The Japanese Journal of Rehabilitation Medicine 59巻2号 (2022年2月発行)

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巻頭言

多様性と包括性Diversity and Inclusion 千田　益生 59巻2号 , 2022年2月 , pp.136

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　多様性（Diversity）の伝統的定義は，Diversity発祥の地である米国雇用機会均等委員会（EEOC）が規定するように「ジェンダー，人種，民族，年齢における違いのことをさす」という概念であった．時代の変遷とともに，その対象とする属性の次元を個人のもつあらゆる属性の次元へと拡大し，「組織における人材が均質（モノカルチャー）から，多様な人材が集まっている状態や，異なる人が混在している状態」を意味するようになってきた．多様性と包括性（Diversity and Inclusion）とは，多様な人材を組織に取り込み，パワーバランスを変え，組織改革を行うことで，組織のパフォーマンスを向上させることである．主にビジネスの世界で用いられている言葉であり，「組織の中に違いがあるからこそ，それが力になる．持続的発展のためにはDiversity and Inclusionは不可欠である」という考え方が米国の企業では共通認識になっている．日本の多くの企業においても認識され，取り入れられている概念になっている．

　多様性（Diversity）には，4つのステージがあるといわれている．第1ステージは，「抵抗」であり，「違い」（多様性）に対する拒絶的反応を示す状態である．「違い」を拒否し，反発を回避する傾向をもち，現状維持の考え方が支配している．第2ステージは「同化」であり，「違い」を同化させ，あるいは個人の能力の「違い」を無視する防衛的反応を意味する．第3ステージは，「分離」であり，「違い」に価値を認め，「違い」は合理的であるとしてプラス効果を認め，「違い」を組織の活性化に積極的に生かす方向に考え始める段階である．第4ステージは「統合」であり，多様性と包括性（Diversity and Inclusion）の段階である．組織が「違い」に大きな価値を見いだし，「違い」を受容しマネジメントを受容することが組織に大きな利益をもたらすという信念のもとに組織全体が組み込まれている段階である．

特集　筋強直性ジストロフィー

扉 59巻2号 , 2022年2月 , pp.137

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　筋強直性ジストロフィーは筋ジストロフィーの中で最も患者数が多く，リハビリテーション医療がかかわる頻度が高い疾患である．さまざまな臓器に障害をきたすため，病態に応じた対応が必要となる．今回の特集では，2020年に「筋強直性ジストロフィー診療ガイドライン」が改訂されたのに伴い，リハビリテーション科医にとって必要な筋強直性ジストロフィーの最新の情報について，多方面の専門家から最新の知見に基づき解説していただいた．本特集がリハビリテーション科医にとっての筋強直性ジストロフィー診療における一助となれば幸いである．

▷ 担当：和田直樹，企画：国内誌編集委員会

1 筋強直性ジストロフィーの標準的医療松村　剛 59巻2号 , 2022年2月 , pp.138-143

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要旨　筋強直性ジストロフィーは，CTG，CCTG繰り返し配列の延長によって，さまざまな遺伝子のRNAスプライシング異常をきたすRNA病である．筋強直現象や筋力低下などの骨格筋障害に加え，中枢神経を含む多臓器が冒されることが特徴で，症状の自覚に乏しいため適切な医療管理を受けていない患者が多い．このため，他の神経筋疾患と比べ，生命予後の改善が不十分である．本症の多彩な医療課題を理解し適切な医療管理を行うためのツールとして，診療ガイドラインと患者向け資料を作成した．これらにより，標準的医療の普及とともに，新たなエビデンス構築が進み，本症の生命予後やQOL向上につながることを期待する．

2 筋強直性ジストロフィーの先天型と遺伝石垣　景子 59巻2号 , 2022年2月 , pp.144-150

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要旨　筋強直性ジストロフィーの先天型は最重症型で，成人型と異なる臨床症状を呈し，特有の病態が基盤にある．出生時より全身筋緊張低下，筋力低下を呈し，呼吸障害などの合併症のため，新生児期の死亡率は高いが，その後は発達に伴って症状は改善する．95%が母親からの遺伝であるが，父親からの遺伝例も報告され，CTG繰り返し配列数が1,000回以上と著しく増加している．既診断の女性患者が挙児を考える際には，妊娠前に心理社会的な支援が可能な施設で，患者理解度にあわせた遺伝カウンセリングを行い，計画的な妊娠出産を支援する必要がある．出生前・着床前診断は生命の選択にかかわる重要な倫理的課題を含み，慎重な対応を要する．

