脊椎脊髄ジャーナル 36巻7号 (2023年9月発行)

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特集　首下がり症候群の病態と治療

特集にあたって山崎　正志 36巻7号 , 2023年9月 , pp.455

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　近年の脊椎手術の進歩により，従来では手がつけられなかった首下がり症候群に対しても積極的に手術治療が行われている．良好な経過の症例がある反面，満足できない成績の症例も少なくない．

　首下がり症候群の原因として，頸椎の後弯変形，パーキンソン病，ジストニアなどさまざまな疾患が挙げられる．しかし，構築的な異常を除くと，なぜ首下がりが生じるかについては，成書をみても肝心の説明がなく釈然としない．

神経筋疾患による首下がり症候群逸見　祥司 36巻7号 , 2023年9月 , pp.456-461

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はじめに

　首下がりとは，頸部が異常に前屈して頭を挙上し続けることが困難な状態である^6）．その程度はさまざまであるが，座位・立位で前が見づらくなるばかりでなく，高度なものでは呼吸や嚥下がしづらくなり，日常生活に重大な支障をきたす．首下がりはさまざまな機序で生じ，首下がり症候群（dropped head syndrome：DHS）と呼称される．DHSの原因は，①頸部伸筋群の筋力低下によるものと，②頸部を前屈させる頸部屈筋群の緊張亢進によるものに大別される．筋力低下を伴わず，頸部屈筋群の緊張亢進によるものは，錐体外路疾患が関与しており，特にdisproportionate antecollisと呼称される^14,15）．

　DHSは表 1に挙げたように多くの疾患によって起こるため，必ずしも診断が容易ではない．いつ，どのように発症したかポイントを押さえた病歴聴取を行い，的確な神経診察・検査を行って原因を絞り込まないと，正しい診断に辿り着けない^3）．そのため，本稿ではまず，DHSを有する患者の診断手順について概説し，続いて自験例を通して診断の要点を述べる．最後に頸椎疾患とDHSの関係性について解説する．

パーキンソン病における首下がり症候群関　守信 36巻7号 , 2023年9月 , pp.463-468

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はじめに

　首下がりという症状が病的な状態として注目されたのは1880年代である．ジュネーブのGerlier医師 ^9）が発作性間欠性のめまいと頸部伸筋の筋力低下による首下がりを主症状とする地方病を報告し，日本では三浦謹之助 ^21）が発作的な首下がりを認める多数の日本人患者を調査し，1897年に“Über Kubisagari”と題するドイツ語の論文として発表した．その後，1980年にKatzら ^15）が筋生検でmyopathyの所見を認めた首下がりの症例をfloppy head syndromeとして報告し，1992年にはSuarez & Kelly ^33）が全身性の神経筋疾患なく生じた頸部筋の筋力低下による首下がりの症例をdropped head syndromeと呼んだ．

　パーキンソニズムと首下がりの関係については，1985年に熊倉ら ^18）が「パーキンソン病（PD）患者にみられた斜頸の発症機序に関する一考察」という論文を発表した．そして，1989年にQuinn ^27）が剖検で診断された多系統萎縮症（multiple system atrophy：MSA）で高頻度にdisproportionate antecollisが認められることを報告した．現在までに首下がりの原因疾患として，筋疾患，重症筋無力症，末梢神経疾患，PDやMSAのような錐体外路疾患，運動神経疾患，頸椎症，薬剤性などが報告されているが（表 1），本稿ではPDにおける首下がりについて解説する．

首下がり症候群に対する三次元動作解析を用いた脊椎アライメントの定量的歩行評価三浦　紘世 , 門根　秀樹 , 朝田　智之 , 坂下　孝太郎 , 角南　貴大 , 山崎　正志 36巻7号 , 2023年9月 , pp.469-472

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はじめに

　首下がり症候群（dropped head syndrome：DHS）では，主に頸部痛や前方注視障害を呈する．病因として，特発性のほかに背景疾患が多彩であることが知られており，129例のDHS患者において21種類もの背景疾患があったという報告もされている^4）．DHSの治療については，自然経過や原因疾患の治療により保存的に改善を得ることもあるが，最終的に保存治療が無効で首下がりによる日常生活動作の障害が強い場合には，矯正手術の適応となる．しかし，胸腰椎の変形に比べて，DHSは比較的まれな疾患であるために，標準的な矯正手術戦略についてはまだ十分に確立されていないのが課題である．

　DHSに対する矯正手術を検討する際に，頸椎の後弯変形の評価のみならず立位全脊椎単純X線を用いて，全脊椎のアライメントを評価することが近年重要視されてきており，分類としても用いられている^1）．一方で，全脊椎単純X線を用いたパラメータ計測は，一時の立位姿勢の静的な評価に過ぎないことと，患者の立位姿勢により再現性が低いことが問題である^11）．

