Brain and Nerve 脳と神経 58巻9号 (2006年9月発行)

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特集　パーキンソン病の症候学―新しい視点―

1．パーキンソン病の嗅覚障害政岡　ゆり , 河村　満 , 井上　学 , 本間　生夫 58巻9号 , 2006年9月 , pp.731-737

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はじめに

　「息」は自らの心と書くその文字通り，呼吸のパターンの変化は自らの情動を映し出すものである^1）。香りを嗅ぐという行為も呼吸と密接な関係があり，良い香りを嗅げば呼吸は深くゆっくりとなり，不快な香りを嗅げば早く浅い呼吸となる。嗅覚は視覚や聴覚などの他の感覚と異なり，情動に関連した辺縁系に直接投射することのできる稀な感覚である。吸息に伴って強く感じるということは，吸息に伴って辺縁系が賦活することを意味する。また嗅覚は記憶とも深く関連しており，過去の経験と照らし合わせながらその香りに意味を与えていく。香りの認知とは，息を吸い，感じ，その香りに意味づけをするという一連の行為であり，情動のメカニズムに深く結びついた機能である。

　ヒトにおいて視覚，聴覚の研究は盛んに行われてきたが，それに比べ嗅覚の研究は著しく少ない。それはヒトの情報収集が視覚，聴覚で十分に行うことができるからであろう。現実にわれわれは視覚，聴覚検査は行うが，嗅覚の検査は日常的には行わないことからも嗅覚に対しての意識の薄さが計れる。

動物において嗅覚は外敵の認知，逃避，異性の識別，食物の獲得など生物の生存に重要な役割を担い，また情動行動の中枢である。嗅覚に関する皮質は生物学的にはもっとも古い旧皮質（古皮質）であり，本能や生命の基礎を担う部位である。ヒトにおいて古皮質は大きな新皮質にすっぽりと覆われており，人間の脳機能の最高峰である理性，意思を司る部位に包まれる形をとっている。しかし，理性は情動とのバランスによって成り立ち，意思は強い情動によって起こるものであり，情動反応の低下は理性の制御や意思決定の低下をも引き起こすと推測する。

　近年，パーキンソン病（PD）の初期症状として嗅覚の障害が多く報告されている。Ansari, Johnsonら^2）が最初にPD患者においての嗅覚障害を報告したのは30年前である。PDにおいて情動と関係が密である嗅覚に初期症状が認められるのは運動障害が出現する以前である。故に嗅覚の検査は早期診断に有用であると考えられる。本稿ではこれまでの知見を踏まえながら，われわれの結果と照らし合わせてPDにおける嗅覚の認知・情動を考察する。

2．Kinesie paradoxale―矛盾運動について井関　一海 , 福山　秀直 58巻9号 , 2006年9月 , pp.739-746

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はじめに

　Kinesie paradoxalの歴史は1921年にSouqes^31）により，進行期にあるパーキンソン症候群で重篤な歩行障害のある患者において，歩行が一過性にあるとき急に改善を認めるという症例が報告されたことに端を発する。これらの患者では，あるとき急に走れたり，また障害物を避けて足を高く挙上する，また階段を一段とばして昇る，といった現象を認めることが報告された。また，会話による意思疎通がほぼ不可能な患者においても，あるときには来賓と通常の会話をするといった現象も報告された。これらの現象は一過性の特異な現象としてKinesie paradoxale と命名された^24）。

　その後，Martin^22）によりすくみ足症状（frozen gait）に対しては進行方向に垂直方向の横線や，高さのある立体的な横棒が有効であることが示された。また，パーキンソン病の患者の前に飛んできたサッカーボールをみて駆け出し，それを蹴ることができたといった症例も報告されている^3）。これらの現象はKinesie paradoxaleを示しているものと考えられる^24）。

