脊椎脊髄ジャーナル 28巻2号 (2015年2月発行)

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特集　Spinal dysraphism—最近の知見

特集にあたって高安　正和 28巻2号 , 2015年2月 , pp.81

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　Spinal dysraphism（脊髄閉鎖不全症）は，脊索の発生過程の異状によって生じる疾患の総称であり，脊髄髄膜瘤や脊髄脂肪腫など多彩な疾患が存在する．これらは小児の脊髄疾患の中でも最も頻度が高く主要な疾患であり，主に小児脳神経外科や小児脊椎外科の分野において扱われる．しかし，治療法や管理が格段に進歩した現在，こういった患児の多くは成人期を迎えることになる．そこで，主に成人の脊椎脊髄疾患を扱うことの多い一般の医師にとっても，この疾患について十分に理解しておくことは日常臨床を行ううえで重要である．本誌では過去に3度ほど特集が組まれてきた（1988年1巻8号，1993年6巻8号，2002年15巻8号）が，最後の特集からすでに10年以上が経過しており，当時と比べ概念や治療方針などが変化している．

　今回の特集においては，spinal dysraphismの原因と予防，診断，治療方針，外科治療など幅広いテーマにおいて各専門家に最近の知見をまとめていただくことができた．読者の皆様にお役立ていただければ幸いである．

総論下地　一彰 , 原　毅 , 尾原　裕康 , 宮嶋　雅一 , 新井　一 28巻2号 , 2015年2月 , pp.82-87

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はじめに

　21世紀に入り15年が過ぎ，医療の分野では目覚ましい進歩がみられている．MRIなどの診断機器の進歩，手術手技の進歩，手術機器や手術支援機器の進歩，さらには分子生物学的手法を用い今まで理解されていた病気の病態がまったく別の側面から理解され始めている．Spinal dysraphismに関しても同じことがいえる．脊髄髄膜瘤の出現率が葉酸の摂取により低下する事象について分子生物学的レベルで知見が深まっている．出生前MRIの診断技術の進歩が出生前診断の精度を高め子宮内手術が開始され，その有用性が明らかになってきている．また，手術もさまざまな手術方法が構築されてきたが，最近では積極的な手術が長期成績において良い結果をもたらすという報告も出てきている．本稿では，Spinal dysraphismの領域において近年進歩してきた事項に関して総論的に述べていくこととする．

　Spinal dysraphismは一次のみならず，二次神経管，また脊索の発生過程の異常によって生ずるさまざまな疾患の総称である．これらさまざまな疾患は，それぞれの発生機序から分類すると理解しやすい．

Spinal dysraphismの原因と予防伊地　俊介 28巻2号 , 2015年2月 , pp.89-94

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はじめに

　Spinal dysraphism（脊椎癒合不全）のうち最も多くみられる病型がspina bifida（split spineを意味するラテン語）であるが，骨の癒合に問題があるのではなく，その真の病態は胎生3〜4週に生じる神経管閉鎖の不全（neural tube defect：NTD）が引き起こす神経機能障害である．1990年代前半，妊娠前からの母体の葉酸摂取がNTDのリスクを低減させる有効な手段であることが判明し，1990年代後半から世界中で食品への葉酸添加が行われている．

脊髄脂肪腫に対する治療方針長坂　昌登 28巻2号 , 2015年2月 , pp.95-102

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はじめに

　脊髄脂肪腫の手術目的は，脊髄の係留を解除し，脂肪腫の脊髄への圧迫を取り去り神経症候を改善させる，または発症を予防することにある．さらには，術後の再係留による神経症候の悪化を長期間防止することが求められる^9,23,33）．

　神経症候を発症した脊髄脂肪腫を手術することに批判的意見は少なく，発症後早期の手術が勧められている．しかし，無症候性脊髄脂肪腫の手術が神経症候出現を予防するかどうかは不明で，手術による神経損傷の可能性もある．自然歴が不明瞭にもかかわらず，予防的手術が支持される理由は，年齢とともに神経症候を示す子どもが増える，排尿障害や足部変形は発症すると手術で改善が難しい，神経症候の診断が乳児では難しい，などである．一方，症候性になるまで手術を待機する理由は，手術で神経損傷や髄液漏などの合併症を起こす，予防的手術後の遅発性神経障害出現率が自然歴での悪化率と比べて差がない，無症候のまま成人になる事例がある，などである^2,9,22,32）．

　脊髄脂肪腫の治療では，脊髄脂肪腫の病型・大きさ・脊椎高位，神経症候の特徴，患者年齢などから，発症もしくは進行する可能性や手術の難易度を予見し，その結果を推測される自然歴，手術の危険性，治療チームの能力などと照らし合わせて治療方針を決めることになる．本稿では，これらの治療方針を決める因子について概説する．