3 筋強直性ジストロフィーのリハビリテーション医療花山　耕三 59巻2号 , 2022年2月 , pp.151-155

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要旨　筋強直性ジストロフィー1型は成人で最も多い進行性筋疾患であり，重症度もさまざまであるが，ミオトニア，筋力低下をはじめ多彩な障害を呈する．リハビリテーション医療は，それぞれの機能障害に対して最良のコントロールを得るとともに，その時点でのADLを維持しQOLの維持，向上を図ることを目的として行われる．機能維持のために，廃用性筋力低下の予防，軽減，積極的な筋力強化，生活習慣の改善，上肢機能の維持，改善などが図られる．運動や活動に際しては多くのリスクが存在することを念頭に，心機能，呼吸機能，視覚，聴覚，認知機能，バランス能力の障害などに配慮した運動プログラムや生活指導および環境整備を行うことが重要である．

4 筋強直性ジストロフィーの呼吸機能障害久留　聡 59巻2号 , 2022年2月 , pp.156-160

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要旨　筋強直性ジストロフィーは高率に呼吸機能障害を呈し，呼吸関連死が死因の第1位である．呼吸筋障害による拘束性換気障害が緩徐に増悪するが，これに加えて呼吸調節障害があり，肺機能に比して高度の睡眠時呼吸異常がみられることが特徴である．認知機能障害や特有の性格傾向，病識の乏しさが呼吸ケアの阻害因子となる．日中の過度の眠気は中枢神経由来の症状と考えられ，睡眠時呼吸異常の治療により必ずしも改善しない．摂食嚥下障害により喀痰貯留や誤嚥を起こしやすいため，体位ドレナージや用手もしくは器械を用いた咳介助が推奨される．進行例には人工呼吸療法が施行されるが，非侵襲的人工換気においては装着コンプライアンスが課題である．

5 筋強直性ジストロフィーの心臓機能障害伊藤　英樹 59巻2号 , 2022年2月 , pp.161-164

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要旨　筋強直性ジストロフィーは多臓器障害をきたす進行性遺伝性筋疾患の中で，最も患者数が多い疾患である．突然死は本疾患の主な死因の1つとされ，心臓機能障害の適切な診断と治療方針の決定が必要である．不整脈疾患は最も特徴的な心臓障害であり，中でも心電図のPR間隔，QRS間隔が延長する伝導障害が特徴で，高度房室ブロックに至る症例もまれでなく，ペースメーカーなどのデバイス治療が必要になる．心房細動や心室頻拍など頻脈性の不整脈を認めることも少なくない．心機能が低下し，うっ血性心不全を呈してくる症例もあり，リハビリテーション治療前に確認が必要な注意事項である．

6 筋強直性ジストロフィーの摂食嚥下障害野﨑　園子 59巻2号 , 2022年2月 , pp.165-169

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要旨　筋強直性ジストロフィー1型（DM1）では，摂食嚥下プロセスの認知期・準備期障害・口腔期の形態的・機能的問題，咽頭期・食道期の機能的問題がいずれも存在する．嚥下関連筋のミオトニア現象と筋力低下の両方が摂食嚥下障害に関与している．

自食患者の誤嚥のリスクは高いが，患者・家族とも摂食嚥下障害の認識に乏しい場合が多く，定期的な評価が必要である．

ミオトニア軽減のための食前の嚥下関連筋への温熱療法，ミオトニアのウォームアップ効果をめざす食前の軽い口腔周囲筋の体操は，嚥下状態を改善させる．また，呼吸不全進行期や胃瘻造設時の誤嚥対策は，特に重要である．

7 筋強直性ジストロフィーの中枢神経障害の理解と対処2021 諏訪園　秀吾 , 上田　幸彦 , 前堂　志乃 59巻2号 , 2022年2月 , pp.170-174

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要旨　筋強直性ジストロフィーでは認知機能障害とそれに関連した日常生活援助が適切に展開されにくい問題が起こり得るが，その事実が幅広く認識されケアに有効に活用されているかどうかについては疑問であるといわざるを得ない．