　Kinesie paradoxaleに対する日本語訳としては矛盾運動という用語が広く用いられている。

　この現象について今回は最近の知見をまじえ紹介していくこととする。

3．Parkinson病の幻覚―その臨床，病態と治療栗田　正 58巻9号 , 2006年9月 , pp.747-755

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はじめに

　Parkinson病（以下PD）ではその経過中にときに幻覚を認める。訴えは圧倒的に幻視が多く^49），内容はヒトや動物の姿など現実的なものが中心で，LSDなどの薬物に誘発される抽象的な形や色彩，光とは性状を異にする^58）。幻聴は幻視に伴う場合はあるものの，単独では極めて稀である^14）。幻視は，認知機能障害を伴う症例に出現しやすいため^49），患者は幻覚としての認識を失って興奮したり，「泥棒がいる」と言って警察を呼ぶなど，介護者にとり大きな負担となることも多い。実際，米国の調査では，PDの幻覚，妄想は，患者の恒久的な施設入所の唯一の危険因子であることが判明している^16）。

　L-Dopaの登場以来，PDの幻覚は抗PD薬の副作用とみなされてきた^61）。しかし，それ以前にも少ないながらもPDにおける幻覚の記載があること^13）や，近年の疫学調査と薬理学的検討の結果から，抗PD薬は幻覚の誘引にはなるものの，根本的な原因ではないとの解釈が現在一般的になりつつある^{15, 37）}。

　本稿では，PDの幻覚について，その臨床，病態と治療を中心に概説する。

4．パーキンソン病における社会的認知障害丸山　哲弘 58巻9号 , 2006年9月 , pp.757-761

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はじめに

　パーキンソン病は，運動症状を中核とする進行性の神経変性疾患として知られてきたが，これに加えて非運動症状，とりわけ精神障害を高頻度に伴う疾患であることが認識されるようになった。パーキンソン病は病理学的には，黒質線条体の神経線維の変性・脱落とLewy小体の出現を特徴とし，その病理的範囲は脳の広範囲に及ぶ。また，生化学的にはドパミン欠乏を特徴とする。

　パーキンソン病はもはや単なる神経疾患ではなく神経精神疾患である。本疾患では，認知機能障害，痴呆，うつ状態，精神病など多彩な精神障害を認める。これらの症状は，内因性，外因性，疾患関連性，治療の副作用などとして発現する。その症状には，気分障害（うつ症状），不安障害，認知機能障害，認知症，精神病のほか，物質関連障害としてドパミン調節異常がある。

　認知機能については，発病初期から遂行機能をはじめとする認知機能障害を呈する。また，本疾患の40％に認知症を呈することもよく知られているが，この種の認知機能障害は認知症とは独立して出現する。20世紀後半から本疾患の認知機能障害について欧米を中心に積極的に研究され，おおむねごく早期からセット変換などの遂行機能に異常を認めることが明らかにされている。

　パーキンソン病では，なぜ早期から認知機能障害が出現するかについてはいまだ不明であるが，ドパミンをはじめとするモノアミンの異常が基底核-前頭葉系に影響している可能性がある。Alexanderら^1）の前頭葉-基底核回路は有名であるが，遂行機能障害は背外側部前頭前野回路の異常に由来すると考えられる。従来からもっぱら検討されてきた認知機能の領域がこの回路が担う機能であり，最近脳機能画像でも背外側部前頭前野の機能低下が捉えられている。一方，前頭眼窩回路や内側前頭回路の機能障害については，背外側部前頭前野回路のそれと比較するとほとんど検討されなかった。

　しかしながら，最近になりパーキンソン病の前頭葉眼窩野（BA 10, 11, 12）の機能に関して注目されてきている。この領域は情動や社会的機能と関係が深い領域であることは推察されていたが，遂行機能検査のように多種多様の検査法がなかった。しかし，近年Damasioらによって提唱されているソマティック・マーカー（somatic marker）仮説^2）を証明すべくギャンブリング課題（gambling task）の開発により，若干ではあるが，研究の糸口が拡げられてきている。前頭葉眼窩野は現在のところ3つの見解がある。すなわち，ソマティック・マーカー，刺激や反応の報酬価の評価，および心の理論である。パーキンソン病においてもこれら3つの機能について研究が始まっている。

