された。

脳・脊髄のMRI画像アトラス

小脳橋角部類上皮腫のMRI診断—FLAIR法の有用性について佐藤　光夫 , 渡辺　慶吾 , 佐藤　拓 , 松本　正人 , 佐々木　達也 , 児玉　南海雄 53巻8号 , 2001年8月 , pp.786-787

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　症例　62歳，女性

　主訴　右顔面痛

微量元素製剤投与にて両側淡蒼球に異常信号域を認めた症例松浦　大輔 , 河野　輝昭 , 川口　務 , 金子　好郎 , 大浅　貴朗 , 小笠原　貞信 53巻8号 , 2001年8月 , pp.788-789

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　症例　33歳，男性

　1993年11月頃より嘔気，嘔吐，歩行時のふらつきが出現した。MRIでは第4脳室に脳腫瘍を認め，腫瘍を摘出した。病理学的には上衣腫であった。その後再発をくり返し，以後5回の腫瘍摘出術，2回の放射線治療を行った。1999年2月より嚥下障害が出現した。腫瘍は延髄後方に再発増大した。7月から嚥下障害は増悪し，嘔気・嘔吐をくり返し，さらに誤嚥性肺炎を合併し経口摂取および経管栄養が困難となり，8月13日より9月30まで中心静脈栄養（IVH）を施行した。期間中，総合ビタミン剤，微量元素製剤（エレメンミック®）1A1日1回投与した。

基本情報

Brain and Nerve 脳と神経
53巻8号
(2001年8月発行)

