神経筋疾患による首下がり症候群

Dropped Head Syndrome in Neuromuscular Disease

はじめに

　首下がりとは，頸部が異常に前屈して頭を挙上し続けることが困難な状態である^6）．その程度はさまざまであるが，座位・立位で前が見づらくなるばかりでなく，高度なものでは呼吸や嚥下がしづらくなり，日常生活に重大な支障をきたす．首下がりはさまざまな機序で生じ，首下がり症候群（dropped head syndrome：DHS）と呼称される．DHSの原因は，①頸部伸筋群の筋力低下によるものと，②頸部を前屈させる頸部屈筋群の緊張亢進によるものに大別される．筋力低下を伴わず，頸部屈筋群の緊張亢進によるものは，錐体外路疾患が関与しており，特にdisproportionate antecollisと呼称される^14,15）．

　DHSは表 1に挙げたように多くの疾患によって起こるため，必ずしも診断が容易ではない．いつ，どのように発症したかポイントを押さえた病歴聴取を行い，的確な神経診察・検査を行って原因を絞り込まないと，正しい診断に辿り着けない^3）．そのため，本稿ではまず，DHSを有する患者の診断手順について概説し，続いて自験例を通して診断の要点を述べる．最後に頸椎疾患とDHSの関係性について解説する．