本稿では，2021年時点でどのような検査方法によりどのような異常が指摘されているかについて広く述べ，それらに基づいた本疾患の特徴の理解がどこまで進んでいるかと，これに対する対処方法がどのように展開できるかについて述べた．

8 筋強直性ジストロフィーの合併症小林　道雄 59巻2号 , 2022年2月 , pp.175-181

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要旨　筋強直性ジストロフィーに合併する，腫瘍，眼科的合併症，耳鼻咽喉科領域の合併症，末梢神経障害，整形外科的合併症について，文献をもとに解説する．悪性腫瘍の合併は一般人口の約2倍であり，定期的ながん検診の受診が重要である．眼合併症は多彩であり，白内障や眼球乾燥など治療により改善が得られるものも多いので，定期的な眼科受診を勧める．成人患者では難聴を，先天性患者では中耳炎を合併することが多いので，耳鼻咽喉科との連携も重要である．末梢神経障害は病態不明な点が多いが通常症状は軽微である．整形外科的には，先天性患者の足変形についての報告が多い．後縦靱帯骨化症にも注意が必要である．

教育講座

ヒト脳の側性化と臨床—言語と空間性注意の神経ネットワーク石合　純夫 59巻2号 , 2022年2月 , pp.182-191

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はじめに

　脳機能のうち要素的な運動と感覚の機能は，他の哺乳類と同様に，人においても大脳半球が主に対側の半身をつかさどり，左右差はみられない．しかし，人は「言語」を操り，時間的・空間的にその場にない事象について，語ったり，文字で記したりできる．右利き者が大半であるが，右手を支配しているのは左大脳半球である．言語についても，右利き者の大半において，左大脳半球が話す・聞くに加えて読み書きの機能を担っている．さらに，左利き者の約2/3でも，左半球に何らかの言語機能が存在している¹⁾．このような左右の大脳半球における高次脳機能の役割分担を「側性化（lateralization）」という．左半球が言語性優位半球であるのに対して，右半球への側性化は何かというと，生きていくことで欠かすことのできない空間性注意の機能である．ヒトでは右半球の脳卒中後に，身体からみて左側の空間とうまく付き合えなくなる半側空間無視が起こる．サルでは，左右いずれの大脳半球損傷でも，対側性に半側空間無視が起こり得るが，たいていの場合は経過とともに改善する．ヒトでは，言語機能の側性化ほどではないが，空間性注意機能が右半球に強く側性化しているという特徴がある．図1にヒト脳の側性化を図示した．

　手の運動野が壊れると対側の手の運動麻痺が起こる．これが，「局在論」の典型である．しかし，言語と空間性注意はこれよりもはるかに「高次な」脳機能であり，大脳半球の広範な部位が神経ネットワークを形成して機能している．本稿では，失語と半側空間無視という臨床症状の理解を深めるために，言語と空間性注意のネットワークについて概説する．

産官学，医工連携におけるものづくり（楽観論）菅本　一臣 59巻2号 , 2022年2月 , pp.192-202

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はじめに

　国際経営開発研究所（IMD）が発表している世界競争力ランキングをみてみると，日本はかつて世界の第2〜3位あたりをキープしていたが，残念ながら1990年代の後半から急激にランキングを落として20位以下となり，それは現在も変わることなく低迷が続いている．それに対する方針として，21世紀に入って，新たな産業システムの構築を迫られていた．そのため，研究開発成果を事業へ確実に結びつけることが重要な課題となっていた（三菱総合研究所所報．2003，井上隆一郎）．

　そのような時代背景をもとに，大学のさまざまな研究成果や知的財産を事業に結びつけられるのではないかということを期待されて，政府の肝いりで大学発ベンチャーの設立がさまざまな形で支援されることとなった（2001年6月政府発令．大学発ベンチャー3年間1,000社計画）．

　その結果，経済産業省作成の大学発ベンチャーデータベースによると2020年時点で設立された大学発ベンチャー数はなんと2,905社に上り，政府の計画以上の成果を上げているといっても過言ではない．さらに，2021年5月17日の経済産業省産業技術環境局大学連携推進室からの報告では，IPO（株式公開）している大学発ベンチャー企業は66社，時価総額の合計は3.1兆円ということで，一見するとまさにバラ色の未来を想像させる結果となっている．

