肢端紅痛症の臨床特徴と治療

Erythromelalgia : Review of Clinical Characteristics and Therapy

I．はじめに

　肢端紅痛症（erythromelalgia, erythermalgia）は，四肢末端の灼熱痛，紅潮，皮膚温の上昇を三主徴とする稀な症候群で，1872年にMitchell^32）が初めて本症を記載した。皮膚科領域では皮膚紅痛症の用語も使用されている。現在，欧米で多用されているeryth—romelalgiaの語源はギリシャ語のerythros（赤い），me1os（四肢），algos（疼痛）であるが，Smith ＆ Allen^46）はこれでは主要症状である皮膚温上昇が表現されないので，erythrotes（赤い），therme（熱），algos（疼痛）を意味するerythermalgiaが適切であることを指摘し，本症を特発性と続発性とに分類することを提唱した。

　Kurzrock ＆ Cohen^27）は成人期発症と小児期発症との分類を試みたが，これに対しては適切でないとの反論がある^16）。症例の中には家族性^11）のものや，常染色体優性遺伝^19）を示すものも報告されている。