理学療法と作業療法 12巻6号 (1978年6月発行)

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特集　筋萎縮性疾患

筋萎縮性疾患とリハビリテーション上田　敏 12巻6号 , 1978年6月 , pp.373-382

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はじめに

　筋萎縮を主徴とする疾患は多数にのぼるが，その多くは進行性の変性疾患であり，遺伝性の確認されているものも少なくないなど種々の点で共通性をもっているので，「筋萎縮性疾患」あるいは「神経筋疾患（neuromuscular disorders）」として一括してあつかわれることが多い．それを大きくわけて筋原性（myogenic，筋萎縮の原因が筋自体にあるもの）と神経原性（neurogenic，前角細胞あるいは末梢神経線維の異常による二次的な筋萎縮）とに分けることはよく知られている．この2種類は多くの点で対照的であるので，表1のように整理して記憶しておくと便利である．

　しかしこのようないわば教科書的な整理は，最近の研究の進歩により多くの点で修正されなければならなくなっている．たとえば以前は筋原性萎縮は近位型の分布（近位筋の萎縮が遠位筋よりも著明）をとり，神経原性萎縮はその逆の遠位型の分布をとるとするのがいわば常識とされていたが，最近は神経原性のものにも近位型を呈するものがあり（たとえばKugelberg-Welander病，Werdnig-Hoffmann病など），一方筋原性にも遠位型を呈するものが発見されている（遠位型進行性筋ジストロフィー症など）．更に表1には含めなかったが，肩甲腓骨筋萎縮症（scapuloperoneal muscularatrophy）のように上肢は近位，下肢は遠位が主として侵されるタイプのものもあり，しかもこの疾患には筋原性のものと神経原性のものとの2種があるというように，ますます複雑になってきている．

　またたとえば同じく近位型に属するものであっても個々の筋について詳細にみると，それぞれの疾患・型について筋萎縮の分布は決して同じではなく，かなりの特徴がある．たとえば進行性筋ジストロフィー症の肢帯型は本来いくつかの異型に属すべきものを便宜上一つのグループにまとめたものであるが，その中には本来の近位型（肩甲周囲筋がもっとも強く侵され，ついで肩関節筋，肘前腕，手の順に侵される）とならんで，肩甲周囲筋と肘関節筋とが共に高度に侵され，それにくらべれば中間の三角筋が意外に萎縮が少なく，筋力もかなり保たれているような特異なタイプの一群がたしかに存在している．またデュシャンヌ型と先天性筋ジストロフィー症（福山型）とを比較すると，前者では近位と遠位の差が著明であるが，後者ではその差がそれほど大きくなく，比較的全般的であるといった，同じく近位型であっても，その程度に差のあるものもある．またいわばもっとも近位である体幹の筋の侵され方をみると，あらゆる筋萎縮性疾患の中で体幹筋が早期から著明に侵されているのWerdnig-Hoffmann病のみであり，それに匹敵するのはかなり後期のデュシャンヌ型だけであるなど，疾患によってかなり異っており，決して体幹はもっとも近位の筋として必らず肩甲周囲筋よりも先に侵されるといったようなことはない．今後リハビリテーション医学の立場からこれらの疾患の障害学的な研究が進めば進むほど，このような各疾患・病型ごとの機能障害の特徴が一層明確に把握されるようになり，リハビリテーション・プログラムがそれに応じて一層精密化されるようになるであろう．

