Brain and Nerve 脳と神経 57巻1号 (2005年1月発行)

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総説

チャネロパチーUpdate 小林　高義 57巻1号 , 2005年1月 , pp.5-13

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はじめに

　生体の中で，神経細胞と筋細胞は，興奮性細胞として活動電位を発して様々の情報を伝達する特異な細胞であるが，その本態は，Na，K，Clなどのイオンの細胞膜を通した流出入による細胞膜内外の電位差の調節にある。

　歴史的には，1791年カエルの骨格筋が電気刺激によって収縮することが発見され，1840年代には，神経のインパルスは電気現象であることが明らかにされ，1902年膜電位のカリウムイオン説，1952年には，HodgkinとHuxley^14）のヤリイカによる活動電位の記録によって，活動電位はナトリウムイオンの透過性によって発生することが明らかにされた。一方，神経生理学的研究の技術的な研究手法の面では，1949年細胞内ガラス微小電極の発明，voltage clamp法の発明があり，神経生理の黄金時代を築いたが，その後1976年Sakmannら^24）によるsingle ionを測定できるpatch clamp法の発明により，電気生理学的研究がさらにsingle channelレベルで飛躍的に進んだ。遺伝子解析に関しては，1980年代に，遺伝子工学によって京都大学の沼教授らのグループによるachetylcholine受容体遺伝子のクローニング^25）を皮切りにion channnel（IC）の分子構造が次々に明らかにされた。一方，IC遺伝子異常によって起こる病気としては，1987年キイロショウジョウバエShaker geneのクローニングにより初めてK channel遺伝子の異常^26）が明らかにされた。その後，1991年には，ヒトの悪性高熱症でryanodine受容体遺伝子の異常，家族性高カリウム血性周期性四肢麻痺でNa channel遺伝子の異常が明らかにされ，その後多くのIC異常の疾患が次々と明らかにされ，現在ion channelopathyという概念で呼ばれるようになってきた。さらに，その遺伝子異常の病態生理に関しては，カエルの卵母細胞などの発現系を使用した生理学的機能の解析あるいは疾患モデル動物による解析によって，ICを修飾する様々な機能異常が今日まで明らかにされてきている。本稿では，電位依存性ICとしてK，Na，Ca，Cl ion遺伝子の異常，リガンド作用によって開くICとして，GABA，glycine，glutamate，ACh受容体遺伝子の異常，Ca induced release（CICR）の重要な分子であるryanodine受容体遺伝子の異常によって起こるIC病（チャネル病：channelopathy）に関して臨床的・分子細胞生物学的機序の観点から概説する。

脳低温療法の現況―2001年Clifton shockのそれから森　健太郎 57巻1号 , 2005年1月 , pp.14-24

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はじめに

　1950年代に臨床応用された脳低温療法（低体温療法）は，体温を30℃以下に下げるものであり，開胸手術や脳神経外科手術において脳を保護する目的で導入された。重症頭部外傷や脳卒中の治療にも一部応用されたが，低体温自体による数々の重篤な副作用により，脳低温療法は次第に施行されなくなり忘れられた存在であった。しかし1987年，Bustoら^8）が動物実験で軽度脳低温療法（mild hypothermia）を試み，脳温を3～4℃低下させるだけで脳虚血に対して驚くほどの脳保護作用が生じることが判明したことで，再び脳低温療法とくにmild hypothermiaが注目され1990年代には臨床応用が再開された。新しい脳低温療法について各施設から有効との報告が相次ぎ，その成果はやや過度に誇張されて一部マスコミによって報道された。ところが，2001年，Cliftonら^13）が大規模多施設間臨床試験で，脳低温療法が重症頭部外傷の神経学的予後に効果がないとNew Engl J Med誌に発表し，過熱した脳低温療法への期待は水を差された（“Clifton shock”）。しかし一方で，この悲観的報告にもかかわらず，その後も脳低温療法についての研究，発表は持続された。最近では本法の脳保護におけるメリット，デメリットの両面から地道に再検討され，適応対象や，therapeutic time window，rewarmingなどの適応面での問題を中心とした厳密な検討により，本法は成熟した治療法として評価されつつあると言えよう。

　21世紀に入った現在でも，重症頭部外傷や脳卒中などによる脳損傷に対しての画期的な脳の保護方法はなお確立されておらず，その数少ない方法の1つである本法の活用を模索することは臨床に大いに寄与すると考えられる。このような現状を踏まえ，本稿では最近の本法の見地をレビューするとともに，実際の臨床の現場でいかに有効に活用できるかについて具体的に考察していきたいと考える。なお，本稿ではとくに断らない限り，脳低温療法とは脳温が32～34℃のmild hypothermiaによる治療と定義させていただく。

