スモン長期症例における病理像—全経過28年の剖検例から

Neuropathology of Longstanding Subacute Myelo-optico-neuropathy (SMON):An Autopsy Case of SMON with Duration of 28 Years

　発症28年目に突然死したスモン症例の病理所見について報告した。死亡10カ月前に，両下肢の感覚障害，腱反射亢進などが確認されていたが，スモンに特徴的な脊髄病変は確認されなかった。本症例を含む長期例11剖検例の検討で，索変性の特に脊髄側索病変が不明瞭になる傾向にあることが示された。本症例では，synaptophysinの免疫染色で延髄後索核に陽性顆粒の減少が見られ，一般染色では不明瞭であった後索変性の存在が示唆された。また腰髄後角のsubstance Pは頸髄に比して明らかに少なく，この所見はスモン後遺症である異常感覚との関連で考えられた。

The present case, 78-years-old female, had been troubled with SMON during 28 years, and was sud-denly died from cerebral hemorrhage. The neuropa-thology characteristic for SMON could not be re-vealed in the spinal cord on routine histological prepa-rations. There were decreasing number of immunopo-sitive granules in the nucleus gracilis of medulla ob-longata for synaptophysin, and in the marginal zone of the lumbar dorsal horn for substance P. These find-ings showed the presence of tractus gracilis degenera-tion and the disappearance of nociceptive fibers from the dorsal roots, respectively.