先天性筋ジストロフィーの運動療法菊地　延子 12巻6号 , 1978年6月 , pp.383-391

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　Ⅰ．はじめに

　先天性筋ジストロフィー（Congenital Muscular Dystrophy，CMD，福山型）は原因不明の小児筋疾患として19世紀末より報告があり，以後，福山¹⁾，瀬川ら^2，3)による本疾患の発表がなされている．外国例と比較してわが国に於ては決して稀ではない独立疾患単位として近年注目されてきている．先天性ミオパチーの中にはCentral core disease，nemaline myopathy等が含まれ，知的面では問題も少いとされているが，例外として本疾患は高度の知能障害，痙攣素因，早期よりの関節拘縮，筋萎縮等を有することがリハのプログラムをすすめて行く上で大きな問題となる．従って運動療法を行うにあたっては精神薄弱（MRと略す）であることを十分に考慮に入れ，遊びをtoolsとして活用し，知的及び運動発達を促しつつ，ROM exerciseや筋力増強，維持訓練を図る必要がある．

　本症児のリハの試みは本院に於ては1966年11月頃より開始され，1977年12月末日迄の患者数は50例（♂23，♀27人）にのぼっている．初診時年齢は10カ月～7歳迄である．今回はこれらの症例の調査から進行性に運動機能の低下していく本症児の運動機能の発達と運動療法の実際の方法等について述べる．

施設における筋ジストロフィー症の運動療法―Duchenne型歩行児を中心とした運動療法鈴木　貞夫 , 浅野　賢 , 熊井　初穂 12巻6号 , 1978年6月 , pp.393-402

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　Ⅰ．はじめに

　進行性筋ジストロフィー症（P.M.D.）に対して決定的な病因論と薬物療法をもちあわせない現今において，運動療法の果し得る役割は大きく，障害の進行を助長すると考えられている拘縮・変形，廃用性筋萎縮等の合併症の予防と筋・運動機能及び動作能力の可及的な維持を目的としている．

　しかし，運動療法の効果を期待するには障害が比較的軽度の時期から運動療法を実施する必要がある．歩行児を中心とした運動療法の意義は，患児らの生活あるいは活動性に大きな効用をもたらす歩行の延長，さらに歩行の延長効果としての脊柱変形の増悪阻止及び延命効果にある．

　そこで，今回はDuchenne型P.M.D.歩行児の運動療法を実施するにあたって重要である立位姿勢及び歩行姿勢の病態運動学を明らかにし，当院において実施している運動療法の実際を紹介する．

Duchenne型筋ジストロフィー症児における在宅指導の方法工藤　俊輔 12巻6号 , 1978年6月 , pp.403-409

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　Ⅰ．はじめに

　東京都立心身障害者福祉センターではDuchenne型筋ジストロフィー症児に対して従来外来通所訓練によりバネ付き長下肢装具（LLB）装着歩行訓練及びホームエキササイズの指導を行なってきた．加えてここ2年来，在宅している筋ジストロフィー症児で適当な訓練機関及び訓練指導者のいないケースに対し必要に応じて在宅指導を行ない始めている．今回各ステージ別に8例^注)の症例検討を行ないDuchenne型筋ジストロフィー症児の在宅指導の方法についてひとつの考察を行なったのでここに報告する．

　注)この8例中1例にKugelberg-Welander病の疑いを持つ筋ジストロフィー症児が含まれている．

筋萎縮性側索硬化症患者の作業療法清水　一 12巻6号 , 1978年6月 , pp.411-416

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はじめに

　筋萎縮性側索硬化症（以下ALS）は，1世紀前にJ.M. Charcot¹⁾によりはじめて報告された運動ニューロン系を侵す原因不明の変性疾患で上肢及び下位ニューロン症候を，ともに呈し，徐々に進んで致命的経過をたどる^2，3，4)．1973年に厚生省特定疾患ALS班が，1974年に文部省特定研究「難病」ALS班が発足し，本症の成因，予防，治療，発症機構の研究がなされ，平山ら⁴⁾によって研究の現況が発表されているが，病因や根本的な治療法は，未だみつけられていない．患者は初発部位に異いがあるが，1．全身の筋萎縮と運動障害，2．構音障害，嚥下障害，3．病的反射出現，深部反射亢進等の障害を来たし，比較的はやく末期に至る．末期には，四肢，体幹などを自らの意志で動かすことが困難になる．しかし知能および感情などの大脳皮質機能の大部分は，死に至るまで侵されないという悲惨な状況下で日々の生活を送ることになる．発症後の生存期間⁴⁾の多くは1～3年である．少数例で10年以上生存する例がある．また発病年齢が高いと進行が早いという報告もある⁵⁾．