　しかし，大学発ベンチャーの目標をどこに置くかによって，それを成功とみるかどうかの評価が大きく分かれるところである．IPOができたことはその会社の将来を株の購入者が期待して莫大な資金が集まったのであり，それを成功例とみるかどうかは疑問視されている．ベンチャーに寄せられる期待値はとても大きく，その結果資金が集まってきているという側面がある．その証拠に，会社設立後10年以上経過し，製品を1つも出していないにもかかわらず，株価は依然として高値をつけたままとなっているベンチャーも少なからず存在する．

　また，最近はベンチャーに対して逆風となる報告や結果も多数紹介されるようになってきている．「医療機器開発とベンチャーキャピタル実践編」（大下創，池野文昭著）によると，そもそも企業が投資したいと考えるベンチャーは0.6％程度のようだ．大学でさまざまな世界的な研究が行われているにもかかわらず，それが製品となって企業の儲けとなる可能性があるものが，その程度の頻度しかないということである．事程左様に大学発ベンチャーでのものづくり，または大学の研究シーズが製品となって儲けることができるものの絶対数が少ないことを物語っているといえよう．

　ところ変わって，本稿のタイトルをご覧いただきたい．産官学，医工連携におけるものづくり（楽観論）ということで，なんと挑戦的で自慢げなタイトルだろうと思われる方も多いと思う．しかし，決して自慢するつもりもなく，読者の皆さんが産官学連携や医工連携をめざしたり，ベンチャー設立を志す際の参考にしていただきたいと思い，執筆をさせていただく．

　最初に結論から申し上げるのは推理小説での犯人を知ってしまうようで　はなはだ興ざめであるが，それをあえて申し上げたいと思う．それは，

　①医学医療は産官学，ベンチャーとは相性がよい

　②リハビリテーション関連は，その中でも特に相性がよい

　ということである．ただし，その詳細は後半に述べたいと思う．

連載　リハビリテーション医学研究のこれから

広島大学病院におけるリハビリテーション医学研究のこれから木村　浩彰 , 松本　彰紘 , 篠原　隼 , 上田　貴代 , 牛尾　会 59巻2号 , 2022年2月 , pp.203-205

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　広島大学病院リハビリテーション科は，教授1名，助教1名，医科診療医2名，大学院生2名で運用している．少ない人数で臨床，研究，教育を行っているが，主な5つの研究内容について報告する．

遺伝子改変ラットを用いた筋萎縮時のオキシトシンの役割の解明橋本　弘史 , 美津島　隆 59巻2号 , 2022年2月 , pp.206-208

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　超高齢社会の本邦において，健康寿命を伸ばすことは近々の問題である．介護が必要な状態で寿命だけ延長したところで，生活の質の観点からいえば決して満足できるものではないからである．そこで，要支援・要介護になった原因を調べてみると，「骨折転倒や関節疾患などにより運動器障害」や「脳血管障害」「高齢による衰弱」が50％以上を占めることがわかった（厚生労働省2019年国民生活基礎調査）．安静臥床により，1日約数％，1カ月に約50％の筋力低下が引き起こされるとされ，予防をはじめ，薬物や手術療法およびリハビリテーション治療によって，いかに健康寿命を伸ばすかが課題である．中でも骨格筋の再生能力は年齢とともに衰えるが，一方，筋肉量が多いほど長寿であることが明らかになってきており，運動療法を含めたリハビリテーション治療の重要性が注目を集めている．

　近年，マウスの研究において，下垂体後葉ホルモンであるオキシトシン（oxytocin：OT）が年齢とともに減少し，OTを高齢マウスに投与すると筋肉の再生が誘導されることが示された¹⁾．われわれはOTのこの生理作用に着目して，筋萎縮モデルラットにおけるOTの役割とその作用機構の解明を目的に研究を行っている．

原著

高齢内科疾患患者における日常生活活動能力が自宅退院の可否へ与える影響小松　拓磨 , 小山　真吾 , 堅田　紘頌 , 佐々木　祥太郎 , 畑中　康志 , 最上谷　拓磨 , 志堅原　隆広 , 大森　圭貢 , 山徳　雅人 , 佐々木　信幸 59巻2号 , 2022年2月 , pp.209-216

