嗜銀性構造物の出現を広範に認めた進行性核上麻痺の1剖検例

Widespread Argentophilic Structures in Progressive Supranuclear Palsy:An Autopsy Case Report

　臨床経過5年の進行性核上麻痺（Progressive supranuclear palsy：PSP）の1剖検例を報告した。歩行障害を初発症状に，垂直性眼球運動障害，頸部固縮，仮性球麻痺などの神経症状に加え，Albertらの皮質下性痴呆に相当する痴呆状態と挿間性の昏迷様状態を呈した。病理学的には，PSPの定型的な所見に加えて前頭葉を中心とした大脳の萎縮を認めた。従来の染色では，大脳半球に明らかな病変を認めなかったが，Gal—lyas-Braak法では，大脳皮質，大脳白質，小脳白質に広範に嗜銀性構造の出現が認められた。嗜銀性構造は，Alzheimer神経原線維変化以外に，グリア系の細胞内の線維性構造や，多数のneuropil threads様の線維性の構造が認められた。これらの構造は，大脳皮質では中心前回に強調されて認められた。免疫組織化学的検討では，これらの嗜銀性構造はtau2抗体陽性であり，tau蛋白の異常との相関が示唆された。PSPにおいて，tau蛋白の異常に関連した病変の分布は，従来考えられた以上に広範囲であり，Corticobasal degenara—tionなどの疾患との異同や共通性を検討するうえでも，PSPの大脳病変の詳細な検討が必要とされる。

We report an autopsy case of progressive so-pranuclear palsy (PSP) with a five-year clinical course. A 67-year-old man was suffering from a gait disturbance and mental deterioration. Neuro-logical examination at the age of 71 revealed pseudobulbar palsy, horizontal ophthalmoplegia, and trunkal dystonia, and a diagnosis of PSP was made. Mental deterioration including forgetfulness and character change was also noted, and the patient sometimes exhibited intermittent stuporous states. Cranial computed tomography and magnetic resonance images revealed moderate brain atro-phy, predominantly in the frontal lobes.