精神医学 62巻11号 (2020年11月)

　一般に，65歳未満で発症する認知症を若年性認知症と呼んでいる。若年性認知症の有病者数は，高齢発症の認知症に比べると遥かに少ないが，年齢が若いために，就労の継続，世帯の経済，子の養育，老親を持つ場合には家族の多重介護など，本人・家族は，高齢発症の認知症とは異なる深刻な問題に直面する場合が多い。また，高齢発症の認知症と比較すると，社会全体の若年性認知症に対する理解は一般に低く，本人・家族は必要な情報やサービスに繋がれず，社会の中で孤立する場合も少なくない。こうしたことから，若年性認知症施策の立案に資する基礎資料を得るために，疫学的調査を行うことが強く求められてきた。

　わが国では，これまでに，全国規模の若年性認知症の有病率・生活実態調査が3回行われている。1回目は，1996年度に一ノ渡らが全国5都道府県で実施した調査であり，若年性認知症の有病率は18〜64歳人口10万対32人(未回収票に同率の有病者がいると仮定した場合47.8人)，有病者数は2.56万人(同上3.74万人)と推計された¹⁾。2回目は，2006〜2008年度に朝田らが全国7都道府県で実施した調査であり，未回収票に対し重み付けをして補正した若年性認知症有病率は18〜64歳人口10万人対47.6人，有病者数は3.78万人とされた²⁾。これらの調査結果を踏まえ，若年性認知症ハンドブック，若年性認知症コールセンター，若年性認知症支援コーディネーター，介護保険サービスにおける若年性認知症加算などさまざまな施策が実施されてきた。しかし，それでも，若年性認知症の当事者のニーズに合ったサービスは今なお著しく不足している。

抄録　全国12都道府県において若年性認知症の有病率と生活実態調査を行った。2018年におけるわが国の若年性認知症有病率(調査時65歳未満)は18〜64歳人口10万対50.9，有病者数は3.57万人と推定された。最も頻度が高い原因疾患はアルツハイマー型認知症であり，血管性認知症がそれに次いだ。生活実態調査の結果を踏まえ，1)診断へのアクセシビリティの確保，2)職域における理解促進と就労継続支援，3)ニーズにあったサービスの開発と普及，4)経済状況のアセスメントと社会保障制度の利用促進，5)認知症疾患医療センターにおける質の高い診断と診断後支援の体制確保，が今後の政策課題であることを指摘した。

抄録　群馬県および全国の疫学調査を基に，現状と課題を述べた。群馬県は第1回より今回の第3回まで継続した調査を実施した唯一の県として，有病率，認知症の種類とともに，障害者手帳や年金の利用者，さらに介護保険利用者の変化などを確認できた。結果，有病率は全国同様にやや減少していること，認知症の種類で逆転が起こったこと，手帳や年金の取得者は変化ないが，介護保険利用は増加したことなどが分かった。なお，自動車免許の返却率が少ないこと，就労が相変わらず早期退職となっていること，若年性認知症家族会の要望内容については，今後取り組み，達成すべき課題と考えた。

　また現在65歳以上になった64歳以前発症の「いわゆる若年性認知症」者が，64歳以下の若年性認知症者とほぼ同数いることや，認知症発症後の余命が20年以上あるという実態は，若年性認知症の継続的な有病率調査に加えて，今後は認知症の種類別の余命などの研究にも繋がるものと思われた。

抄録　近年，若年性認知症に対する福祉や支援が注目されているが，社会政策や社会資源は今なお不十分である。このたび我々は，今後の若年性認知症施策を考える基礎資料を得るために有病率や生活実態などの調査を行った。

　茨城県内の標準化有病率と有病者数を調査した結果，2018年時点での若年性認知症有病率は人口10万人あたり53.7人であり，アルツハイマー病が最も多いという結果であった。また生活実態調査からは，今後の生活や将来的な経済状態に対する不安といった回答が多くみられた。

　2006年度の有病率調査では有病率は人口10万人あたり43.3人，血管性認知症の割合が最も高いという結果であった。今回の調査ではアルツハイマー病の割合が最も高く，その背景には，脳血管障害の発症率の低下や予後の改善，高次脳機能障害概念の浸透などが関係している可能性が推測された。また今回の調査より，診断後の支援として就労・経済・社会参加などが特に求められていることが明らかとなった。

