Brain and Nerve 脳と神経 56巻12号 (2004年12月発行)

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総説

スギヒラタケ摂食後に腎不全患者に多発した脳症―10症例の臨床的検討加藤　丈夫 , 川並　透 , 清水　博 , 黒川　克朗 , 佐藤　裕康 , 中嶋　凱夫 , 野本　達也 , 瀬田　健博 , 亀井　徹正 , 吉野　英 , 笹川　五十次 , 伊東　稔 , 柄澤　繁 , 木村　英紀 , 鈴木　義広 , 出川　紀行 , 田川　朝子 , 安宅　謙 , 安藤　志穂里 , 大前　智也 , 鹿間　幸弘 56巻12号 , 2004年12月 , pp.999-1007

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　要旨　2004年9～10月にかけて，秋田県，山形県，新潟県を中心に原因不明の脳症が多発している。これらの脳症患者の背景として，腎機能障害を有し，スギヒラタケの摂食歴があることが報告されている。われわれは山形県内にスギヒラタケ摂食後に脳症を発症した腎不全患者10例を確認しており，その臨床像，脳画像，脳波を解析した。発症様式は亜急性であった。すなわち，初発症状として振戦，構音障害や脱力が認められ，2～11日（平均4.7日）後に意識障害やけいれんが出現した。発症時には脳CTやMRIに異常を認めないことが多く，発症後3～8日の間に6例で両側の島～基底核領域にT2強調画像で高信号，T1強調画像で低信号病変が出現した。脳波検査は6例で行われ，全例に異常所見が認められた。そのうち2例では周期性同期性放電（PSD），1例では棘徐波結合，3例では徐波化傾向が認められた。予後は，完全回復する例（4例）から死亡する例（3例）まで多様であった。脳症から回復した4例のうち3例は腎不全が重篤でなく，血液透析を必要としなかった。このことは，腎機能障害の重症度が予後を規定する重要な要素の一つと考えられた。以上の臨床的検討により，本脳症は臨床像，脳画像，脳波に一定の特徴があることが示唆された。

神経筋疾患の出生前診断斎藤　加代子 56巻12号 , 2004年12月 , pp.1008-1015

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はじめに

　神経筋疾患の診療において，遺伝子解析研究の進歩によって明らかにされた遺伝学的情報が有用となる場面が増加してきている。遺伝子検査によって疾患の確定診断，重症度の判定，予後の推測などが可能になった。一方では，発症前診断，保因者診断，出生前診断などの慎重な遺伝カウンセリングと倫理的考察を要する場面が増えてきた。さらに，1999年以降，日本で着床前診断の対象として申請された4件のうち3件が神経筋疾患であり，神経筋疾患の臨床に携わる者として，無関心ではいられない状況にある。本稿では，神経筋疾患の出生前遺伝子診断について述べ，着床前診断についても考察する。

症例報告

MRI拡散強調画像にて散在する異常信号を認めた甲状腺中毒性脳症藤木　富士夫 , 坪井　義夫 , 斎藤　信博 , 山田　達夫 56巻12号 , 2004年12月 , pp.1017-1023

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　要旨　症例は31歳の男性。高熱に引き続いて昏迷となり，右共同偏視，眼振，手指強直が認められ救急搬送された。来院時不穏・昏迷状態であり鎮静後に挿管，呼吸管理を行った。脳脊髄液検査に異常はなく，MRI拡散強調画像にて脳梁膨大部，左中小脳脚，右小脳半球，左頭頂部深部白質に高信号域を認めた。脳波上は前頭優位の速波の増強を認めた。ステロイド療法を施行したところ，翌日には解熱し，意識障害も改善した。10日後のMRIおよび脳波は正常化した。本例は甲状腺機能亢進症およびTSH受容体抗体を認め，甲状腺中毒性脳症と診断した。甲状腺中毒性脳症におけるMRI異常や特徴的な脳波所見がみられた貴重な症例であった。

Codon 180の点変異を認めたCreutzfeldt-Jakob病の1例田中　健之 , 木下　郁夫 , 斉藤　勇二 , 佐藤　克也 , 西浦　義博 , 調　漸 , 北本　哲之 56巻12号 , 2004年12月 , pp.1025-1028

