肝胆膵画像 12巻6号 (2010年11月発行)

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特集　膵の漿液性囊胞腫瘍(SCN)と粘液性囊胞腫瘍(MCN)―最近の知見

序説

膵のSCNとMCN―最近の知見花田　敬士 , 飯星　知博 12巻6号 , 2010年11月 , pp.681-685

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はじめに

　最近，日常診療において膵囊胞性疾患を診断する機会が増加している．この場合，良悪性の診断や摘出術の適応を正確に判断することが求められるが，腫瘍と膵管の交通がみられない症例の場合，組織・細胞の採取は比較的困難である．海外からは超音波内視鏡下穿刺吸引細胞組織診(endoscopic ultrasonography-fine-needle aspiration biopsy；EUS-FNA)を施行し，囊胞液中血清癌胎児性抗原(carcinoembryonic antigen；CEA)などの測定が鑑別診断に有用との報告がみられる^1，2）．本邦では穿刺した際の腫瘍細胞の播種，腹膜炎，出血などの偶発症が懸念され敬遠されてきた経緯があり，現在でも画像診断が大きな比重を占める．

　1978年にCompagnoら^3）は，それまで膵囊胞性腫瘍とされていたものを漿液性囊胞腫瘍と粘液性囊胞腫瘍に明確に分類して報告した．以降様々な名称の変更を経て，今日前者はSCN(serous cystic neoplasm)，後者はMCN(mucinous cystic neoplasm)と呼ばれており，膵癌取扱い規約第6版^4），AFIP，WHOの組織型分類では膵管内乳頭粘液性腫瘍(intraductal papillary mucinous neoplasm；IPMN)やその他の膵腫瘍と明確に区別されている^5，6）．

　SCN，およびMCNに関する話題は，すでに各種の消化器関連学会，研究会でも取り上げられ，特に胆膵疾患の診療に携わる医師の関心は高い．2000年から毎年7月下旬に開催され，本年第11回を迎える『臨床消化器病研究会』の『肝胆膵の部』でも，過去MCNが第1回と第5回，SCNが第8回の『膵』セッションのテーマとして取り上げられ，画像と病理の比較を中心とした討論が行われた．

　筆者は第8回の『膵』セッションで司会を担当させていただいたが討論は尽きず，関心の高さと未解決の問題の多さを肌で感じたことを記憶している．

　またMCNに関しては，2004年に仙台市で共同開催された国際膵臓学会(IAP)，および日本膵臓学会(JPS)での討論をもとに2006年，国際ガイドラインが発刊され，その取り扱いに一定の指針が示された^7）．その後JPSでは2007年に臨時委員会として，囊胞性膵腫瘍委員会が発足，MCNおよびSCNについて国内の成績を集計し，現在その結果を英文誌に投稿中である(表1)．

　本稿では，現在までに報告されているSCNとMCNの特徴について概説し，鑑別診断，問題点，最近の話題についても触れ本特集の序説としたい．

総説

膵のSCNとMCNの病理福嶋　敬宜 12巻6号 , 2010年11月 , pp.687-692

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要旨

　膵の漿液性囊胞腫瘍(SCN)と粘液性囊胞腫瘍(MCN)は，膵囊胞性腫瘍の代表格であるが，女性に多いという共通点以外は，肉眼像(囊胞の大きさ，囊胞壁の厚さ，ほか)，組織像(腫瘍細胞形態，間質組織の特徴，ほか)，分子異常など，その違いは明確である．消化器腫瘍の新WHO分類(2010年発行予定)では，SCNの亜型や悪性例について，MCNでは異型度分類や卵巣様間質の由来に関する言及もなされる．

膵SCNの画像診断―典型例から非典型例まで浦田　孝広 , 一二三　倫郎 , 竹熊　与志 , 松山　桃子 , 山邊　聡 , 泉　良寛 , 小林　起秋 , 溝部　典生 , 石田　隼一 , 吉永　秀哉 , 北田　英貴 12巻6号 , 2010年11月 , pp.693-701

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要旨

　膵漿液性囊胞腫瘍(serous cystic neoplasm；SCN)は，グリコーゲンを含有する異型のない立方形の上皮により構築され，漿液を含んだ多数の小囊胞が特徴的な腫瘍である．“Honeycomb like”とも表現される肉眼所見が代表的であるが，個々の囊胞の大きさや分布により多様な肉眼形態を示す．上皮直下に認められる豊富な毛細血管網も本腫瘍の特徴である．腹部超音波やCT，MRなど画像所見を理解するためには，こうした肉眼所見や病理組織所見の特徴を認知しておくことが最も重要である．本稿では，典型例から非典型例までSCNの画像診断について解説した．

