Brain and Nerve 脳と神経 46巻5号 (1994年5月発行)

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特集　神経アミロイドーシス

家族性アミロイドポリニューロパチー（FAP）の遺伝子の多様性上野　聡 46巻5号 , 1994年5月 , pp.415-423

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I．疾患の歴史

　1952年，ポルトガルの医師Andradeは一漁村Povoa de Varzemに風土病として知られていたMaldos pesinhos（足の病気）を新しい疾患単位として報告したが，これが家族性アミロイドポリニューロパチー（Familial amyloid polyneuropathy：FAP）の世界で最初のものである^1）。FAPはアミロイド物質が全身性に沈着して，成人期から下肢の感覚障害，性的機能低下，起立性低血圧，不整脈，胃腸症状が出現し多くが発症後10年以内に死亡する常染色体優性遺伝形式をとる疾患である。世界各地から報告されているが，ポルトガル，スウェーデン，日本に本症患者の大きな集積地が存在する^2〜4）。地域により臨床表現型に差異がみられるが基本的には末梢性知覚障害を主徴とするほぼ均一な疾患である。

家族性アミロイドポリニューロパチーにおける変異トランスサイレチンのamyloidogenesis 宮里　幹也 , 中里　雅光 , 松倉　茂 46巻5号 , 1994年5月 , pp.425-431

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I．アミロイド

　アミロイドは二次構造上，β—strand構造をもつ蛋白質やペプチドが重合し，幅8〜15nmの分枝のない細線維となり形成される^1）。アミロイドは，コンゴー赤に染まり，偏光顕微鏡下で黄緑色の複屈折性を呈することから，形態学的に容易に同定できる。アミロイドーシスにおいては，このような特異な性質を示す物質が，全身性に，あるいは限局性に細胞間質や血管壁に沈着し，種々の器質・機能障害を誘発する^2）。現在までに，アミロイドを形成する蛋白質やペプチドとして表1に示す15種類が同定されている。

　生体内で可溶化しているアミロイド前駆体蛋白が，アミロイドとして沈着する機序として，①アミロイド前駆体蛋白の産生亢進，たとえば骨髄腫によるγ—globulinやインスリノーマによるislet amyloid　polypeptide（IAPP）^3,4）の異常産生，あるいは慢性炎症によるアミロイドA蛋白の産生亢進。②アミロイド前駆体蛋白の代謝の低下，このことは基礎疾患のない高齢者でも，剖検時にしばしばアミロイド沈着が認められる^5）ことと関連している。③アミロイド前駆体蛋白の構造変化，例として家族性アミロイドポリニューロパチー（FAP）のトランスサイレチン^6）や遺伝性脳出血のcystatin C^7）がある。以下，FAPにおける変異トランスサイレチンのamyloidogenesis（アミロイド形成機序）について述べる。

家族性アミロイドポリニューロパチーの病態の多用性とその要因池田　修一 46巻5号 , 1994年5月 , pp.433-441

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はじめに

　家族性アミロイドポリニューロパチー（Familial Amyloid Polyneuropathy，以下FAPと略す）は多発神経炎と自律神経障害を主徴とする遺伝性全身性アミロイドーシスである。本疾患は長い間特定の地域に集積地をもって発生する極めて稀な病気であるとみなされていた。しかし近年遺伝子診断を代表とする診断技術の著しい進歩により，世界的には異なった民族から，また国内では全国各地からFAP家系が報告されるようになり，本症は今まで考えられていたほど珍しい疾患ではない。

　FAPは全身性疾患であり，神経系とともに多くの内臓器官がアミロイド沈着により障害を受けるため，本疾患の病態ならびに臨床像は多彩である。本稿ではFAPの多様な臨床像について従来筆者らが行ってきた研究成果を中心に記載し，さらにこうした病態を解明するための最近の分子生物学的アプローチについても言及する。

脳アミロイドーシス—脳アミロイドアンギオパチー山田　正仁 46巻5号 , 1994年5月 , pp.442-452

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I．はじめに

　脳アミロイドアンギオパチー（cerebral amyloid an—giopathy：CAA）は，脳血管へのアミロイド沈着である。CAAは，沈着するアミロイドタンパクの種類とそれに対応する臨床病型により，表1のように分類される。

　そのうち最も頻繁にみられるのは，高齢者やアルツハイマー型痴呆（dementia of the Alzheimer type：DAT）でみられるβ／A4型で孤発性のCAAである。このタイプのCAAは，脳老化やDATと関連し，しばしば老年者の脳血管障害の原因となる。遺伝性のβ／A4型CAAやその他の型のCAAは頻度としては少ないが，未だ不明な点が多いCAAの病態や病理発生機序を理解し，解明するうえで重要である。