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　要旨　症例は67歳女性。進行する失語症状で当科へ入院した。明らかな家族歴，既往歴はなく，頭部MRIでは，T2強調画像や拡散強調画像で左側優位の大脳皮質に沿って広範囲な高信号領域を認めた。脳波で周期性同期性放電はみられなかったが，プリオン蛋白遺伝子解析では多型はcodon129Met/Met，codon219Glu/Gluでcodon180に点変異（Val→Ile）を認めたため家族性Creutzfeldt-Jakob病（CJD）と診断した。Codon180点変異CJDの頭部MRIではT2強調，FLAIR，拡散強調画像で特徴的な変化がみられ，臨床症状とともに診断的価値があると考えられた。

MRI所見のない亜急性脊髄炎にて発症し体性感覚誘発電位（SEP）が診断に有用であった原発性Sjögren症候群の1例伏見　聡一郎 , 永野　功 , 出口　健太郎 , 名古谷　章子 , 村上　哲郎 , 東海林　幹夫 , 阿部　康二 56巻12号 , 2004年12月 , pp.1029-1034

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　要旨　本症例は55歳女性。約半年の経過で両下肢しびれ感，両下肢の筋力低下，四肢感覚障害，直腸膀胱障害が徐々に進行し，入院時には体幹と下肢の筋力低下，第6胸髄レベル以下の全感覚障害を認めた。髄液蛋白の軽度上昇があり，繰り返し施行した脊髄MRIでは異常所見はみられなかったが，体性感覚誘発電位検査（SEP）では胸髄病変を示す所見が得られた。唾液腺造影所見，小唾液腺生検所見，抗SS-A/Ro抗体および抗SS-B/La抗体陽性から，原発性Sjögren症候群に伴う脊髄炎と診断された。ステロイド治療により下肢筋力，知覚障害，直腸膀胱障害は著明に改善し，電気生理学的にもSEP所見の正常化がみられた。臨床的にミエロパチーがありながらMRIでは異常所見を認めず，SEPが診断とステロイド治療効果判定に有用であった症例で，Sjögren症候群に伴う中枢神経障害の発症機序・症状・治療を考察する上で貴重な症例と考えられた。

Reversible posterior leukoencepalopathy syndrome―3症例の臨床経験嶋田　淳一 , 武田　信昭 , 山内　茂人 , 漆原　俊夫 , 川口　洋 56巻12号 , 2004年12月 , pp.1036-1041

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　要旨　子癇および高血圧性脳症に伴って生じたreversible posterior leukoencephalopathy syndrome（RPLS）3症例を報告した。いずれも周産期の27歳から39歳の症例であった。高血圧性脳症の症例は，その本態はvasogenic edemaであると考えられた。すなわちMRIのT2 WIやFLAIR画像にて脳浮腫所見を捉えたものの拡散画像での所見に乏しく，またMR angiography（MRA）では正常所見であった。一方，子癇症例は拡散画像にても異常所見が認められ，vasogenic edemaとcytotoxic edemaとの併存が示唆される一方，MRAにて血管攣縮所見を認めた。しかし，その所見と臨床症状の程度とは相関せず，他の因子の関与が推定された。二次的な障害を防ぐためにも早期診断が必要であり，現時点では拡散画像を含めたMRIおよびMRAが必須である。

Venous angiomaにより中脳水道狭窄症をきたした稀な1例佐藤　慎哉 , 園田　順彦 , 黒木　亮 , 嘉山　孝正 56巻12号 , 2004年12月 , pp.1042-1046

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　要旨　Venous angiomaにより中脳水道狭窄症をきたした稀な1例を経験し，第三脳室開窓術により良好な経過を得たので報告する。Venous angiomaによる中脳水道狭窄症は，これまでに5例の報告があるのみであり稀な疾患と考えられる。本症例を含めいずれも青年期から成人期に発症し，緩徐な症状の進行を認めている。これまでにも水頭症が緩徐に進行する理由について様々な議論がなされてきたが，本症例を検討したところ，1）延髄，小脳桃の大孔への陥入に伴う大槽，延髄槽の狭小化，2）鞍上槽，中脳周囲槽の狭小化の所見が認められた。以上から，venous angiomaによる中脳水道の狭窄がinitiationとなり水頭症を引き起こし，側脳室，第三脳室が徐々に拡大，テント上容積の増大が1），2）を招き，その結果，髄液循環の抵抗が増大するという悪循環に陥ることにより，多段階的に水頭症が進行した可能性が推察された。

