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Kantansuigazo Volume 12, Issue 6 （November 2010）

肝胆膵画像 12巻6号（2010年11月発行）

Japanese English

特集膵の漿液性囊胞腫瘍(SCN)と粘液性囊胞腫瘍(MCN)―最近の知見

症例呈示

von Hippel-Lindau病に合併した膵SCNの1例 A case of serous cystic neoplasm of the pancreas with von Hippel-Lindau disease 唐崎秀則 ¹ , 丹野誠志 ² , 水上裕輔 ³ , 柳川伸幸 ⁴ , 齋藤博哉 ⁵ , 徳差良彦 ⁶ , 石崎彰 ¹ , 笹島順平 ³ , 小泉一也 ³ , 三代川斉之 ⁶ , 今井浩二 ¹ , 吉川大太郎 ¹ , 紀野修一 ⁷ , 河野透 ¹ , 高後裕 ³ , 古川博之 ¹ Hidenori KARASAKI ¹ , Satoshi TANNO ² , Yusuke MIZUKAMI ³ , Nobuyuki YANAGAWA ⁴ , Hiroya SAITO ⁵ , Yoshihiko TOKUSASHI ⁶ , Akira ISHIZAKI ¹ , Jyunpei SASAJIMA ³ , Kazuya KOIZUMI ³ , Naoyuki MIYOKAWA ⁶ , Kouji IMAI ¹ , Daitaro YOSHIKAWA ¹ , Shuichi KINO ⁷ , Toru KONO ¹ , Yutaka KOHGO ³ , Hiroyuki FURUKAWA ¹ ¹旭川医科大学外科学講座消化器病態外科学分野 ²琴似ロイヤル病院消化器病センター ³旭川医科大学内科学講座消化器血液腫瘍制御内科学分野 ⁴旭川厚生病院消化器科 ⁵旭川厚生病院放射線科 ⁶旭川医科大学病理部 ⁷旭川医科大学臨床検査・輸血部 ¹Division of Gastroenterologic and General Surgery,Asahikawa Medical University ²Department of Gastroenterology,Kotoni Royal Hospital ³Division of Gastroenterology and Hematology/Oncology,Asahikawa Medical University ⁴Department of Gastroenterology,Asahikawa Kosei Hospital ⁵Department of Radiology,Asahikawa Kosei Hospital ⁶Department of Surgical Pathology,Asahikawa Medical University Hospital ⁷Department of Clinical Laboratory and Blood Center,Asahikawa Medical University キーワード： von Hippel-Lindau病 , 漿液性囊胞腺腫 , 遺伝性多発腫瘍症候群 Keyword: von Hippel-Lindau病 , 漿液性囊胞腺腫 , 遺伝性多発腫瘍症候群 pp.737-742

発行日 2010年11月15日 Published Date 2010/11/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1428100323

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参考文献 Reference

要旨

　VHL病は遺伝性多発腫瘍症候群で膵病変も高率にきたすことが知られているが，これを契機に診断されることはめずらしい．本例は小脳，脊髄血管芽腫の手術歴を有する多発性膵SCN症例で，病歴よりVHL病を疑い遺伝子検査にて診断を確定した．VHL病の予後規定因子は中枢神経系腫瘍と腎癌であり，良性例の多い膵腫瘍に対しては長期予後を考慮した治療方針の立案が肝要である．本例は経過中増大傾向のなかった膵鉤部の小病変を遺残させ膵亜全摘術を施行した．VHL病は遺伝病であり，その取り扱いには人権に配慮した対応を要する．筆者らは複数科からなる遺伝カンファレンスで協議し，患者家族に対しても遺伝子検査を行った．