　本稿のテーマは社会的認知障害（social cognitive deficit）であるが，これは発達心理学において発展してきた概念である。自他の心の状態の区別が認識できず，意図や，感情をはじめ，自他の心の状態の認識や伝達の要求に欠け，そのために，社会的な相互作用のなかから基本的な社会的，情緒的情報を得ることに失敗したり，困難がみられたりする。その結果，言語性，非言語性コミュニケーション手段をはじめとしたさまざまな社会的機能に関連する認知機能が障害される。以上のような，より高次な心理・社会的な障害を社会的認知障害という。従来この種の障害は，発達心理学にける自閉症研究において活発に議論されている。本稿では，ソマティック・マーカー，刺激や反応の報酬の評価，および心の理論における異常を，社会的認知障害のなかに含めて考えたい。

5．パーキンソン病における手指の変形岡野　晴子 , 作田　学 58巻9号 , 2006年9月 , pp.763-769

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はじめに

　パーキンソン病（Parkinson's disease：以下PD）にみられる異常姿勢については多くの報告があり，この異常姿勢は体幹の前屈，側彎，上下肢の異常肢位に大別され^1），手指の変形はその異常肢位のひとつである。本稿ではPDの手指の変形について形態的な側面と電気性理学的な側面から，筆者らの検討を過去の報告とあわせて紹介する。

　手指の変形については1872年にCharcotが記載した^2）「ペンを持つ手」肢位が有名である。この変形は，典型的には中手指節（Metacarpophalangeal；以下MP）関節が屈曲し，指節間関節が伸展した形であり，解剖学的には虫様筋や骨間筋が関与している。手の変形に関してはOnuaguluchi^3）やGortvai^4）らを始めとしていくつかの報告がなされており分類化もされている。しかし詳細に観察すると，過去に報告されている変形よりも軽度な変形も多くみられる。そこでわれわれは新しい分類を試みた。

　手の変形は手内筋の過収縮が原因と考えられ，また手の固縮と関連があるとされてきた^3）。さらに，視床腹外側核の定位脳手術が手の変形を治癒させたという報告があり^4），中枢神経システムと関係があると考えられている。また電気生理学的な評価から，ジストニアすなわち持続的で不随意な筋の収縮^5）に起因するものとして理解されているものの，詳細な報告は乏しい。 Heinzelmannら^6）は手の変形をきたしたPD患者の針筋電図を調べ，手内筋の安静時持続的収縮を検証した。しかしこの症例はclaw handタイプの手の変形であり，PDには少ない。Cordivariら^7）は典型的な手の変形をきたしたPD患者7人の手内筋に針筋電図を行い，安静時の過収縮は虫様筋に高率にみられ，ボツリヌストキシンの投与により軽快することを示した。

　われわれは軽度の変形症例も含め，多くの症例で変形の有無とその形を検討するとともに，虫様筋の持続収縮の筋電図による検討と手の変形の関係を検討した。また，パーキンソニズムを呈する疾患のひとつに脳血管性パーキンソニズム（vascular parkinsonism：以下VP）^8）があるが，欧米ではVPに対する認識が低く^9），そのためかVPについて手の変形を検討した報告はない。そこでわれわれは，Yamanouchiらの報告を参考に^10），臨床的にVPと診断した症例についても同様に検討を行った。

総説

慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーの新しい診断基準―ヨーロッパ連合神経学会・末梢神経学会共同作業部会報告からの新ガイドライン小鷹　昌明 58巻9号 , 2006年9月 , pp.771-777

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　ヨーロッパ連合神経学会（European Federation of Neurological Societies：EFNS）と末梢神経学会（Peripheral Nerve Society：PNS）の共同作業部会から発表されたCIDPの新しい診断基準について概説した。本ガイドラインは，適切なエビデンスが利用できない現況において，コンセンサスに基づいた指針の提言を目的に作成された。典型的CIDPに加えて非典型的CIDPが設定され，臨床亜型に対しても基準を満たせばCIDPと診断できるように改訂された。厳格であった電気診断基準も緩められ，臨床において実践的に活用しやすくなった。新しい診断基準を用いることにより，治療の対象となり得る症例の幅が広がることが予想される。