　1．ALSのリハビリテーションの目標は残存機能を有効に使って日常生活をつづけさせ，残りの人生を，人間的尊厳を保ち有意義に過せる様に指導ならびに援助する．家族に対しては各種の負担を少くすることにある．そのため　a．筋萎縮の進行を遅らせる．b．合併症を防ぎ健康管理をする．c．日常生活動作の工夫を行い介助方法を家族に教える．d．生活環境の調整　e．コミュニケーション手段の確保　f．患者と家族に対する心理的支持．などである．

　2．初期の対策⁴⁾は，医師による生活指導が主になる．内容は職業勤務の指導，運動練習，喫煙，飲酒，性生活，入浴，栄養，病気説明等である．

　3．進行期になると日常生活で介助がいるようになり，リハビリテーションに来るケースが多い．ここではこの時期の作業療法を主として扱う．末期の呼吸麻痺患者の経験がないので触れなかった．

＜随想＞

筋ジストロフィー症児の教育に携わって佐藤　学 12巻6号 , 1978年6月 , pp.417-418

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　昨秋，ひとりの筋ジストロフィー症児が再び帰らぬ旅路へとたった．彼は昨年の3月，中学部を卒業し，高校の通信教育を受けながら自分の生き方を少しでも高めようと懸命に努力していた．

　通信教育を受けている者達は，自分で時間割を組み，自主的に学習している．その日は，いつものように仲間と勉強し，夕食後，バレーボール・ワールドカップの試合に声援を送り，みんなで大騒ぎをしてやすんだらしい．そしてその夜，急に呼吸障害を起こし，全く突然，再び帰らぬ人となったのである．

筋ジストロフィー症児の就労について井原　牧生 12巻6号 , 1978年6月 , pp.419-420

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　“生き甲斐授産”という言葉がある．矛盾した用語だが，ときどき耳にする言葉である．その意味するところは―収容者に仕事をさせようとしても，能率的に思うようにゆかない．そうかと云って放っておくわけにもゆかぬ．本人も，何のために生きているか判らない．所謂，生き甲斐を失った人，見出せない人に，せめてもの代償的目標を与えよう―という意味である．

　何もせぬよりも，毎日の生活に変化をつけ，多少の疲労と満足感が与えられればよいという授産作業である．つまり，働いた気持ちにさせるための作業であり，老人ホーム等では趣味や道楽と並行して行われている作業である．そこには生産性も合理性も度外視されているし，プロ的技術も考えられていない．専門的指導がないばかりか，そこでは素人の職員が世話をしている．

とびら

時にはこんなあたりまえのことが大西　麓子 12巻6号 , 1978年6月 , pp.371

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　私が，この仕事をはじめて，10年になろうとしている．この間，脳性麻痺の訓練に対しどんな方法が良いか，先輩から学んだり，同僚と話したり，考え，実践して来たが，まだ，これといった訓練方法が，見いだせない．

　特に，年長児（学童）に対してのOT，OTの目標は，ADLの自立が主になるだろう．しかし重度児（坐位不能，握りはなしがどうにか）に対しては，どんな目標を立てればよいのか？

講座

教育学シリーズⅣ　教育方法（3）沼野　一男 12巻6号 , 1978年6月 , pp.421-424

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　この講座で教育方法をとりあげるのは，今回までである．教育方法(1)では，教授と学習の関係を述べた．また，教授目標を教育方法という視点から考察した．(2)では教授活動で重視しなければならないいくつかの原則を解説した．この教育方法(3)では，PT，OTの教育で比較的利用度が多いと思われる教授技術をとりあげる．それぞれの教授技術は実際には単独で用いられるのではなく，いろいろに組合わされることになろうが，どのように組み合わせて利用するのが最適かということは，前回にとりあげた教授原則の場合と同様に，個々の教授場面や教師の持っている情報の質と量によってきまることである．

