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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 46, Issue 5 （May 1994）

Brain and Nerve 脳と神経 46巻5号（1994年5月発行）

Japanese English

症例報告

低ゴナドトロピン性性腺機能低下症と知能低下を伴う小脳失調症 Cerebellar Ataxia with Hypogonadotropic Hypogonadism and Mental Disturbance 城倉健 ¹ , 山口滋紀 ¹ , 松本麻理 ¹ , 長友秀樹 ¹ , 長谷川修 ² , 黒岩義之 ² Ken Johkura ¹ , Shigeki Yamaguchi ¹ , Mari Matsumoto ¹ , Hideki Nagatomo ¹ , Osamu Hasegawa ² , Yoshiyuki Kuroiwa ² ¹横浜市立大学医学部浦舟病院神経内科 ²横浜市立大学医学部神経内科 ¹Department of Neurology, Urafune Hospital, Yokohama City University School of Medicine ²Department of Neurology, Yokohama City University School of medicine キーワード： cerebellar ataxia , hypogonadotropic hypogonadism , mental disturbance , pituitary dysfunction , LHRH Keyword: cerebellar ataxia , hypogonadotropic hypogonadism , mental disturbance , pituitary dysfunction , LHRH pp.493-496

発行日 1994年5月1日 Published Date 1994/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406900639

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　患者は19歳男性。家系内に類症はない。10歳頃から小脳性運動失調，知能低下が出現し徐々に進行した。思春期に達しても二次性徴の発現がなく，類宦官体型を認めた。頭部MRI上，小脳萎縮の他は異常なかった。内分泌学的検査で血中ゴナドトロピンの低値を認めた。7日間にわたるLHRHでの下垂体刺激後も血中ゴナドトロピン値，およびLHRHに対する下垂体反応性は上昇しなかった。以上より自験例の低ゴナドトロピン性性腺機能低下症の原因として下垂体機能障害の存在が判明した。さらに自験例および現在までの文献例から内分泌学的病態に発症年齢が関与している可能性を示した。

Cerebellar ataxia with hypogonadotropic hypo-gonadism is a rare condition. Both hypothalamic LHRH and pituitary gonadotropin deficiency may appear with cerebellar ataxia. In this report, a 19-year-old man who presented with progressive cerebellar ataxia and mental disturbance was found to have low plasma gonadotropin levels. No rise in gonadotropin was demonstrated after repeat-ed stimulation with LHRH. Our findings suggested that the cause of hypogonadism was pituitary gonadotropin deficiency, or both hypothalamic and pituitary dysfunction.