原著

MRI拡散テンソルによるテント上脳卒中の機能予後予測の試み前田　高宏 , 石崎　賢一 , 由良　茂樹 57巻1号 , 2005年1月 , pp.27-32

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要旨　目的：テント上脳卒中に続発する錐体路のWaller変性をMRI拡散テンソル画像（diffusion tensor imaging : DTI）検査にて評価し，発症3カ月後の機能予後との相関について検討した。

　方法：テント上脳卒中の28例でDTIを急性期と2週目で撮像した。また7例では1カ月目でも撮像した。大脳脚でのfractional anisotropy（FA）を測定し，患側と非患側の比（FA比）を計算した。機能予後は発症3カ月後のmodified Rankin Scaleで評価した。

　結果：FA比は2週目で低下し，2週目と1カ月目では有意差がなかった。発症2週目のFA比が0.8以下のものは3カ月後のmodified Rankin Scaleはすべて4と5であり，同様に0.8以上のものは80歳代の高齢者の3例を除きすべて3以上であった。

　結語：テント上脳卒中における錐体路のFAは2週目で低下し，その時点のFA比をみることで，3カ月後の機能予後を予測できる可能性がある。

症例報告

喫煙が誘引と考えられた血管攣縮性脳梗塞の1例葛本　佳正 , 三井　良之 , 上田　治夫 , 楠　進 57巻1号 , 2005年1月 , pp.33-36

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要旨　症例は頻発する一過性脳虚血発作（TIA）を呈し入院を繰り返した31歳男性である。26歳時に，右一過性黒内障，左片麻痺を発症した。画像所見で異常を認めないため，TIAとしてアスピリンを処方して経過観察されていた。27歳で再度，TIAが頻発し，右視力障害も進行した。当時施行された脳血管造影では，右内頸動脈に狭窄を認め，その形状から，線維筋性異形成症を疑いチクロビジンを投与した。しかし，28歳時の脳血管造影で，当初認められた狭窄は改善されていた。可逆的な変化により脳血管攣縮が疑われた。今回の入院でも，両側ICA，MCAに可逆性の狭窄を認め，さらに詳細な問診の結果，喫煙後に神経脱落症状を生ずることが多く，喫煙が血管攣縮の主な誘引と考えられた。

中枢神経系病変の寛解後に下顎骨転移をきたした髄芽腫の1例吉村　淳一 , 西山　健一 , 高橋　英明 , 森　宏 , 田中　隆一 , 梅津　哉 57巻1号 , 2005年1月 , pp.37-40

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要旨　症例は11歳男児。6歳時に頭痛，嘔吐にて発症した髄芽腫で，初発時の病期分類ではChangのT3aM3で脊髄に広汎な播種が認められた。原発腫瘍の全摘出の後，全脳全脊髄照射と全身化学療法および髄腔内還流化学療法を施行し，治療開始より10カ月後には寛解が得られた。その後2年間維持化学療法を施行し寛解状態を維持していたが，初発より約4年後に左下顎の腫脹が出現し，生検を施行したところ髄芽腫の骨転移であった。骨シンチグラム，腫瘍シンチグラムでは頭蓋外転移巣は他にはなく，中枢神経病変の再発は認められなかった。左下顎の病変に局所照射を施行し，その後ICE療法による化学療法を行って退院し，現在化学療法を継続中である。髄芽腫の治療成績は近年向上し寛解率も高まっているが，本症例のように中枢神経系の病変が十分制御されているにもかかわらず頭蓋外転移をきたす症例が存在することより，フォローにおいては全身検索も考慮すべきと考えられた。

Jargon失書を呈した左利き左半球損傷の1例岸田　芳幸 , 前島　伸一郎 , 森田　能子 , 椿原　彰夫 , 小林　和樹 , 國塩　勝三 , 丹下　順子 , 伊澤　尚美 57巻1号 , 2005年1月 , pp.41-44

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要旨　症例は57歳の左利き女性。突然の右片麻痺と失語で発症し，当院に救急搬送され，1カ月後，当科紹介となった。神経学的には右中枢性顔面神経麻痺，中等度の右片麻痺，右半身の深部腱反射の亢進と病的反射の出現を認めた。神経心理学的には自発言語に乏しく，呼称，復唱，音読課題においても，発語はほとんどなかった。言語の聴覚的理解は，単語でごくわずかに正答，文字の視覚的理解は困難であった。また，書字は書き取り，模写ともに困難であったが，鉛筆を持たせると，自発的になぐり書きのように書き始め，鉛筆を取り上げるまで書き続けた。CTでは左中大脳動脈領域に広範な梗塞巣を認め，SPECTでは同部位の著明な血流低下を認めた。本症例では言語，行為，視空間認知の側性化が通常の右利きとは明らかに異なる可能性があり，左半球に視空間認知と発話，右半球に書字に関する機能が存在し，左半球損傷によってJargon失書を呈したものと考えられた。

