中枢神経系病変の寛解後に下顎骨転移をきたした髄芽腫の1例

Medulloblastoma with Mandibular Metastasis after Complete Remission of the Central Nervous System Lesions

要旨　症例は11歳男児。6歳時に頭痛，嘔吐にて発症した髄芽腫で，初発時の病期分類ではChangのT3aM3で脊髄に広汎な播種が認められた。原発腫瘍の全摘出の後，全脳全脊髄照射と全身化学療法および髄腔内還流化学療法を施行し，治療開始より10カ月後には寛解が得られた。その後2年間維持化学療法を施行し寛解状態を維持していたが，初発より約4年後に左下顎の腫脹が出現し，生検を施行したところ髄芽腫の骨転移であった。骨シンチグラム，腫瘍シンチグラムでは頭蓋外転移巣は他にはなく，中枢神経病変の再発は認められなかった。左下顎の病変に局所照射を施行し，その後ICE療法による化学療法を行って退院し，現在化学療法を継続中である。髄芽腫の治療成績は近年向上し寛解率も高まっているが，本症例のように中枢神経系の病変が十分制御されているにもかかわらず頭蓋外転移をきたす症例が存在することより，フォローにおいては全身検索も考慮すべきと考えられた。

A 6-year-old boy presented with headache and vomiting. Brain and spinal MRI demonstrated a large mass in the cerebellar vermis and 4th ventricle and showed thick spinal subarachnoid dissemination. Suboccipital craniotomy was performed and the tumor was totally removed. The histological diagnosis was medulloblastoma. The patient subsequently received craniospinal irradiation, and also received systemic and intrathecal perfusion chemotherapy. Then complete remission was achieved 10 months after operation. Three years later, however, a swelling at the left mandibular angle appeared. A CT scan revealed osteosclerotic lesion. After biopsy was performed, the specimen was detected infiltration of medulloblastoma cells. Bone scintigram showed a single lesion and MRI of brain and spinal cord revealed no recurrence of the central nervous system lesions. He underwent local irradiation and systemic chemotherapy with ICE regimen. This is the rare case of extracranial metastasis following remission of medulloblastoma in childhood.

（Received : September 8, 2004）