　われわれは，胸腰椎脊柱変形症例において歩行時に姿勢障害や腰痛が悪化するという愁訴をしばしば経験することに着目し，三次元動作解析を用いた連続歩行動作中の定量的解析を行い，実際に歩行中に矢状面バランスが悪化することをこれまでに報告してきた^2,3,7,8）．本研究では，DHS患者でも歩行中に頸部痛や首下がりの悪化を訴えることから，DHSに対して三次元歩行動作解析を用いて歩行時の脊椎骨盤矢状面バランスの動的な変化を定量的に評価した．

頸椎高度後弯変形（首下がり）症例の治療戦略高橋　敏行 , 兼松　龍 , 南　学 , 三谷　幸輝 , 花北　順哉 36巻7号 , 2023年9月 , pp.473-478

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はじめに

　頸椎後弯変形は，頸部が過度に屈曲あるいは前傾し頭部支持機能に支障をきたす病態であり，後弯が高度な場合は，前方注視が困難となり，姿勢維持も不良となるため歩行障害を呈する．頸部痛や肩こりなどの愁訴も生じやすく，頸部脊柱管狭窄を伴うと脊髄症などの神経症状も認めるようになり，高度な変形では嚥下や呼吸困難をきたす場合もある．狭義の首下がり症候群（dropped head syndrome：DHS）は特発性あるいは神経内科疾患に関連して生じることが多く，頸部支持筋群の機能不全やバランス不良をきたし，起立時での頭位保持が困難となる特徴があり，臥位では整復可能な可逆的な変形となる．したがって，変性や外傷による頸椎すべり症や関節硬化に伴う構築的で可撓性がない頸椎後弯とは一線を画する．

　本稿では，狭義の首下がり症候群のみならず，加齢変性などによる構築性変形なども含めた頸椎後弯変形の治療戦略について概説したい．

首下がり症候群の単純X線像評価指標竹本　充 36巻7号 , 2023年9月 , pp.479-487

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はじめに

　首下がり症患者の病態は複雑で，診察所見や立位全脊柱撮影を含む単純X線像，頸椎MRI，頸椎CTなどをもとにした正確な診断が治療成功の鍵となる．首下がり症に特徴的なQOL障害として，水平視困難および頭部重心の前方移動に伴う頸部愁訴などがある．患者はこれらの症状を，眼球の上転，上位頸椎過前弯や頸椎側屈回旋，胸椎以下の脊柱前弯化，股関節過伸展，膝関節屈曲などによって代償する．近年，頸椎アライメントについても多くの新しい知見が得られてきている．本稿では，首下がり症の病態を理解するうえで重要と考えられる頸椎アライメントについての単純X線指標について解説する．

首下がり症候群に対する手術戦略—脊柱代償機能とT1 slopeの重要性に着目して水谷　潤 36巻7号 , 2023年9月 , pp.489-495

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はじめに

　近年，胸腰椎変形手術ではsagittal alignmentの調和が重要であるとの理解が深まり，pelvic incidence（PI），lumbar lordosis（LL），thoracic kyphosis（TK），pelvic tilt（PT），C7 plumb line（C7PL），sagittal vertical axis（SVA）などを計測し手術戦略を立てることが，標準化している．

　頸椎変形においてもsagittal alignment不良と手術成績との相関が明らかとされ，C7PLとC2 plumb line（C2PL）との間の距離であるcervical SVA（C-SVA）やcenter of the gravity line of the head（COG）から下ろした垂線であるCOG PLとC7PLとの距離（COG-SVA）を計測し，sagittal alignmentが良好となるよう考えながら頸椎変形の治療を行うようになっている．そこにおいて大切なパラメータとして，上記に加えT1 slopeが鍵を握る．

　われわれは頸椎後弯変形をSVAの大きさ，すなわちC7PLの偏位と重心位置で分類した^4）．しかしながら，これらには胸腰椎変形が併存する，いわゆるPI−LLの大きなミスマッチの症例群や胸椎の大きな後弯症例群が入っていなかった．

　Global spinal alignmentの指標としては，従来SVAが汎用されてきたが，外耳道前面から下ろした垂線（COGPL）が真の重心線であることが明らかとされ^2），COGPLとC7PLとの距離が通常では30mm以内であると報告された^8）．しかしながら，重度頸椎変形ではこの距離がきわめて大きくなり乖離してくるため，重心位置で分類するよりも，頸椎と胸腰椎との仲立ちであるT1 slopeを用いて論ずるほうが理解しやすいと考えるに至った．本稿では，新たに胸腰椎変形が原因で前方注視障害をきたしている症例や，頸椎変形と胸腰椎変形が併存している症例を加えて，T1 slopeをキーパラメータとして論じていきたい．