脳アミロイドーシス—Alzheimer病とアミロイド変性平井　俊策 46巻5号 , 1994年5月 , pp.455-462

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はじめに

　神経系には中枢，末梢いずれの領域にもアミロイド変性が起こる。いままでアミロイドあるいはアミロイドーシスというと，かなり稀な病態と考えられてきたが，最近では非常によくみるいろいろな疾患がアミロイドと関連していることが分かってきた。ここでは，そのうちで最近の進歩の著しいAlzheimer病とアミロイドとの関連について述べるが，まずアミロイド全体について簡単に触れた後に，両者の関連について概観することにしたい。

原著

Parkinson病に対する塩酸selegiline長期投与の効果水野　美邦 , 近藤　智善 , 田久保　秀樹 , 横地　房子 46巻5号 , 1994年5月 , pp.465-471

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　塩酸セレギリン（セレギリン）の長期（1年間）投与試験成績について報告する。対象は，II相オープン試験において本薬による症候上の改善がみられその有用性が確認された患者12例，および本薬による症候上の改善はなかったが疾患進行遅延に対する期待から本薬の継続服用を強く希望した患者1例である。全例L—DOPA／DCIとの併用例であった。セレギリンの最終1日用量は6.9±2.5mgであった。12ヵ月試験継続例におけるL-DOPAの1日用量は本薬開始前450±117mgに対し389±89mgで，期間を通じて有意の減量が得られた。個々の症状別改善については評価項目のほとんどで初期の改善状態が維持されたが，wearing-off現象，すくみ足の改善維持が注目された。全般改善度（中等度改善以上）は6カ月時61.5％，12ヵ月／中止時46.2％で，経過中に改善率の低下傾向をみた。副作用は1例の精神症状を除いて問題となるものはなかった。本薬はパーキンソン病の一長期治療薬として有用と考えられた。

多系統萎縮症における臨床所見とMRI所見の検討—とくにパーキンソニズムと基底核病変との関連について根来　清 , 森松　光紀 46巻5号 , 1994年5月 , pp.473-478

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　多系統萎縮症の臨床所見とMRI所見を検討した。臨床病型別の検討で，T2強調像での被殻後外側の低信号はOPCA群では5例中1例のみに，SDS・SND群では全例に認めた。また，同部のスリット状の高信号域はSND群4例中3例で認めた。臨床症状とMRI所見の検討では，小脳・脳幹萎縮，橋横走線維の変性は小脳症状と相関せず，小脳症状出現からの時間経過と相関した。11例中8例でパーキンソニズムを認め，パーキンソニズムを呈した8例中6例で被殻後外側の低信号を認めた。この所見はパーキンソニズム出現からの時間経過・パーキンソニズムの重症度と相関した。

　被殻後外側部の低信号は，正常老人はじめ他疾患でも認められ，疾患特異性はないが多系統萎縮症におけるパーキンソニズムの評価・観察には有用と考えられる。また，多系統萎縮症にみられる被殻外側部のスリット状の高信号域はSNDを示唆する所見，すなわち神経細胞の脱落，有髄線維の減少および星状膠細胞の増生などの病理学変化を示す部位と考えられる。

片側顔面痙攣における誘発筋電図ならびにblink reflexの異常反応田村　和海 , 西村　俊彦 , 森　惟明 , 大平　貴之 46巻5号 , 1994年5月 , pp.479-485

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　片側顔面痙攣（HFS）に特徴的とされる患側誘発筋電図の異常反応（lateral spread：LS）について罹病期間と検出率を調べ，非定型例との鑑別に際しての有用性を検討した。また，神経減圧術の術中の減圧確認法としての有用性についても検討した。LSは，眼輪筋枝刺激—口輪筋記録OB→OR，下顎縁枝刺激—眼輪筋記録MB→OC，眼窩上神経刺激—口輪筋記録SO→ORでの各異常反応を記録した。腫瘍合併例を除く27例中，LSを認めた21症例における検出率は，罹病期間3年未満ではそれぞれ100，50，25％，3〜5年では100，78，67％と上昇し，5年以上では全てのLSが全例で記録された。LSを認めた症例全例で，術中に圧迫血管を確認できた。したがって，術前にOB→ORによるLSの記録は，非定型例との鑑別に有用と考えられた。また，術中モニター22例中18例で，実際の神経減圧操作以前にLSは消失したことにより，減圧確認モニターとしては，必ずしも有用でないと結論された。