電子版ISSN：2185-405X 印刷版ISSN：0006-8969 医学書院

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第6位静脈性虚血を主徴とする硬膜動静脈奇形山上岩男,平井伸治,小野純一,山浦晶,烏谷博英,魚住顕正 Brain and Nerve 脳と神経 49巻 9号 pp. 834-839 (1997年9月1日) 医学書院
第7位側頭葉てんかん手術例の画像，病理および臨床的因子について上杉秀二,清水弘之,新井信隆,松田博史,中山宏,前原健寿,大沼悌一,柳下章 Brain and Nerve 脳と神経 50巻 3号 pp. 253-257 (1998年3月1日) 医学書院
第8位 A．　講演の部—一般講演渋沢喜守雄,稲生綱政,大園茂臣,豊島剛,藤森正雄,堀見太郞,久留勝,木村忠司,八木田秀雄,牧野精治,井上尚史,佐藤博正,庄子文雄,猪股三郞,斎藤富士雄,原正美,藤田登,宮村研,成田俊三,川北博,明国賀宏哉,嵯峨山隆,井上利之,卜部美代志,田上尚弘,川俣健二,稲田豐,中根公正,入沢優氏,黒岩義五郞,山本信二郞,冲中重雄,中尾喜久,村上之孝,山田喜久馬,山本英夫,池田正男,椿忠雄,岸本道太,豊倉康夫,宮原光夫,中村晴臣,石見善一,亀山正邦,橋場邦武,桑原政雄,佐野圭司,竹内一夫,小谷勉,井本忠,梶原章,藤下武志,田中憲二,小野博秀,斎藤敏,西本敏男,中村恵,渡辺能斌,服部鎮男,加藤土郞,新井通正,井上正幸,中西格一,石井清,佐藤治,永井良治,永谷謙介,桜井清,祖父江逸郞,渡辺恭昭,松井務,熊沢国彦,出田富三,倉本邦雄,堀浩,相沢豊三,永井一夫,小嶋吉次,渡辺昭,永井甲子四郞,光野高夫,三浦義一,鈴木二郞,新津勝宏,大沼倫彦,和田德男,豊田利明,荒木,吉井直三郞,三木一郞,真島惠吉,田崎義昭,横松文平,長野登喜子,末永美恵,佐藤三樹雄,高山祿郞,工藤市雄,未舛恵一,岩田淳治,粟津三郞,鶴見淸彦,萩野利之,松本淳治,北村勝俊,三河内董丸,水野祥太郞,海原正治,奥野博敏,松尾澄正,高橋喜美雄,前川孫二郞,沢見春康,小西信哉,岡崎溫樹,時実利彦,清原迪夫,島津浩,藤井潤,白鳥常男,早川俊明,白水重義,安藤一也,戸田孝,河村ゆか子,須田勇,高比良英輔,宮島孚,平沢興,村田計一,川島邦正,野口好之,正木光児,成田稔,岩本清美,根岸慶雄,近藤進,本島珪三,平岡敬造,松永守雄,吉田卓郞,林髞,竹林弘,楢林博太郞,大熊輝雄,式場聰,黒川正則,青木誠一,甲田二郞,天野聖造,湯浅辰一郞,白木博次,南城達也,高橋栄穂,天野恵,小山生子,刑部宏,子安義彦,堀内冷,東田昭二,村尾哲,鬼頭京子,手島英,志賀柳一,片寄一男,春日武男,奥村修三,置塩顥,鮫島拓彌,別府彰,水津和夫,正田研一,依岡信幸,忠田喜一,松岡春明,姫路平太郞,上田恒一,中田端穂,植木幸明,新井邦夫,三辺義久,堀口良雄,小林陽一郞,松岡栄一,九山芳也,山本俊介,竹内藤吉,武藤浩太郞,鏡友雄,松尾義男,沢政一,伊藤博治,高士宗明,牛島宥,向井紀二,所安夫,紫拓,犬上慶治,西村国郞,黄雲裳 Brain and Nerve 脳と神経 6巻 6号 pp. 322-342 (1954年11月1日) 医学書院
第9位 B　シンポジユウムの部和田淳,谷内敏雄,森田昭之助,工藤達之,三河内薰丸,河合常雄,西武四馬,倉品治平,小林鉄夫,岩田淳治,楠信雄,山本武夫,岸昭一,射場立文,青木正休,加藤寛治,中川茂,星野列,永井一夫,永井甲子四郞,小島吉治,宇佐美八郞,鈴木義彦,鈴木二郞,大沼倫彦,阿部啓一,和田德男,竹内一夫,佐野圭司,浅野芳登,三浦義一,下村浩一,宮川全孝,田中千秋,庄司辰雄,大橋正郞,飯田精一,伊藤秀三郞,渋沢喜守雄,飯島登,稲生綱政,大園茂臣,平田克治,祖父江逸郞,松井務,渡辺恭昭,熊沢国彦,梅村典裕,佐野勇,蒲生達三,小林隆,遠藤健七郞,遠藤辰一郞,菅原芳德,田中稔彦,金野巖,塩谷裕,橋本謙男,山本信二郞,宮島孚,川島尚,藤田登,川北博明,国賀宏哉,秋元波留夫,大塚良作,中川幾一郞,道下忠蔵,原藤卓郞,中浜博,名取静子,須田勇,高比良英輔,天野友直,平尾武久,斎藤陽一,荻生規矩夫,藤田貞雄,安原基弘,高木博司,山本茂,和田豊治,佐藤時治郞,内ケ崎順平,貴船亮二,小串文夫,三浦良也,伊藤博治,後藤敏雄,大坪孝彦,白鳥常男,春日武男,志賀柳一,片寄一男,清水健太郞,中村紀夫,松永守雄,坂田一記,幾島浩,浅井茂三,竹谷政男,島本多喜雄,島薗安雄,大熊輝雄,福田富夫,平井富雄,楢林博太郞,倉本邦雄,内海庄三郞,子安義彦,岡属欵一,中川秀三,新栄靖子,西本敬二郞,若狭智恵子,石田二郞,山口与市,吉沢久男,国井和彦,塚田裕三,高垣玄吉郞,高橋日出彦,久保盛徳,岡田幸夫,渡辺茂夫,渡辺旬,三輪和雄,加藤幸一,内山敬三,布目治雄,武内義朗,佐本忠男,鵜飼毅,福谷敏郞,小沼十寸穂 Brain and Nerve 脳と神経 7巻 2号 pp. 101-117 (1955年3月20日) 医学書院
第10位悪性グリオーマに対するACNUおよびACNU-tegafur併用化学療法の効果に関するphase III study 生塩之敬,阿部弘,鈴木二郎,田中隆一,喜多村孝一,三輪哲郎,松谷雅生,竹内一夫,高倉公朋,野村和弘,山本信二郎,景山直樹,半田肇,最上平太郎,松本悟,西本詮,魚住徹,堀智勝,森照明,森和夫,松角康彦 Brain and Nerve 脳と神経 37巻 10号 pp. 999-1006 (1985年10月1日) 医学書院