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要旨

目的：本研究の目的は高齢内科患者における理学療法開始時の日常生活活動能力が自宅退院に影響を与える因子を明らかにすることである．

方法：解析対象者は研究期間内に理学療法の依頼があった65歳以上の内科疾患患者691名のうち，除外基準を満たさない186名であった．調査項目は転帰先，理学療法開始時のBarthel Index（BI）とした．統計解析はロジスティック回帰分析から自宅退院の可否とBIの関連性を検討し，ROC曲線よりBIのカットオフ値を算出した．

結果：対象者（年齢77.3±6.9歳）は自宅群169例，転院群17例であった．ロジスティック回帰分析の結果，理学療法開始時BIは自宅退院に影響を与える因子であり（OR：1.54，95％信頼区間：1.23〜1.89），自宅退院を予測するためのカットオフ値は72.5点（感度0.80，特異度0.94，陽性的中率0.99，陰性的中率0.32）であった．

結論：高齢内科患者における理学療法開始時BIは自宅退院に影響を与える因子であり，これらの結果は退院支援の必要性を判断する一助となる可能性がある．しかし，本研究で得られた結果は陰性的中率が低く，適応対象が限定されるため一般化には注意を要する．

症例報告

回復期リハビリテーション病棟における急速進行性HTLV-1 associated myelopathy（HAM）の治療経験一角　朋子 , 仙石　淳 , 原　敦 , 千原　典夫 , 松本　理器 , 奥田　志保 59巻2号 , 2022年2月 , pp.217-222

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はじめに

　HTLV-1関連脊髄症（HTLV-1 associated myelopathy：HAM）は，ヒトT細胞白血病ウイルス1型（human T-cell leukemia virus type 1：HTLV-1）が原因で起こる両下肢の痙性対麻痺を主徴とした慢性炎症性の脊髄疾患である．HAM患者の多くは緩徐進行例だが，15％程度の患者は発症から2年以内に片手杖歩行レベル以上に悪化する急速進行例と報告されている¹⁾．急速進行性HAMは一般的に予後不良とされているが，われわれは早期のステロイドパルス療法後に，回復期リハビリテーション病棟でステロイド内服治療を継続し，リハビリテーション治療を行った結果，歩行障害や日常生活活動（activities of daily living：ADL），手段的ADL（instrumental ADL：IADL）が改善した症例を経験した．急速進行性HAMのリハビリテーション治療に関する報告は少なく²⁾，また，薬物治療を考えるうえでも貴重な症例と考え，若干の文献的考察を加えて報告する．なお，本報告に際し，患者には口頭および書面にて十分な説明を行い，了承を得た．

脳梗塞に対する脳血管内治療後の二相性経過を伴う遅発性白質病変の1例原山　永世 , 山内　康太 , 熊谷　謙一 , 小柳　靖裕 , 荒川　修治 59巻2号 , 2022年2月 , pp.223-230

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はじめに

　脳梗塞発症後の超急性期治療には，遺伝子組み換え組織プラスミノーゲンアクチベーター（recombinant tissue plasminogen activator：t-PA）静注による血栓溶解療法や血栓除去デバイスを用いた脳血管内治療（endovascular therapy：EVT）がある．t-PA療法は，血栓を溶解することで3カ月後の転帰良好例を有意に増加させる．ECASSⅢ¹⁾の報告から，本邦においてt-PA療法の治療時間は拡大され，発症3〜4.5時間以内にt-PA 0.6mg/kg投与することで3カ月後の転帰良好例は有意に増加した．一方，EVTは2014年のMR CLEAN ²⁾，2015年にはrandomized controlled trial(RCT)^3-6)が続いて報告され，治療の有効性が示された．いずれも前方循環系の脳梗塞例を対象としてt-PAにEVTを追加施行することで転帰良好例が増加した．これらの結果から，American Heart Association/American Stroke Association（AHA/ASA）のガイドラインにおいて，EVTが推奨された（class 1，level of evidence A)⁷⁾．2016年のHERMES ⁸⁾では，80歳以上の高齢者であってもEVTの有効性と安全性が示された．