膵MCNの画像診断―典型例から非典型例まで小坂　一斗 , 松原　崇史 , 香田　渉 , 蒲田　敏文 , 松井　修 12巻6号 , 2010年11月 , pp.703-710

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要旨

　膵粘液性囊胞性腫瘍は中年女性の膵体尾部に好発し，厚い被膜に覆われた単房～多房性囊胞性腫瘍を呈する．主膵管との交通はみられない．これらの特徴的所見がみられた場合，術前診断は容易であるが，高齢発症例，男性例，膵頭部発生例，主膵管との交通例，破裂発症例，囊胞内出血例など非典型例もあることを念頭におく必要がある．

膵SCNの手術適応について渡邊　利広 , 木村　理 12巻6号 , 2010年11月 , pp.711-721

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要旨

　SCNは良性の腫瘍とされ，本邦では経過観察されることも多い．しかし，小数ながら悪性例の報告があり，その取扱いに関しては慎重にならなければならない．病理組織学的には増殖能は低く，slow growingな腫瘍であるが，他の良性腫瘍と異なり，膵実質や周囲組織にあたかも“浸潤性”に発育することがあり，4cm以上の症例の中には肝転移もみられる．現時点では，有症状例，高度脈管侵襲例，他腫瘍との鑑別診断困難例，急速増大例，腫瘍径4cm以上に該当する症例は，腫瘍局在，年齢や全身状態を考慮しつつ，外科的切除を考慮する必要がある．

卵巣型間質を有する膵MCNの臨床病理学的特徴と予後―日本膵臓病学会多施設共同研究の成績から山雄　健次 , 小林　祐次 , 水野　伸匡 , 澤木　明 , 原　和生 , 肱岡　範 , 近藤　真也 , 佐伯　哲 , 赤羽　麻奈 , 小倉　健 , 羽場　真 , 友野　輝子 , 清水　怜 , 丹羽　康正 , 田近　正洋 , 河合　宏紀 , 清水　泰博 12巻6号 , 2010年11月 , pp.723-726

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要旨

　多施設共同研究としてOTSを有するMCNの臨床病理学的特徴と予後をretrospectiveに検討した．全国20施設から最終的に登録された156例を対象とした．平均年齢は48.1歳，男女比3：153，有症状48.6％，他臓器癌の合併65％，膵疾患の合併13.1％，局在は1例を除き膵体尾部，平均腫瘍径65mm，主膵管との交通18.1％，エストロゲンレセプター陽性率78％，プロゲステロンレセプター陽性率88％であった．病理診断は，腺腫82.7％，癌17.3％，うち非浸潤癌13.4％，微少浸潤癌2.6％，浸潤癌1.3％で，術後5年，10年生存率はともにMCN全体96.6％，腺腫98.8％，癌86.5％，非浸潤癌94.7％，浸潤癌62.5％であった．MCNの囊胞径が大きいものや結節を有しているものは悪性の可能性が高かった．OTSの存在を病理学的診断上で必須のものとすると，MCNは稀な疾患ではあるが，予後の良い，また極めて特徴的な腫瘍と言える．

症例呈示

画像上microcyst成分を指摘し得なかった膵SCN(oligocystic type)の1例長川　達哉 , 宮川　宏之 , 平山　敦 , 松永　隆裕 , 北川　翔 , 岡田　邦明 , 村岡　俊二 , 後藤田　裕子 12巻6号 , 2010年11月 , pp.727-735

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要旨

　各種画像診断にて病変内のmicrocyst成分を指摘し得ず，術前の鑑別診断に苦慮したSCN(oligocystic type)の1例を報告する．膵頭部に径90mm大の辺縁に凹凸のある多房性囊胞性病変を認め，薄い被膜とそれに連続する隔壁により内腔は大型のloculeに分けられていた．MRI(T1強調像)では一部のloculeに信号上昇がみられたが，内部には充実性成分やhyper-vascular areaを認めなかった．膵管造影では病変による平滑な圧排狭窄像を認めるものの，粘液透亮像や囊胞性病変との交通はみられなかった．幽門輪温存膵頭十二指腸切除術が施行され，病理組織学的に病変の被覆上皮は基本的に一層の立方状淡明細胞よりなり，細胞質には豊富なglycogenを有していることからSCNと診断された．病変の大部分は肉眼的に確認できる大型のloculeにより構成されており，一部に出血を伴っていた可能性が示唆された．

von Hippel-Lindau病に合併した膵SCNの1例唐崎　秀則 , 丹野　誠志 , 水上　裕輔 , 柳川　伸幸 , 齋藤　博哉 , 徳差　良彦 , 石崎　彰 , 笹島　順平 , 小泉　一也 , 三代川　斉之 , 今井　浩二 , 吉川　大太郎 , 紀野　修一 , 河野　透 , 高後　裕 , 古川　博之 12巻6号 , 2010年11月 , pp.737-742