骨髄泡沫細胞のfilipin染色により成人型のNiemann-Pick病C型と診断した兄弟例脇田　賢治 , 松山　善次郎 , 鈴木　康之 , 澤田　道夫 , 鶴見　寿 , 木村　暁夫 , 林　祐一 , 橋爪　龍磨 , 保住　功 , 犬塚　貴 56巻12号 , 2004年12月 , pp.1047-1053

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　要旨　症例は兄弟例。主訴は手指の巧緻運動障害。一般身体所見では肝脾腫を認め，神経学的所見では知的機能低下，驚愕反応，垂直性核上性眼球運動障害，構音障害，四肢・体幹のジストニア，下顎反射および四肢深部腱反射亢進，上肢病的反射陽性で，小脳性運動失調を認めた。頭部MRI上，大脳半球の萎縮を認めた。これらの所見から成人型Niemann-Pick病C型（NPC）を疑い，骨髄泡沫細胞のfilipin染色により非エステル化コレステロールを証明し，成人型NPCと診断した。成人型NPCは極めて稀な疾患でこれまで海外では21例，本邦では1例の報告があるのみである。われわれが経験した兄弟例では従来記載のない驚愕反応が認められた。

脳・脊髄のMRI画像アトラス

後側方に遊離迷入し基質化した頸椎椎間板ヘルニア羽井　佐利彦 , 近藤　達也 , 蓮尾　金博 , 斎藤　澄 , 神宝　知行 56巻12号 , 2004年12月 , pp.1054-1055

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　症　例　68歳，男性

　主　訴　右前腕内側から第4，5指にかけてのしびれ，両下肢のしびれ，歩行障害

　既往歴　53歳時，脳梗塞と高血圧症で入院した。

　現病歴　平成12年10月頃，背中の肩甲骨内側に痛みを自覚した。平成13年1月から両足底のしびれ，その後右手第4，5指のしびれが出現した。3月上旬の頸髄MRIでは，C7-Th1レベルの結節状病変と変形性頸椎症の所見が認められた。3月下旬には右前腕内側部のしびれも出始め，4月下旬入院した。

Neurological CPC・113

Parkinson病にAlzheimer型痴呆の合併が疑われたLewy小体型痴呆の1例志知　隆雄 , 内藤　清香 , 清水　俊夫 , 中山　宏 , 望月　葉子 , 内原　俊記 , 板東　充秋 , 水谷　俊雄 , 林　秀明 56巻12号 , 2004年12月 , pp.1058-1068

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□症例呈示

　司会（清水，神経内科）　今日はParkinson病（PD）にAlzheimer型痴呆（ATD）が合併した症例について検討したいと思います。では，早速，主治医の志知先生から臨床を呈示していただきます。

　主治医（志知，神経内科）　症例は死亡時73歳の女性です。既往歴では69歳から高血圧が指摘されています。家族歴にはとくに述べることはありません。次に現病歴ですが，1999年4月頃より前傾姿勢，小股歩行が出現。8月頃より動作が緩慢となり，表情も乏しく，家事に支障をきたすようになりました。左手のふるえも出現し，I病院にて加療されましたが，改善なく，10月18日当科を受診されました。Hypokinesia，cog-wheel rigidity，前傾歩行を認め，SPECTでは両側頭頂葉，右側頭・後頭移行部の血流が低下していました。頭部MRIでは異常は認められませんでした。Levodopa/carbidopa200mg，amantadine200mgが処方されまして，振戦の低下，筋固縮，歩行の改善が認められました。

基本情報

Brain and Nerve 脳と神経
56巻12号
(2004年12月発行)

電子版ISSN：2185-405X 印刷版ISSN：0006-8969 医学書院

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