全脊椎アライメント評価から展開する首下がりに対する手術戦略宮本　裕史 36巻7号 , 2023年9月 , pp.497-502

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はじめに

　首下がり症候群（dropped head syndrome：DHS）は立位や座位において前方注視困難を主訴とする病態であり，一般的にはchin-on-chest deformityを呈する疾患群として知られている．DHSは高齢女性に好発し，頸部痛，脊髄症，摂食嚥下困難，あるいは整容面での問題を呈し，患者のQOLを大きく障害する．しかし，その病態の詳細はいまだ不明である．DHSの成因としては，神経・筋原性疾患群と非神経・筋原性疾患群に大別できる^9）が，整形外科を受診する患者の多くは特発性である．DHSに対する治療としては，まずは頸椎カラー装着や頸部の可動域訓練，あるいは頸部伸筋群の筋力訓練などの保存的治療を行い^5），無効例に対して手術を勧めている．術式に関してはなお統一された見解はなく，術式や固定範囲は術者裁量に委ねられている感は否めない．われわれは，首下がりを含む頸椎後弯に対する手術における固定アンカーとして，最大の固定力を保証する頸椎椎弓根スクリュー（cervical pedicle screw：CPS）を用いている^3）．さらに，術式の決定においては以下のアルゴリズムを提唱している^6）．すなわち，術前の頸椎伸展位にて後弯が整復可能である症例に対しては後方単独手術（P）を施行する．まずCPSを適宜挿入する．脊柱管狭窄のない脊柱変形の症例では必ずしも除圧は必要ではないが，脊髄症を呈していたり脊柱管狭窄を伴う場合にはまず椎弓形成術を施行し，脊髄背側に十分なスペースを確保してからカンチレバーを用いて後弯矯正を行う．一方，非整復例に対しては後弯を整復するために前方解離が必須であり，うち脊柱管狭窄や椎間関節癒合のない症例に対しては前/後手術（AP）を，脊柱管狭窄や椎間関節癒合を合併している症例には後/前/後手術（PAP）を施行する．PAPでは，まず後方よりCPS挿入，椎弓形成，癒合している椎間関節切除，予防的椎間孔拡大術などを行い，続いて前方に回って後弯の頂点2椎間程度の前方解離とケージ挿入を行う．そして最後に再度後方に回り，CPS間をロッドで連結し，さらなる前弯位獲得に向けてカンチレバーを用いた調整および自家骨移植を行う^6）．

　固定範囲に関してもなお統一されたコンセンサスは得られていないが，DHSは必ずしも頸椎に限局した病態ではなく，全脊椎矢状面アライメントでの病態評価が固定範囲決定の一助となるため，次項で詳しく述べる．

SVA（＋）タイプの首下がり症候群に対する手術戦略國府田　正雄 , 船山　徹 , 高橋　宏 , 野口　裕史 , 三浦　紘世 , 山崎　正志 36巻7号 , 2023年9月 , pp.503-507

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はじめに

　首下がり症候群とは，頸部伸筋群の筋力低下のため頭が下垂位となり，他動的に矯正可能なchin-on-chest deformityをきたすものをいう．首下がり症候群をきたし得る疾患は非常に多く，代表的なものを列挙するだけで，Parkinson病・筋萎縮性側索硬化症・ジストニアなどの神経疾患，精神疾患，甲状腺機能低下症や電解質異常などの代謝性疾患，外傷性，放射線治療後や頸椎術後に発症する医原性など，枚挙に暇がない^1）．したがって，首下がり症候群の治療としてまずは原因疾患の検索，治療可能な疾患であれば原因疾患の治療が原則であることは論を俟たない．原因疾患の治療にもかかわらず症状が持続する例や保存治療に抵抗性の例などで日常生活動作の支障が大きい場合に手術を検討する．

首下がり症候群に対する術後成績不良因子—胸腰椎アライメント不良を伴う首下がりに対する治療戦略と術後嚥下障害に対する当科の取り組み工藤　理史 , 早川　周良 36巻7号 , 2023年9月 , pp.509-513

