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特集 筋強直性ジストロフィー
4 筋強直性ジストロフィーの呼吸機能障害
Respiratory Insufficiency in Myotonic Dystrophy
久留 聡
1
Satoshi Kuru
1
1国立病院機構鈴鹿病院脳神経内科
キーワード：
呼吸関連死
,
拘束性換気障害
,
睡眠時呼吸異常
,
嚥下障害
,
人工呼吸療法
Keyword:
呼吸関連死
,
拘束性換気障害
,
睡眠時呼吸異常
,
嚥下障害
,
人工呼吸療法
pp.156-160
発行日 2022年2月18日
Published Date 2022/2/18
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- 参考文献 Reference
要旨 筋強直性ジストロフィーは高率に呼吸機能障害を呈し，呼吸関連死が死因の第1位である．呼吸筋障害による拘束性換気障害が緩徐に増悪するが，これに加えて呼吸調節障害があり，肺機能に比して高度の睡眠時呼吸異常がみられることが特徴である．認知機能障害や特有の性格傾向，病識の乏しさが呼吸ケアの阻害因子となる．日中の過度の眠気は中枢神経由来の症状と考えられ，睡眠時呼吸異常の治療により必ずしも改善しない．摂食嚥下障害により喀痰貯留や誤嚥を起こしやすいため，体位ドレナージや用手もしくは器械を用いた咳介助が推奨される．進行例には人工呼吸療法が施行されるが，非侵襲的人工換気においては装着コンプライアンスが課題である．
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