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Seishin Igaku Volume 62, Issue 11 （November 2020）

精神医学 62巻11号（2020年11月発行）

Japanese English

私のカルテから

前頭部間欠律動性デルタ波(FIRDA)を呈した神経核内封入体病(NIID)の1例 A Case of Neuronal Intracellular Inclusion Disease(NIID)Showing Frontal Intermittent Delta Activity(FIRDA)in EEG 高東祥一朗 ¹ , 竹之下慎太郎 ¹ , 寺田整司 ¹ , 川田清宏 ¹ , 曽根淳 ² , 山田了士 ¹ Shoichiro Takato ¹ , Shintaro Takenoshita ¹ , Seishi Terada ¹ , Kiyohiro Kawada ¹ , Jun Sone ² , Norihito Yamada ¹ ¹岡山大学大学院医歯薬学総合研究科精神神経病態学 ²国立病院機構鈴鹿病院脳神経内科 ¹Department of Neuropsychiatry, Okayama University Graduate School of Medicine, Dentistry and Pharmaceutical Science, Okayama, Japan ²Department of Neurology, National Hospital Organization Suzuka National Hospital キーワード：神経認知障害 , neurocognitive disorder , 神経核内封入体病 , neuronal intranuclear inclusion disease , NIID , 前頭部間欠律動性デルタ波 , frontal intermittent rhythmic delta activity , FIRDA Keyword: 神経認知障害 , neurocognitive disorder , 神経核内封入体病 , neuronal intranuclear inclusion disease , NIID , 前頭部間欠律動性デルタ波 , frontal intermittent rhythmic delta activity , FIRDA pp.1549-1553

発行日 2020年11月15日 Published Date 2020/11/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1405206226

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はじめに

　神経核内封入体病(neuronal intranuclear inclusion disease：NIID)は，神経組織や一般臓器の細胞核内に形成される好酸性封入体を特徴とする神経変性疾患である^1,2)。幅広い年齢で発症し，筋力低下や運動失調など多彩な臨床像を呈するが，高齢発症例では認知症を疑われて受診する例が多い。稀な疾患と考えられていたが，2011年に皮膚生検で組織診断が可能となってから報告数は増加し，2019年にNOTCH2NLC遺伝子のGGCリピート伸長が原因であることが特定され，病態が解明されつつある。今回，我々は前頭部間欠律動性デルタ波(FIRDA)を呈したNIIDの1例を経験したので報告する。なお，本症例の報告に際して，本人および家族から同意を得て，匿名性に配慮して論旨に影響がない範囲で改変している。