抄録　血管性認知症は若年性認知症の原因としては2番目に多く，約15%を占める。脳血管障害による認知症の発症には，病前の認知機能/脳の予備能の多寡が関連していると考えられている。血管性認知症はいくつかの臨床病型に分かれ，それによって発症様式や経過が異なる。多発梗塞性認知症，戦略的な部位の単一病変による認知症，出血性血管性認知症は脳卒中発作で発症する。局所症状としての認知機能障害を呈することが多く，患者ごとに症状は異なる。一方，小血管病性認知症は細動脈硬化，ラクナ梗塞，微小梗塞，脱髄を伴う白質変化が主体で，緩徐進行性の経過をとる。若年性認知症では遺伝的背景を持つ小血管病も知られている。若年性血管性認知症においては，各患者の病前状態，臨床病型を踏まえ，病態をよく理解して対応にあたることが重要である。

抄録　全国12か所の若年性認知症の有病率調査の一環として，福島県において若年性認知症の有病率の調査を行った。18歳から64歳の若年性認知症の把握数は463人，推定数は563人であり，対10万人あたりの粗有病率は53.3人，標準化有病率は45.2人となり，全国の標準化有病率50.9人よりもやや少なかった。施設担当者の調査標の集計により，65歳未満の若年性認知症の164例が同定され，診断名の内訳として，アルツハイマー型認知症94人(57.3%)，血管性認知症28人(17.1%)，前頭側頭型認知症14人(8.5%)，レビー小体型認知症/パーキンソン病による認知症6人(3.7%)が上位の4疾患であり，これらは全国調査における割合と同様だった。さらに，生活実態について，本人・家族への質問票調査および訪問面接調査により明らかにした。前頭側頭型認知症では症状が進行した方が多く，無関心が優位で，興奮や行動異常は比較的目立たない例が多かった。

抄録　加齢の影響が比較的少ない若年性認知症の発症には，遺伝的要因が強く関与している。若年性認知症を診察する際には，遺伝が関与する可能性を考慮し，家族歴を丁寧に聴取する必要がある。遺伝が関与する若年性認知症の原因は多岐にわたるため，専門医と連携しながら鑑別診断を進めることが望ましい。最も遺伝因子が強く発症に影響するのは，メンデル遺伝型の認知症である。メンデル遺伝型認知症それぞれの病型に対応する原因遺伝子が同定されており，遺伝子検査により病的変異を同定することで診断が確定できる。遺伝性認知症と診断した場合，当事者の医療，介護，社会支援に加え，本人と家族に対して遺伝に関する支援を行うことが望ましい。常染色体優性遺伝性アルツハイマー病(autosomal dominant Alzheimer's disease：ADAD)を対象とした臨床研究が進んでおり，認知症の発症前に生じるバイオマーカーの変化が明らかにされている。さらにADAD家系員を対象とし，疾患修飾薬を用いた臨床試験が行われており，予防的介入を目指した治療開発が進められている。

抄録　65歳未満で発症する若年性認知症は，現役で働いている世代であり，病気のため失職すると経済的に困窮することになる。また，社会的にも重要な役割を果たしている場合が多く，人材が失われるなど影響が大きい。若年性認知症の人は，適切な環境で生活することで安定した状態を維持でき，家族の不安や負担も軽減される。そのためには，医療機関，介護保険だけでなく，雇用，障害者福祉などのさまざまな既存の制度の活用とそれらを結びつける密な連携が必要である。

　我々が行った全国15府県，および今回のAMEDの若年性認知症調査の結果から，その生活実態を比較分析した。就労状況，介護保険や社会資源の利用状況，経済状態などの結果から，今後求められる支援について，若年性認知症支援コーディネーターの役割などを含め，記述した。

抄録　若年者の認知症は，高齢者と比較して発症割合が低く，またそのニーズも多様であり，介護保険制度，障害者施策などの制度の狭間で適切な支援が行われにくい現状がある。支援者側に立つと，ひとりの支援者が支援する機会が少ないため，同職者間での横断的にスキルアップを図る機会が必要である。筆者の勤務する大阪市では，認知症初期集中支援推進事業の推進とともに認知症地域支援推進員を軸として若年性認知症支援の強化を図ってきたが，若年性認知症の相談者は，専門機関での診断後に相談されることが多いため，サービス未利用が多く，利用されるサービスにはインフォーマルサービスの利用割合が高い。認知症疾患医療センターでは診断後支援の充実が求められるようになったが，すべての医療機関での初期診断から，シームレスに支援体制に繋がっていく体制作り強化が求められる。