失語症―2．失語症の評価伊藤　元信 12巻6号 , 1978年6月 , pp.425-431

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　適切な治療は的確な評価を前提とする．失語症の言語治療もその例外ではない．

　言語障害の評価活動は，通常，情報収集過程と，集められた情報に基づいて様々な判断を行なう過程から成り立っている．

プログレス

上肢切断の原因と対策および義手／職業リハビリテーション（6）田島　達也 , 松井　亮輔 12巻6号 , 1978年6月 , pp.435

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　先天異常は手の外科の中で外傷に次ぐ大きな疾患群であるが，その中で直接リハビリテーション医療の対象になるものに先天性上肢切断がある．奇形の分類上，異なる二つの型があり，一つは遠位部横断欠損で，この型では切断端に指の痕跡が認められる．もう一つは先天性絞扼溝の究極型で，外傷性切断と同様断端に指の痕跡を認めない．また上肢中間部横断欠損（形成不全）としての「あざらし肢症」では，上腕と前腕の形成不全で上肢長が短縮し遠位端の手にも形成不全が合併するのでリハビリテーション医療上は上肢の先天性切断と大差ない場合も少くない．

　上肢切断の原因としては，上述の先天例より挫滅創や原発性肉腫などに対して手術的に切断される例が遙かに多い．因みに外傷切断（切断創）例に対しては最近再接着術によってある程度役立つ手を再獲得できるし，膠原病や動脈硬化性壊死は通常指末梢部切断ですむのでADL上の障害は少い．

雑誌レビュー

“Physiotherapy”（1977年版）まとめ佐藤　恭 12巻6号 , 1978年6月 , pp.439-442

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　1977年はイギリスの女王エリザベスⅡ世の即位25周年の年である，イギリスの雑誌Physiotherapyは63巻である．雑誌の構成については1975年，1976年と同様であるので省略し，1977年版ではArticleとTreatment Noteを中心にまとめてみる．

FORUM　フォーラム　ふぉーらむ

つきそい人の教育／現代社会体制の福祉に思う千代　和寿 , 富樫　誠二 12巻6号 , 1978年6月 , pp.433

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　民間病院において，つきそい人に依存しなければならない現状は，看護における1つの問題として残っている．その問題が少しでも改善すればと“つきそい人の教育”を実施した．講義は月に1回で1時間30分．プログラムは次の通りである．

　1回　リハビリテーションの概論

　2回　映画“脳卒中のリハビリテーション”

　3回　映画“脊損のリハビリテーション”

　4回　良肢位と移動動作（含実技）

　5回　他動運動（含実技）

　6回　失語症とは

　7回　失語症の患者の接し方

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文献抄録 12巻6号 , 1978年6月 , pp.438

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編集後記松村　秩 12巻6号 , 1978年6月 , pp.443

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　読者に第6号をお届けする．特集の内容は筋萎縮性疾患であるが，総論とし筋萎縮性疾患とリハビリテーションを上田氏が執筆された．各論では，失天性筋ジストロフィーの運動療法を菊地氏が担当され，知能，言語面において障害を伴うケースの多い先天性筋ジストロフィーの運動療法の意義，実際について症例を挙げながら，かなり細かなところまで書いて戴いたことは企画者として大変喜ばしい．

　施設における筋ジストロフィー症の運動療法は鈴木氏・他が執筆され，Duchenne型歩行児を中心とした運動療法について，装具療法や運動負荷量の問題も取り上げて書かれた内容は読ませるものが多い．

基本情報

理学療法と作業療法
12巻6号
(1978年6月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0386-9849 医学書院

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