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はじめに

　首下がり症（dropped head syndrome：DHS）は頸椎後方伸筋群の筋力低下に伴い前方注視障害や歩行障害などさまざまなADL障害やQOLの低下をもたらす^2,17）．しかし，DHSの病態はいまだ不明な点も多く，その治療戦略は確立していない．過去にDHSに対する手術治療の報告はみられるが，その多くは頸椎の矯正手術が行われており成績不良例も散見される^3）．DHSは画像上の頸椎後弯と頸部痛を訴えることが多いため頸椎の矯正治療が必要と考えられがちだが，近年ではその背景に全脊柱を含めた複雑な病態が隠れていることが判明しつつある^4,9,16）．DHSに対する頸椎〜頸胸椎手術の術後成績不良因子はさまざまであるが，本稿では大きく2つ，①全脊柱アライメントに起因する問題，②頸椎局所の問題（術後嚥下障害）について述べる．

首下がり症候群に対する運動療法遠藤　健司 , 佐野　裕基 , 山内　智康 , 石山　昌弘 , 山中　邦裕 , 上野　竜一 , 鈴木　秀和 , 西村　浩輔 , 山本　謙吾 36巻7号 , 2023年9月 , pp.515-520

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はじめに

　首下がり症候群（dropped head syndrome：DHS）に対する運動療法は，装具療法とともに最初に試みられるべき治療法である^9）．DHSは，下垂した頭頸部不安定状態に対して，隣接脊椎である上位胸椎で代償して前方視可能なバランス型DHS（balanced DHS：B-DHS），伸筋群機能不全が頸胸椎から尾側に延長されて腰椎，骨盤で代償するマイナスインバランス型DHS（N-DHS：negative imbalanced DHS），全脊椎代償機能が破綻したポジティブインバランス型DHS（P-DHS：positive DHS）に分類される^6）．体幹不安定な状態では頭頸部の安定を得ることは不可能なため，DHSの運動療法は頸部に集中することなく体幹の代償機能を強化することから始まる．本稿では，DHSの診断と評価，分類別の運動療法について述べたい．

首下がり症候群に対する新たなリハビリテーション（SHAiR）プログラム井川　達也 , 浦田　龍之介 , 石井　賢 36巻7号 , 2023年9月 , pp.521-524

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はじめに

　首下がり症候群（dropped head syndrome：DHS）の病態生理学は依然として不明であり，治療のアルゴリズムは確立されていない．治療においては，一般に生活指導，装具療法，理学療法，薬物療法などを組み合わせた保存療法が実施されるが，その効果は限定的である^9）．したがって，保存療法抵抗例や重度の日常生活動作（ADL）障害例に対しては頸椎のアライメント改善や疼痛軽減を目的とした矯正固定術などの外科的治療が実施されている^7,8）．本稿では，われわれの研究成果をもとに開発したDHSに特化した新しいリハビリテーション（Short and intensive rehabilitation program for DHS：SHAiR）プログラムについて紹介する．

HAL歩行訓練による首下がり改善効果の解析門根　秀樹 , 三浦　紘世 , 久保田　茂希 , 國府田　正雄 , 山崎　正志 36巻7号 , 2023年9月 , pp.525-531

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背景と目的

　首下がり症候群（dropped head syndrome：DHS）は頸部の伸展筋力低下や伸展困難を特徴とし，頸部痛，前方注視障害，食事困難など，日常生活動作（ADL）や生活の質（QOL）を著しく損なうことが指摘されている^4,22）．DHSの原因は，isolated neck extensor myopathy（INEM），パーキンソン病，重症筋無力症，筋萎縮性側索硬化症などが指摘されているが^4,11,22），治療法は確立されておらず，手術のほか，装具や頸部伸筋群のトレーニングを含むリハビリテーションの有効性が報告されている^{2〜6,11,13,14,19）}．

　Miuraら^18）は，Hybrid Assistive Limb（HAL，CYBERDYNE社，日本）を使用した歩行訓練後に首下がりが改善した症例を報告した．HALは下肢装着型の外骨格ロボットであり，患者の膝関節と股関節の矢状面動作を運動意図に応じて支援するものである^20）．HALを使用した歩行訓練は脳卒中^21,25），脊椎脊髄疾患^{1,8,9,12,23）}，脳性麻痺^15）などの神経系疾患に対する歩行改善効果が報告されているが，DHSに対してHAL歩行訓練を実施した研究は少ない．本稿では，HAL歩行訓練による首下がり改善効果を検討した臨床研究^10）について説明する．

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目次 36巻7号 , 2023年9月 , pp.453

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ご案内 36巻7号 , 2023年9月 , pp.478

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読者の意見（Letters to the Editor）原稿募集 36巻7号 , 2023年9月 , pp.502

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編集後記 36巻7号 , 2023年9月 , pp.538

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脊椎脊髄ジャーナル
36巻7号
(2023年9月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0914-4412 三輪書店

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