抄録　2009年10月より東京都練馬区を拠点に任意団体として設立をした「若年認知症ねりまの会MARINE」。現在，会員は総勢90名で，診断後まもない人から，介護保険サービス未利用の人，症状が進行し，各種サービスを利用しながら自宅で生活している人，病院や施設で暮らしている人まで多様である。地域に根差したインフォーマルな共同体として，同じ病気や生活課題を持つ仲間同士，互いに経験や思いを共有しながら支え合っている。

　本稿では，当会の活動内容とその特徴，そして，本人・家族・市民ボランティアによる協働の実際と，これからの市民活動のあり方について論じていく。当会の会員一人ひとりが，自身のできる，やりたいことを活動の中で主体的に楽しみながら取り組んでいる。そして，病気や障がいの有無を超えて，多様な人とつながり，地域社会との接点を持ちながら活動を行うことに充実感や面白さを感じていることが重要な要素であると考える。

抄録　全国6都府県の若年性認知症の本人・家族を対象に，生活実態に関する半構造化インタビュー調査を実施した。調査項目は，生活実態に関する先行研究を参照して作成した。各調査対象地域などでインタビュー結果を主題分析し，カテゴリを生成した。次いで，東京都健康長寿医療センター研究所が各調査対象地域で生成されたカテゴリを集約した。その結果，6カテゴリ(配盧のある病名告知，本人・家族への心理社会的ケア，医療機関などによる診断後の支援，本人・家族に知識がなくても必要なサービスに繋がる支援，若年性認知症のニーズに即した制度横断的なサービス利用，地域の認知症理解)が可視化された。可視化されたカテゴリ・体験内容にもとづき，本人・家族の視点に立った政策提案を行った。また，本人発意の政策形成の必要性と，精神科医療従事者の役割について論じた。

抄録　若年性認知症の発生率の調査は，政策立案上必要であるにもかかわらず，調査自体が困難である。わが国においては認知症の専門医療機関として認知症疾患医療センターが整備されており，認知症疾患医療センターの年間の実績報告書は，DSM-5およびICD-10に準じた若年性認知症の新規鑑別診断件数を記載する形式となっている。そのため実績報告書を集計することによりわが国の1年間の若年性認知症発生率を推定することが可能である。2016年度から2018年度に実績報告書から，若年性認知症の新規鑑別診断件数は順に1,776人，1,849人，1,733人であった。それぞれの年度の10月時点の18〜64歳人口10万人あたりの発生率は，2.487人，2.614人，2.471人と推計された。この方法は認知症疾患医療センターを受診した患者のみ対象としているので過小推計になる可能性がある。しかし，全国を対象地域としていること，経年的な疫学的モニタリングが可能であることなどの長所がある。諸外国の調査と方法論の比較を行った上で，今後の課題を整理した。

はじめに

　認知行動療法(cognitive behavioral therapy)は，精神医学研究や認知行動病理学研究とともに発展してきた。それらの影響を受けて，近年，社交不安症の認知行動療法で著名なHofman Sと，アクセプタンス＆コミットメント・セラピーの創始者であるHayes Sが提唱したプロセスに基づいた心理療法(process-based therapy：PBT)¹⁾は認知行動療法およびその研究者に多大なインパクトをもたらしている。本稿では，PBTの紹介に加えて，PBTに沿った基礎・臨床研究の方向性について説明する。

はじめに

　神経核内封入体病(neuronal intranuclear inclusion disease：NIID)は，神経組織や一般臓器の細胞核内に形成される好酸性封入体を特徴とする神経変性疾患である^1,2)。幅広い年齢で発症し，筋力低下や運動失調など多彩な臨床像を呈するが，高齢発症例では認知症を疑われて受診する例が多い。稀な疾患と考えられていたが，2011年に皮膚生検で組織診断が可能となってから報告数は増加し，2019年にNOTCH2NLC遺伝子のGGCリピート伸長が原因であることが特定され，病態が解明されつつある。今回，我々は前頭部間欠律動性デルタ波(FIRDA)を呈したNIIDの1例を経験したので報告する。なお，本症例の報告に際して，本人および家族から同意を得て，匿名性に配慮して論旨に影響がない範囲で改変している。