6 筋強直性ジストロフィーの摂食嚥下障害

Dysphagia in Myotonic Dystrophy

要旨　筋強直性ジストロフィー1型（DM1）では，摂食嚥下プロセスの認知期・準備期障害・口腔期の形態的・機能的問題，咽頭期・食道期の機能的問題がいずれも存在する．嚥下関連筋のミオトニア現象と筋力低下の両方が摂食嚥下障害に関与している．

自食患者の誤嚥のリスクは高いが，患者・家族とも摂食嚥下障害の認識に乏しい場合が多く，定期的な評価が必要である．

ミオトニア軽減のための食前の嚥下関連筋への温熱療法，ミオトニアのウォームアップ効果をめざす食前の軽い口腔周囲筋の体操は，嚥下状態を改善させる．また，呼吸不全進行期や胃瘻造設時の誤嚥対策は，特に重要である．