原著

筋萎縮性側索硬化症患者における錐体外路症状の臨床的検討浜　喜和 , 紀平　為子 , 大川　真沙江 , 梶本　賀義 , 檜皮谷　泰寛 , 森田　修平 , 中西　一郎 , 三輪　英人 , 近藤　智善 58巻9号 , 2006年9月 , pp.779-784

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　筋萎縮性側索硬化症（ALS）に伴う錐体外路症状に関する臨床的検討を行う目的で，和歌山県内の全医療機関を対象にALS患者に関するアンケート調査を実施した。アンケートの回答を得た252例のうちEl Escorial Criteriaのprobable以上を満たした204例中10例で錐体外路症状が認められた。その症状の内容は，固縮50％，振戦40％，無動10％であった。家族歴を20％に認めたが，SOD-1遺伝子変異は認められなかった。認知症や自律神経症状は数例に認められた。ALSに錐体外路症状を合併する頻度は4.8％であった。この頻度は，ALSに錐体外路症状を偶然に合併する頻度よりも高いと見積もられた。ALSに大脳基底核あるいは黒質，またはその両者の変性が合併することが稀ではないことを示唆すると考えられる。

日本語版NPI-DとNPI-Qの妥当性と信頼性の検討松本　直美 , 池田　学 , 福原　竜治 , 兵頭　隆幸 , 石川　智久 , 森　崇明 , 豊田　泰孝 , 松本　光央 , 足立　浩祥 , 品川　俊一郎 , 鉾石　和彦 , 田辺　敬貴 , 博野　信次 58巻9号 , 2006年9月 , pp.785-790

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目的：Neuropsychiatric Inventory（NPI）に対応した介護負担尺度NPI-Caregiver Distress Scale（NPI-D）とNPIのアンケート版NPI-Brief Questionnaire Form（NPI-Q）を邦訳し妥当性と信頼性を検討した。方法：対象は認知症患者152名。対象者にMMSE，主介護者にNPI-Q，NPI，NPI-D，Zarit介護負担尺度（ZBI）を施行し，ZBI・MMSEとNPI-Dを比較しNPI-Dの妥当性を，NPI・NPI-DとNPI-Qを比較しNPI-Qの妥当性を検討した。30名に別の評価者がNPI-Dを再評価しNPI-Dの信頼性を，27名にNPI-Qを再施行しNPI-Qの信頼性を検討した。結果・結論：日本語版NPI-D，NPI-Qは原著版とほぼ同等の妥当性と信頼性を有し，認知症患者の精神症状と介護者の負担度の評価に有用である。

症例報告

両側難聴で発症した脳幹・小脳梗塞の1例―聴性脳幹反応の経時的観察による難聴の責任病巣の考察角南　英子 , 永山　寛 , 山崎　峰雄 , 勝又　俊弥 , 片山　泰朗 58巻9号 , 2006年9月 , pp.791-795

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　両側性の難聴を呈し，両側小脳および脳幹に梗塞巣を認めた症例を経験した。症例は56歳男性。浮動性眩暈，歩行障害，両側難聴，耳鳴にて発症。頭部MRI上，両側中小脳脚，両側小脳半球，右大脳脚に拡散強調画像にて高信号病変を認め，頭頸部の3D-CTアンギオでは，両側椎骨動脈に高度の狭窄を認めた。第14病日の聴性脳幹反応（ABR）では，両側ともII波からV波まで消失していたが，第61病日にはI波からV波まで全波が認められた。ABRの結果から，難聴の責任病巣として，橋下部聴神経線維のほか，蝸牛神経の障害が推定された。既報告例と同様に，本症例の難聴の予後は比較的良好であったが，その原因として，本症例が高度の両側椎骨動脈狭窄を基盤とした血行力学的機序によって起きた脳梗塞であり，梗塞部位への側副血行路からの血流が，可逆的な聴力変化をもたらした可能性が考えられた。