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要旨

　VHL病は遺伝性多発腫瘍症候群で膵病変も高率にきたすことが知られているが，これを契機に診断されることはめずらしい．本例は小脳，脊髄血管芽腫の手術歴を有する多発性膵SCN症例で，病歴よりVHL病を疑い遺伝子検査にて診断を確定した．VHL病の予後規定因子は中枢神経系腫瘍と腎癌であり，良性例の多い膵腫瘍に対しては長期予後を考慮した治療方針の立案が肝要である．本例は経過中増大傾向のなかった膵鉤部の小病変を遺残させ膵亜全摘術を施行した．VHL病は遺伝病であり，その取り扱いには人権に配慮した対応を要する．筆者らは複数科からなる遺伝カンファレンスで協議し，患者家族に対しても遺伝子検査を行った．

4年半の経過で肝転移が出現した膵MCNの1例丸上　永晃 , 平井　都始子 , 大石　元 , 庄　雅之 , 中島　祥介 , 田中　利洋 , 吉川　公彦 , 榎本　泰典 , 野々村　昭孝 , 廣橋　伸治 , 堤　雅弘 12巻6号 , 2010年11月 , pp.743-752

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要旨

　偶然に発見された約9cm大の膵囊胞性腫瘤は，壁の石灰化と隔壁を伴っており，仮性膵囊胞疑いとして経過観察されていた．4年半後に，径が10cmへと増大し，さらに囊胞壁の一部にわずかな充実性成分と肝内に多発転移巣が出現した．多発肝転移を伴う膵腫瘍として肝動注療法を行い肝転移巣の著明な縮小を確認の後に，膵体尾部切除術を施行．病理学的にmucinous cystic neoplasmを背景としたadenosquamous carcinomaと診断された．化学療法を行うも多発再発巣が急速進行性に出現し，術後約2か月後に永眠された．

膵管との交通を認めた膵MCNの1例小島　英吾 , 田代　興一 , 三浦　章寛 , 太島　丈洋 , 松村　真生子 , 柳沢　信生 , 檀原　哲也 , 成田　淳 , 弾塚　孝雄 , 束原　進 12巻6号 , 2010年11月 , pp.753-760

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要旨

　症例は57歳，女性．スクリーニング目的にて施行した腹部超音波検査にて，膵尾部に約40 mm大の囊胞性病変を認めた．EUSでは，「cyst in cyst」構造を呈する多房性囊胞として描出され，ERPでは造影剤は分枝膵管から囊胞内部に容易に流入し，膵管との交通を認めた．膵MCNと診断し，膵尾部切除術を施行した．分枝膵管と囊胞との交通部分を明らかにするために標本MDCTを行い，それを参考に切り出しを行ったところ，分枝膵管が表層に上皮を保ったまま連続性に囊胞上皮に移行する像を観察し得た．また，囊胞周囲には卵巣様間質を認め組織学的所見よりMCNと診断した．

男性に発症した膵MCNの1例浦田　孝広 , 一二三　倫郎 , 竹熊　与志 , 松山　桃子 , 山邊　聡 , 泉　良寛 , 小林　起秋 , 溝部　典生 , 石田　隼一 , 吉永　秀哉 , 北田　英貴 12巻6号 , 2010年11月 , pp.761-766

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要旨

　73歳，男性．検診で膵尾部囊胞性腫瘍を指摘され，経過観察中に腫瘍径が増大し，外科切除を施行した．画像上は被膜を有する球形の多房性囊胞腫瘍であった．摘出標本では，厚い被膜を有する多房性囊胞腫瘍であり，上皮は粘液産生上皮で被われ，特徴的な卵巣様間質が存在した．間質細胞の核は免疫染色で ER(estrogen receptor)，PgR(progesterone receptor)に陽性であった．極めて稀であるが，男性に発生した膵粘液性囊胞腺腫と最終診断した．

Clinical Challenge　この画像から何が読めるか？

腹部腫瘤―問題浮田　雄生 , 新後閑　弘章 , 大牟田　繁文 , 権　勉成 , 前谷　容 , 大原関　利章 , 高橋　啓 12巻6号 , 2010年11月 , pp.678-679

