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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 58, Issue 9 （September 2006）

Brain and Nerve 脳と神経 58巻9号（2006年9月発行）

Japanese English

原著

筋萎縮性側索硬化症患者における錐体外路症状の臨床的検討 Amyotrophic Lateral Sclerosis Associated with Extrapyramidal Symptoms or Signs 浜喜和 ¹ , 紀平為子 ¹ , 大川真沙江 ¹ , 梶本賀義 ¹ , 檜皮谷泰寛 ¹ , 森田修平 ¹ , 中西一郎 ¹ , 三輪英人 ¹ , 近藤智善 ¹ Kiwa Hama ¹ , Tameko Kihira ¹ , Masae Okawa ¹ , Yoshinori Kajimoto ¹ , Yasuhiro Hiwatani ¹ , Shuhei Morita ¹ , Ichiro Nakanishi ¹ , Hideto Miwa ¹ , Tomoyoshi Kondo ¹ ¹和歌山県立医科大学神経内科 ¹Department of Neurology, Wakayama Medical University キーワード： amyotrophic lateral sclerosis , extrapyramidal sign , parkinsonism Keyword: amyotrophic lateral sclerosis , extrapyramidal sign , parkinsonism pp.779-784

発行日 2006年9月1日 Published Date 2006/9/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406100396

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

　筋萎縮性側索硬化症（ALS）に伴う錐体外路症状に関する臨床的検討を行う目的で，和歌山県内の全医療機関を対象にALS患者に関するアンケート調査を実施した。アンケートの回答を得た252例のうちEl Escorial Criteriaのprobable以上を満たした204例中10例で錐体外路症状が認められた。その症状の内容は，固縮50％，振戦40％，無動10％であった。家族歴を20％に認めたが，SOD-1遺伝子変異は認められなかった。認知症や自律神経症状は数例に認められた。ALSに錐体外路症状を合併する頻度は4.8％であった。この頻度は，ALSに錐体外路症状を偶然に合併する頻度よりも高いと見積もられた。ALSに大脳基底核あるいは黒質，またはその両者の変性が合併することが稀ではないことを示唆すると考えられる。

　This investigation was conducted to clarify the frequency and characteristics of ALS associated with extrapyramidal symptoms or signs in Wakayama prefecture. The questionnaires to survey ALS cases were mailed to all medical centers in Wakayama prefecture. A total of 252 cases were found to have motor neuron diseases. Among them, 204 cases fulfilled probable or definite according to El Escorial Criteria. In 10 of them, extrapyramidal signs were identified as follows : rigidity 50％, tremor 40％ and akinesia 10％. Family history of ALS in these cases （20％） is higher than expected in usual ALS, and all of them are negative for SOD-1 mutation. Dementia and autonomic nervous symptoms were observed in several cases. Incidence of extrapyramidal signs in ALS resulted in 4.8％. The incidence of extrapyramidal signs is more frequent than expected by chance, suggesting that the degeneration of basal ganglia and/or substantia nigra may not be so rare in ALS.