急性骨髄性白血病（M7）に合併した頭蓋内granulocytic sarcomaの1例小原　治枝 , 西村　真実 , 林　央周 , 沼上　佳寛 , 井上　智夫 , 久保　恒明 , 貝森　光大 , 西嶌　美知春 58巻9号 , 2006年9月 , pp.797-801

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　白血病細胞肉腫（granulocytic sarcoma：GS）は骨髄球系前駆細胞よりなる骨髄以外の部位に発生する腫瘍である。これらの腫瘤の割面は緑色を呈することから，chloroma（緑色腫）ともいわれている。GSは稀な腫瘍であり通常，急性骨髄性白血病（AML），骨髄増殖性疾患および骨髄異形成症候群の診断時ないし経過中にみられるが，完全寛解中にみられることは稀である。

　症例は41歳，男性でAMLのFAB分類 M7（AML FAB M7）の完全寛解中に頭部CTにて右後頭葉から頭頂葉にかけて腫瘤性病変を認め，組織診断を目的として当科へ紹介された。開頭の上生検を施行したところ，腫瘍の内面は緑色調を呈しており，肉眼的に緑色腫と考えられ，病理組織診断でGSの診断を得た。

　GSはAML FAB M2およびt（8；21）転座を持つ症例の報告が多いが，本症例はAML FAB M7であった。AML FAB M7に合併したGSの症例は渉猟し得た限りでは下肢骨に発生した高齢者の1例報告をはじめとした4例があるのみで，頭蓋内GSを認めた症例は本症例が初めてであり，極めて稀な症例と考えられた。

痙攣後ミオグロビン尿症による急性腎不全の1例橋本　祐治 , 片田　竜一 , 飯星　智史 , 丹羽　潤 58巻9号 , 2006年9月 , pp.803-805

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　症例は8年前に被殻出血の既往を有する75歳女性。就寝中に強直間代性の痙攣を起こし救急搬送された。痙攣はジアゼパム使用後すみやかに消失したが，持続時間は約40分に及んだ。入院時より乏尿を認め，輸液と利尿剤の投与を行ったが有効な反応は得られなかった。入院6時間後に行った2回目の血液検査でGOT，GPT，LDH，CPK，BUN，Crの増加を認め，痙攣を契機に発症した横紋筋融解症およびミオグロビン尿症による急性腎不全と判断した。マンニトールとフロセミドの持続投与を開始したが，ほぼ無尿となり入院4日目に死亡した。痙攣後にミオグロビン尿を認めることは珍しくないが，腎不全を呈したとする報告はほとんど無い。本症例では痙攣による骨格筋損傷に加え，入院時に認められた脱水やアシドーシスなどの全身性の悪化要因が重篤な腎不全に移行した原因と考えられる。

片側性難聴を呈した脳幹・小脳梗塞の1例大城　真也 , 大村　忠寛 , 福島　武雄 58巻9号 , 2006年9月 , pp.807-812

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　症例は74歳男性。飲酒後に浮動性めまいと右難聴が突然出現し耳鼻咽喉科を受診した。突発性難聴が疑われステロイドが投与されたが，その後めまい症状と難聴が増悪し，右顔面のしびれ感と口角下垂，複視も出現したため，頭蓋内病変を疑われて当科を紹介された。来院時には左注視方向性眼振・右顔面知覚障害・右外転神経麻痺・右末梢性顔面神経麻痺・右感音性難聴および小脳失調が確認された。頭部MRIでは右中小脳脚を中心に小脳片葉を含む散在性の虚血巣が確認され，前下小脳動脈領域の血栓症と診断された。突発的に片側性難聴をきたす症例の場合には，一般に内耳性疾患が疑われる。しかし類似した症状は脳血管障害でも生じることがあり，臨床的に突発性難聴が疑われた症例でも，脳血管障害の危険因子を有する場合には，前下小脳動脈症候群を念頭においた注意深い神経症状の観察と早期の画像診断が重要と考えられた。

基本情報

Brain and Nerve 脳と神経
58巻9号
(2006年9月発行)

電子版ISSN：2185-405X 印刷版ISSN：0006-8969 医学書院

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