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肝腫瘤―前号の問題と解答上野　彰久 , 真杉　洋平 , 坂元　亨宇 12巻6号 , 2010年11月 , pp.794-798

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臨床医に役立つ実践病理診断　病理医から臨床医へのメッセージ・3

その他の特殊な肝腫瘍北村　星子 , 佐藤　保則 , 中沼　安二 12巻6号 , 2010年11月 , pp.768-775

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要旨

　肝臓には肝細胞性，胆管系，血管系，リンパ間葉系などの組織成分に由来する腫瘍性病変が発生するが，本稿では血管系および間葉系に由来する，稀な肝腫瘍および腫瘍類似病変を提示する．

State of the Art

膵管内乳頭粘液性腫瘍(IPMN)との鑑別が困難であった膵管内管状腫瘍(ITN)の1例岡庭　信司 , 持塚　章芳 , 塚原　孝典 , 中村　喜行 , 平栗　学 , 堀米　直人 , 金子　源吾 , 渡邊　智文 , 岡庭　優子 , 伊藤　信夫 12巻6号 , 2010年11月 , pp.776-781

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症例　77歳，男性．

主訴　膵管拡張精査．

既往歴　29歳，胃・十二指腸潰瘍にて手術(Billroth Ⅰ法)．

家族歴　特になし．

現病歴　71歳より膵管拡張を指摘され，慢性膵炎として近医にて経過観察中であった．出血性胃潰瘍にて入院した際に，CTにて主膵管拡張の増悪と乳頭状腫瘍を認めたことから精査加療目的に当院に紹介入院となった．

現症　腹部は平坦，軟であり，圧痛などは認めない．腹部正中に術創を認める．

血液性化学所見　紹介時にはALPが416IU/lと軽度上昇を示した以外は異常を認めず，腫瘍マーカーもCEA，CA19-9が正常であった．

症例報告

Osteoclast-like giant cellの発現がみられた若年性膵MCNの1例東　勇気 , 北川　裕久 , 牧野　勇 , 林　泰寛 , 中川原　寿俊 , 田島　秀浩 , 大西　一朗 , 高村　博之 , 谷　卓 , 萱原　正都 , 太田　哲生 , 大坪　公士郎 , 毛利　久継 , 蒲田　敏文 , 松井　修 , 池田　博子 , 浦出　雅昭 12巻6号 , 2010年11月 , pp.782-786

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要旨

　患者は27歳，女性．腹部膨満感を主訴に近医を受診し，画像検査で膵体尾部に巨大囊胞性腫瘍を認めたため，手術加療目的に当科を紹介され受診となった．CTでは長径12 cm大の境界明瞭な多房性囊胞性腫瘤を認め，囊胞内腔に突出する充実性部分があり，腫瘍内部には出血，隔壁構造には石灰化を認めた．MRIでは腫瘍内部に多彩な信号を示しており，出血性部分も多く内在していた．画像所見，好発年齢などより，solid pseudopapillary tumorと診断され，膵頭十二指腸切除術を施行した．病理所見上，卵巣様間質，Osteoclast-like giant cellなどを認め，膵粘液性囊胞腺癌と診断された．

講座　Q＆Aで綴る画像診断学再考(第23回)

【第4回症例カンファレンスシリーズ】中心瘢痕を有する腫瘤を考える山下　康行 12巻6号 , 2010年11月 , pp.788-793

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　腫瘍の中心部にみられる瘢痕，いわゆる中心瘢痕はCTやMRIでは非常に有名なサインである．今回はこの中心瘢痕を有する肝腫瘤を取り上げた．

書評

がん診療レジデントマニュアル第5版佐藤　温 12巻6号 , 2010年11月 , pp.736

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難解な領域ではじめに目を通しておきたい書

　『がん診療レジデントマニュアル』も第5版となった．初版から既に13年を数え，とても息の長い本である．いかにがん診療医に必要とされつづけている本であるかがうかがえる．私の仕事部屋の本棚にも初版から全版が揃えられている．各版の表紙の色が異なることもあり(徐々に厚くもなっている)，並べると案外きれいなものである．マニア心をくすぐるのでプレミアでも付かないかなぁなどと不謹慎なことまで考えてしまう．実は大変お世話になっているので捨てられないのである．がん薬物療法を診療の主とする医師にとっては，複雑で解釈しにくいこの領域における実臨床的な内容が，非常に分かりやすく整理されているため，初めに目を通す本としては最適である．