　t-PA療法やEVTの進歩に伴い，リハビリテーション治療時には特有な術後合併症を理解し留意しておく必要がある．術後約5％に出現する症候性頭蓋内出血（symptomatic intracerebral hemorrhage：sICH）があり⁹⁾，十分なリスク管理を行う必要がある．近年，t-PA療法やEVTで良好な再開通を得た場合でも，遅発性白質病変を生じる可能性があることが指摘されているが，リハビリテーションに関連した報告はない．今回，右内頚動脈 (internal carotid artery：ICA) 閉塞に対しt-PA療法とEVTを施行し，亜急性期に遅発性白質病変を呈した症例を経験したため，リハビリテーション治療の経過を報告する．なお，本症例報告の投稿にあたり，対象者には十分な説明を行い書面にて同意を得た．

JARM NEWS【Topics】

第５回日本リハビリテーション医学会秋季学術集会を振り返る広報委員会 59巻2号 , 2022年2月 , pp.231-233

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　第5回日本リハビリテーション医学会秋季学術集会は名古屋国際会議場とweb配信で，2021年11月12日（金）〜14日（日），オンデマンド配信は11月30日（火）まで開催となりました．ちょうどCOVID-19の第5波が収束したタイミングでの開催となり，出張や学会参加の制限などが緩和されたためか，会場にも3日間で900人を超える来場者が集まり，web視聴者を合せると3,000人以上が参加されました．晩秋とは思えないほど日射しがまぶしい晴天に恵まれたこともあり，コロナ前の活気が少し戻り，明るい兆しが感じられた学術集会でした．

東京2020パラリンピック競技大会メディカルサポート報告記第３回広報委員会 59巻2号 , 2022年2月 , pp.234-237

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　東京2020パラリンピック競技大会が2021年8月24日〜9月5日まで13日間，開催されました．161の各国・地域選手団に難民選手団が加わる162の選手団，参加者は史上最多の4,403人にのぼり，男子選手が2,550人，女子選手が1,853人と女子選手の参加が増えました．日本選手団は254人で23種目に参加しました．コロナ禍にありながら多数の選手が世界中から集いました．第3回となる報告記も最終回となり，13人のパラリンピック・障がい者スポーツ委員会の先生方のアンケート結果と，田島文博委員長の報告を紹介します．（文責・広報委員会）

JARM NEWS【REPORT】

第８回日本ボツリヌス治療学会学術大会／リハビリテーション・ケア合同研究大会兵庫2021 冨士井　睦 , 広報委員会 59巻2号 , 2022年2月 , pp.238

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　第8回日本ボツリヌス治療学会学術大会は，2021年9月17日（金）〜18日（土）に東京都千代田区の砂防会館で開催予定でしたが，新型コロナウイルス感染症の拡大状況を鑑みて，web開催へ変更になりました．

　大会長の福岡大学医学部脳神経内科教授の坪井義夫先生は，今大会のテーマを『多職種で共有するボツリヌス治療の可能性』としたことについて，「現在ボツリヌス治療は適応拡大の最中で，従来の適応疾患から11疾患まで広がりつつあります．痙縮領域では，すでにリハビリテーション医療スタッフが深くかかわり，ボツリヌス治療＋リハビリテーション治療のコンビネーションがより大きな効果を上げることを実感しています．ほかの領域でも多職種のかかわりにより予後が変わる可能性があり，すそ野を広げることが必要と考えました．」と説明されました．

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目次 59巻2号 , 2022年2月 , pp.135

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お知らせ 59巻2号 , 2022年2月 , pp.239-240

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『The Japanese Journal of Rehabilitation Medicine』投稿ならびに執筆規定 59巻2号 , 2022年2月 , pp.241-243

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変更届 59巻2号 , 2022年2月 , pp.244

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投稿承諾書 59巻2号 , 2022年2月 , pp.245

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自己申告によるCOI報告書 59巻2号 , 2022年2月 , pp.246

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次号予告 59巻2号 , 2022年2月 , pp.248

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基本情報

The Japanese Journal of Rehabilitation Medicine
59巻2号
(2022年2月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：1881-3526 日本リハビリテーション医学会

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The Japanese Journal of Rehabilitation Medicine 59巻2号 (2022年2月発行)

巻頭言

特集 筋強直性ジストロフィー

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特集　筋強直性ジストロフィー

連載　リハビリテーション医学研究のこれから

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9月21日～9月27日
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