学会印象記

第9回神経研国際シンポジウム—神経心理学の新しい展開杉下　守弘 46巻5号 , 1994年5月 , pp.486

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　第9回神経研国際シンポジウムは「神経心理学の新しい展開」といいう題で平成5年11月24日，25日の両日に行われました。今回のシンポジウムは招待演者18名，公募のポスター発表14題，参加者219名余で行われました。

　今回のシンポジウムの基本構想は最近の神経心理学の潮流にあわせ，この領域の未来を思い描くことを目的としたものです。神経心理学は脳と心の関連を究明する学問領域で，この領域の研究方法として従来最もよく用いられてきたのは大脳損傷患者を対象とした臨床解剖学的方法です。大脳の特定の一部分が損傷されますと，失語，失行，失認，言語障害，感情障害などいろいろな高次神経機能の障害をおこします。これらの臨床症状が大脳のどの部分の損傷で生ずるのかを知るため，患者の死亡後の解剖所見を検討して，臨床症状と剖検所見を対応付けるのが臨床解剖学的方法です。こうした方法に加えて近年では，臨床解剖学的方法以外にいろいろな研究方法が登場して，1960年代に始まるコンピューター断層撮影法や1980年からの磁気共鳴画像法（MRI）によって，死後の解剖を待たずに大脳損傷部位を明らかにできるようになりました。また，1980年代に始まる陽電子放射断層撮影（Positron Emission Tomography，略称PET）は，脳の血流，代謝を測定することが可能であります。

症例報告

嗜銀性構造物の出現を広範に認めた進行性核上麻痺の1剖検例埴原　秋児 , 久保田　裕 , 天野　直二 , 山岡　恵子 , 柳下　三郎 46巻5号 , 1994年5月 , pp.487-492

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　臨床経過5年の進行性核上麻痺（Progressive supranuclear palsy：PSP）の1剖検例を報告した。歩行障害を初発症状に，垂直性眼球運動障害，頸部固縮，仮性球麻痺などの神経症状に加え，Albertらの皮質下性痴呆に相当する痴呆状態と挿間性の昏迷様状態を呈した。病理学的には，PSPの定型的な所見に加えて前頭葉を中心とした大脳の萎縮を認めた。従来の染色では，大脳半球に明らかな病変を認めなかったが，Gal—lyas-Braak法では，大脳皮質，大脳白質，小脳白質に広範に嗜銀性構造の出現が認められた。嗜銀性構造は，Alzheimer神経原線維変化以外に，グリア系の細胞内の線維性構造や，多数のneuropil threads様の線維性の構造が認められた。これらの構造は，大脳皮質では中心前回に強調されて認められた。免疫組織化学的検討では，これらの嗜銀性構造はtau2抗体陽性であり，tau蛋白の異常との相関が示唆された。PSPにおいて，tau蛋白の異常に関連した病変の分布は，従来考えられた以上に広範囲であり，Corticobasal degenara—tionなどの疾患との異同や共通性を検討するうえでも，PSPの大脳病変の詳細な検討が必要とされる。

低ゴナドトロピン性性腺機能低下症と知能低下を伴う小脳失調症城倉　健 , 山口　滋紀 , 松本　麻理 , 長友　秀樹 , 長谷川　修 , 黒岩　義之 46巻5号 , 1994年5月 , pp.493-496

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　患者は19歳男性。家系内に類症はない。10歳頃から小脳性運動失調，知能低下が出現し徐々に進行した。思春期に達しても二次性徴の発現がなく，類宦官体型を認めた。頭部MRI上，小脳萎縮の他は異常なかった。内分泌学的検査で血中ゴナドトロピンの低値を認めた。7日間にわたるLHRHでの下垂体刺激後も血中ゴナドトロピン値，およびLHRHに対する下垂体反応性は上昇しなかった。以上より自験例の低ゴナドトロピン性性腺機能低下症の原因として下垂体機能障害の存在が判明した。さらに自験例および現在までの文献例から内分泌学的病態に発症年齢が関与している可能性を示した。

Neurological CPC・17

失語，失行，失認と多発性脳内腫瘤を認めた52歳男性松峯　宏人 , 松林　里絵 , 新田　泰三 , 松本　俊治 , 森　秀生 , 山本　剛司 , 佐藤　潔 , 水野　美邦 46巻5号 , 1994年5月 , pp.499-506

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症例呈示

　症例　K．S．52歳，男性。

　主訴　言語障害。

基本情報

Brain and Nerve 脳と神経
46巻5号
(1994年5月発行)

電子版ISSN：2185-405X 印刷版ISSN：0006-8969 医学書院

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