　第3版までは，常に白衣のポケットに入れて，日常診療にあたっていた．治療方針が分からない症例に出会うとすぐ調べた．治療計画をたてて再び内容を確認した．症例を検討するときにも本マニュアルを開きながら議論した．第4版は，地方での学会会期中が発売日であったため，発表に来ていた医局員とわざわざ医学専門書を取り扱う書店を探して，発売日当日に購入した．まるで，人気ゲームソフトの販売みたいである．さらに，第4版は2冊所有している．別に他からプレゼントされたわけではない．自分のポケットから支払って購入している．実は，この時私は，臨床腫瘍学会のがん薬物療法専門医の試験を受けるため，このマニュアルを試験合格に向けて覚えるべき知識を整理するために使用していたのである．まるで学生時代のように赤線をたくさん引いているうちに，真っ赤になってしまい，日頃の臨床時に調べにくくなってしまったので追加1冊購入した次第である．結論から言えば，がん薬物療法専門医を受けようとしている医師にも，ぜひお薦めしたい．膨大な知識をこれだけコンパクトにまとめている本はない．本書を読んでから，臨床腫瘍学会の教育セミナーを聴くと，理解しにくい自身の専門外の領域のがんの知識がよく頭に入る．また，携帯可能であることも大きい．この件については後述でその意味を追加する．自分勝手な話ばかりでなく，書評として本来の意義である内容について触れる．

内分泌代謝疾患レジデントマニュアル第3版成田　琢磨 12巻6号 , 2010年11月 , pp.767

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この一冊があれば自信をもって対応できる

　医学に限らず，科学の分野はまさに日進月歩であり，しばらく前に通用していた知識，技術が日々変化していっています．われわれの日常臨床の専門分野である内分泌代謝分野についても同様で，例えば糖尿病治療では10年くらい前は研究の一分野であったインクレチンが，日本でも昨年から一気に4種類の薬剤が市販され，糖尿病治療を大きく変えようとしています．また第3版の序に吉岡先生がお書きになっているように，原発性アルドステロン症の診断の進歩や，実はありふれた疾患であることの再認識，メタボリックシンドロームのクローズアップ，アクロメガリーの治療薬の進歩，エプレレノンの登場など内科的にここ数年，内分泌代謝疾患の診断治療のパラダイム変化が急激に起きてきています．またこれも吉岡先生が書いておられますが，内分泌代謝疾患は決してまれなものでなく，他の分野の診療でも，例えば糖尿病は避けて通れないし，電解質異常を的確に補正するにも原因として内分泌疾患を正確に鑑別しないと治療効果が上がらない，また頻脈・不整脈の背景に甲状腺機能異常がかなりの割合で潜み，見逃されると後で大変です．また特異的な症状を出さない場合が多く，常に内分泌代謝疾患を種々の病態の背景疾患として考えないといけないことを，いろいろな分野の先生方に認識してもらう必要があります．

　その中，吉岡・和田両先生が，内分泌代謝分野の進歩をアップデートなかたちで改訂されたのが，この『内分泌代謝疾患レジデントマニュアル　第3版』です．もともとレジデントや非専門の先生方にとって，取り付きにくい分野である内分泌代謝疾患に関して，手っ取り早く，かつ正確に診断・治療の知識を解説されたものですが，実はわれわれ専門家も白衣のポケットや外来・病棟の机に常備し“あれどうだったかな？”と思ったときいち早く手が届くのがこのマニュアルです．今回の改訂では2010年に変わった事項も(例えばHbA1c値のJDS値とNGSP値の問題，診断基準の改定内容，インクレチン治療や，原発性副甲状腺機能亢進症でMIBIシンチが保険適用になったことなど)カバーされており，タイムリーな改訂です．また，甲状腺疾患と妊娠の問題，バセドウ病治療ガイドラインの内容など詳しく書かれており，内分泌を専門とするわれわれも知識の整理に非常に有用な一冊です．また巻末にインターネット時代を反映し種々の学会，ガイドライン等のwebサイトを紹介しているのも新たな配慮と思われます．

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編集後記神澤　輝実 12巻6号 , 2010年11月 , pp.802

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　昨年は新型インフルエンザの大流行，今年は異常気象に振り回された1年でした．

　今月号の特集は，膵の奨液性囊胞腫瘍(SCN)と粘液性囊胞腫瘍(MCN)を取り上げました．膵の囊胞性腫瘍がSCNとMCNに分けられてから30年余が過ぎます．両者は中年の女性の膵体尾部に好発するという共通点がありますが，それ以外の肉眼像や組織像は全く異なります．

基本情報

肝胆膵画像
12巻6号
(2010年11月発行)

電子版ISSN：1882-5095 印刷版ISSN：1882-5087 医学書院

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