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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 53, Issue 8 （August 2001）

Brain and Nerve 脳と神経 53巻8号（2001年8月発行）

Japanese English

症例報告

多発性脳膿瘍を合併したRendu-Osler-Weber病の2症例 Multiple Brain Abscesses Associated with Rendu-Osler-Weber Disease:Report of two cases 下川尚子 ¹ , 古賀仁士 ¹ , 中島進 ¹ , 姉川繁敬 ¹ , 林隆士 ¹ Shoko Shimokawa ¹ , Hitoshi Koga ¹ , Susumu Nakashima ¹ , Shigetaka Anegawa ¹ , Takashi Hayashi ¹ ¹聖マリア病院脳神経センター脳神経外科 ¹Department of Neurosurgery, Institute of Neurosciences, St. Mary's Hospital キーワード： multiple brain abscesses , Rendu-Osler-Weber disease , pulmonary arterio-venous fistula Keyword: multiple brain abscesses , Rendu-Osler-Weber disease , pulmonary arterio-venous fistula pp.775-779

発行日 2001年8月1日 Published Date 2001/8/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406901822

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Abstract 文献概要
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　Rendu-Osler-Weber病は皮膚，粘膜，内臓に多発性血管奇形を生じる疾患で，遺伝性出血性毛細血管拡張症（hereditary hemorrhagic telangiectasia）と呼ばれている。本疾患は1）皮膚粘膜のteleangiectasiaの存在，2）頻回な出血の既往，3）家族歴の3項目のうち2項目を満たした場合に確定診断できる。肺動静脈瘻を合併する例では脳膿瘍を生じ，時に致死的になるといわれている。われわれが経験した2症例はともに肺動静脈瘻を有し，多発性に脳膿瘍を続発し来院した。脳膿瘍に対しては穿頭ドレナージ術を施行し軽快させることができたが，肺病変は1例では肺の区域切除術を行って治療でき，他の1例は両肺に無数の動静脈瘻がびまん性に存在したため手術は不可能であった。Rendu-Osler-Weber病では脳膿瘍の適切な治療と再発防止のために，原発である肺病変の治療が重要である。しかし，なかには肺病変の根治が不可能な症例もあり，その場合には予防的長期的抗生物質の投与が有効と考える。

Two cases of multiple brain abscesses associated with congenital pulmonary arteriovenous fistula are re-ported.

A 57-year-old male with Rendu-Osler-Weber dis-ease complicated by pulmonary arteriovenous fistula developed multiple brain abscesses in the right parie-tal region. He responded well to surgical drainage and antibiotic therapy, and the pulmonary arteriovenous fistula, located in the left lower lobe, was resected.