パモ酸ヒドロキシジンによると思われる緊張病の1例柳川　洋一 , 大下　高志 , 竹本　正明 , 松本　直人 , 阪本　敏久 , 岡田　芳明 57巻1号 , 2005年1月 , pp.45-49

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要旨　推定7 gのヒドロキシジンを服用し意識障害となった26歳の男性が，昏迷と興奮の相反する症状，筋緊張，diazepamにより改善する無呼吸状態を呈し，緊張病と診断した。鎮静・筋弛緩剤と人工呼吸器を用いた呼吸器管理を3日間実施した後，症状は改善した。ヒドロキシジン誘発の緊張病と考えられ，その発症機序を考察した。

抗利尿ホルモン分泌不適合症候群(SIADH)を伴って再発した多発性硬化症中坂　義邦 , 渥美　正彦 , 西郷　和真 , 山田　敦夫 , 広瀬　憲文 , 石川　勝憲 57巻1号 , 2005年1月 , pp.51-55

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要旨　症例は47歳男性。35歳時より両上肢の脱力と視力障害が反復して出現した。全身倦怠感に続いて両上肢の運動感覚障害と呼吸困難が出現し，入院した。神経学的には軽度の意識障害に加えて脳幹症状と両上肢の痙性を伴う運動感覚麻痺が認められた。頭部MRIで大脳深部白質と脳幹部に，頸部MRIでC1からC3まで連続する異常信号が認められたことから多発性硬化症の再発と診断し，補助換気を含む全身管理を開始した。血清Na濃度は117 mEq/lに著明に低下しており，血漿浸透圧の低下があったが，尿浸透圧および尿Na排泄量は高値を示した。血清抗利尿ホルモン（ADH）は26.1 pg/mlに上昇しており，血漿レニン活性は0.1 ng/ml/時未満に低下していた。多発性硬化症の再発に伴う抗利尿ホルモン不適合分泌症候群（SIADH）と診断し，methylprednisoloneによるパルス療法に加えてNa補充と水分制限を行い，SIADHは短期間で軽快治癒し，呼吸不全を含む他の神経症状も改善した。多発性硬化症の再発時に視床下部での脱髄に伴う病変が生じた場合にはSIADHを生じうる可能性を念頭におく必要がある。

Craniopharyngioma術後の遷延性cerebral salt wastingとposterior reversible encephalopathy syndrome(PRES)の1例大隣　辰哉 , 橋本　昌典 , 浦崎　永一郎 , 横田　晃 , 荒木　俊介 , 朝山　光太郎 , 白幡　聡 57巻1号 , 2005年1月 , pp.57-63

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要旨　症例は9歳男児。最近1年の間に日中の尿失禁が出現するようになって来院し，頭部MRIにてcraniopharyngiomaを認め，腫瘍摘出を施行した。術後3日目より著明な尿中Na増加を伴った多尿および血中Na低下が出現し，cerebral salt wastingと診断した。ヒドロコルチゾン，DDAVP補充療法，補液などにて全身管理を施行していたが，術後24日目に再び血中Na低下および全身痙攣が出現し，この際施行した頭部MRIにて後頭葉ならびに頭頂葉に浮腫性変化を認めた。この浮腫性変化はその後の経過で消失し，PRESと考えられ，これらの病態に関して文献的考察を加え報告した。

スマトリプタン点鼻液が有効であった群発頭痛の3例渡邊　雅彦 , 織田　彰子 57巻1号 , 2005年1月 , pp.65-68

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要旨　群発頭痛3例においてスマトリプタン点鼻液を用いた経験を報告する。スマトリプタン点鼻液は，全ての症例で頭痛発作を頓座させる有効性を示したが，有効性においても速効性においても，スマトリプタン注と比較すると劣っていた。スマトリプタン点鼻液は効果の持続性において酸素吸入よりも優れていた。スマトリプタン点鼻液は，群発期初期の症例にも，後期の症例にも有効であった。

　スマトリプタン点鼻液は，群発頭痛患者の入院期間を短縮させたり，比較的軽症の群発頭痛患者では外来診療を可能にするかもしれない。

Neurological CPC・114

パーキンソニズムに眼球運動障害と開瞼困難を伴い，仮性球麻痺が目立った65歳男性野田　和幸 , 小林　智則 , 松岡　周二 , 高梨　雅史 , 金澤　章 , 水野　美邦 57巻1号 , 2005年1月 , pp.73-86

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症例呈示

　症　例　65歳，男性

　主　訴　歩行障害

　現病歴　1994年（59歳時）頃左手の細かい動作がしにくくなった。1995年（60歳時），発語に抑揚がなくなり動作のしにくさが増強した。歩行もぎこちなくなり，同年某神経内科受診。上方視の眼球運動制限，抑揚のない小声，仮面様顔貌，脂漏様顔貌，思考緩慢を認めた。固縮は頸部にもっとも強く，上下肢では左側優位。無動は左で目立った。安静時振戦なし。歩行は緩慢で上肢の振りが乏しかったが，姿勢反射障害はなくすくみ足もなかった。治療としてL-dopa/benserazide 300mgを開始し，やや固縮の軽減を認めた。1996年（61歳時），L-dopa/benserazide 450mgに増量し無動の改善を自覚。1997年（62歳時），無意識のうちに目をつむってしまうことが多くなった。また，疲れると特に左の瞼が開きづらくなった。1998年（63歳時），L-dopa/benserazide 600mgに増量。この頃よりwearing-offのような日内変動を自覚した。L-dopa/benserazideの効果は内服後4時間で切れるという。また，便秘や排尿困難なども目立ってきた。同年より流涎が目立ち，水分などの飲み込みづらさを自覚する。この頃内服薬はL-dopa/benserazide 600mg，pergolide 1,500μg，塩酸amantadin 150mgで加療していた。しかし，夜間のoff症状が目立つため，L-dopa/benserazide，pergolideを増量したが徐々にon時の短縮とoff時の無動症状の増悪が認められた。一方，wearing-off症状はあるものの，on時のdyskinesiaや幻覚などの症状は認めなかった。症状の進行に伴い，眼球運動は上方視2/5，下方視3/5の制限がみられるようになった。1999年1月，嚥下障害増強。同年3月，後方突進現象2/4。同年4月薬の効果が切れると強い無動に陥るが，一方dopa-induced dyskinesiaは認めなかった。同年6月すくみ足が増悪し歩行がなかなかできなくなった。同年7月，L-dopa/benserazide 800mg，pergolide 1,500μg，bromocriptine 20mgの服用となるが，無動症状の改善認められず，1999年11月18日精査，加療目的で入院した。

　既往歴　特記すべきことなし。

　家族歴　父，母：脳梗塞。長兄：急性心筋梗塞。類症者なし。

　入院時現症　意識清明，知的機能正常（HDS-R 30点）。幻覚などの精神症状なし。高次脳機能異常なし。脳神経では眼球運動に上下方視に2/5程度の制限あり。眼振なし。仮面様顔貌，脂漏性顔貌を認める。軟口蓋反射減弱。嚥下は液体，固体ともにむせる。歩行は小刻み歩行で，姿勢反射障害による後方転倒傾向を認める。四肢に運動麻痺なし。筋緊張は固縮が左上肢2/4，右上肢1/4，左下肢1/4，右下肢0/4。振戦など不随意運動は認めない。小脳失調症状なし。無動は全身で3/4，diadochokinesisで左2/4，右1/4。腱反射は正常範囲内で病的反射は認めない。前頭葉徴候は認めないが，Myerson徴候を認める。感覚機能は正常で，自律神経機能異常なし（○/4はUPDRSのscore）。

　入院後経過　L-dopa/benserazideを1,300mgまで増量し，歩行障害，無動はやや軽快したが，嚥下障害の改善は認めなかった。臨床的には垂直眼球運動障害を認め，転倒傾向が強いこと，抗パーキンソン病薬の効果が悪いことから進行性核上性麻痺（PSP）と診断した。

　2000年8月（65歳時）嚥下困難が増悪し，薬はゼリーなどに混ぜて内服した。同年10月前屈姿勢が強くなり歩行障害も悪化した。同年11月9日，誤嚥によると思われる肺炎のため，近医に入院。抗生物質の投与で肺炎は軽快し退院したが，経口で摂取する量が減少し体重減少を認めた。このため再び2001年2月9日当科に入院した。入院時の胸部X-Pにて左下肺野に肺炎像を認め，喀痰を多量に認めた。経口摂取を中止し抗生剤を投与。炎症が落ち着いたところで経鼻胃管挿入し経管栄養を開始した。2001年2月11日，午前中車椅子でナースステーションに来るなど状態も落ち着いていたが，同日午後心肺停止状態のところを発見された。蘇生術は成功せず死亡を確認した。

基本情報

Brain and Nerve 脳と神経
57巻1号
(2005年1月発行)

電子版ISSN：2185-405X 印刷版ISSN：0006-8969 医学書院

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