脊髄脂肪腫に対する外科治療師田　信人 , 井原　哲 , 荻原　英樹 28巻2号 , 2015年2月 , pp.103-111

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はじめに

　脊髄円錐部脂肪腫（以下，脊髄脂肪腫）の治療は，症候性であれ無症候性（どこまで真の“無症候”かは疑問が残るが）であれ，外科的に切除することになる．外科治療のゴールは，

　1．脊髄脂肪腫可及的切除

　2．脊髄係留解除

の2点にある^1〜5）．さらに，硬膜形成の追加などにより脊髄再係留予防も施行されることが望まれる．

　著者らは2002年8月〜2014年末に脊髄脂肪腫および類縁疾患（脊髄髄膜瘤を除いた，先天性脊髄皮膚洞・終末部脊髄囊胞瘤など，一部脂肪腫合併例含む）666名に対し，686手術を施行した．この中で脊髄脂肪腫および脊髄脂肪髄膜瘤の患者数は152名である．ここでは，自験例をもとに脊髄脂肪腫手術の基本から応用まで，術中写真を用いて説明する．

Spinal dysraphismに伴う下部尿路機能障害の尿路管理法井川　靖彦 28巻2号 , 2015年2月 , pp.113-122

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はじめに

　二分脊椎症，特にspinal dysraphismによる下部尿路機能障害患者の尿路管理の主目的は，全年齢層を通じて，上部尿路（腎機能）の保持および尿路感染症の防止であるが，5歳以上では，尿失禁の改善を併せて考慮して治療にあたる必要がある．10歳以上では，社会的にその必要性がさらに増す．したがって，ライフステージに合わせてこれらの目標が達成できるように適切な尿路管理法を実践する必要がある．清潔間欠導尿法（clean intermittent catheterization：CIC）は1972年にLapidesら^29）によって提唱されたが，その普及に伴って神経因性下部尿路機能障害の尿路管理成績は飛躍的に向上した^{2〜4,11,22〜24,26,35,50）}．さらに，尿流動態検査（urodynamic study：UDS）の積極的な導入によって上部尿路障害の危険因子が明らかになるにつれて，危険因子を有する二分脊椎患児においては，たとえその時点で上部尿路が正常であっても，無治療のまま経過観察すると将来高率に上部尿路障害が発生することが予想されるため，上部尿路障害の回避を目的とした早期からの予防的CICの導入が推奨されるようになった^{3,5,7,13,14,18,23〜25,40,50）}．したがって，今日これらの治療目標達成のためには，「下部尿路機能障害の早期診断とそれに基づく適切な尿路管理の早期導入」が重要と考えられている．特に，脊髄髄膜瘤患児はその大半が下部尿路機能障害を合併するため，その早期診断とそれに基づく尿路管理の早期導入がとりわけ大切である．

　このような下部尿路機能障害の早期診断とそれに基づく適切な尿路管理の早期導入の重要性が幅広く認識され，標準的に臨床の現場で実践されることを目的として，日本排尿機能学会は，2005年8月に，「二分脊椎症に伴う下部尿路機能障害の診療ガイドライン」を出版した^20）．同ガイドラインは，ライフステージ別に，① 新生児・乳児・5歳未満の幼児期，② 幼児・学童期前半（5〜10歳），③ 学童期後半・思春期以降（10歳以上）の3期に分けて，二分脊椎症患者の下部尿路機能障害に関する標準的な診断・治療法の指針を示している．ここでは，同ガイドラインに沿って，各ライフステージにおける尿路管理の基本的な考え方を概説する．併せて，ラテックス・アレルギーならびに排便管理についても触れる．

Spinal dysraphismの合併病態に対する治療田代　弦 28巻2号 , 2015年2月 , pp.123-131

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はじめに

　Spinal dysraphismに合併・併発する病態としては，中枢神経系感染症，脊髄係留症候群，脊髄空洞症，脊柱側弯，さらにChiari奇形・水頭症などが挙げられる．ただし，ここで忘れてはならないのは，決して1つの病態が単独で発生するのではなく，お互いが相互の原因となって合併し，または重なり合って併発してくる関係にあるということである．たとえば，脊髄披裂は皮膚に露出している部分から直達的な中枢神経系感染症を引き起こす可能性があると同時に，同部で脊髄は外皮に固定・係留されている．すなわち，その外科的治療は感染経路の閉鎖・脊髄形成に加えて，係留解除も重要な目的であることを認識していなければならない．また，整復・還納された脊髄形成部分が癒着して，成長に伴って再係留を引き起こしてくる症例が多いので，その予防的対策処置も重要である．すなわち，spinal dysraphismの治療では，異常な形態を整復すると同時に将来合併・併発してくるすべての病態を理解したうえで，その発生に対処した予防的手術としての処置もしておかなければならないのである．

　本稿では，当院で経験したそれらの症例を提示しながら，どの時期に，どのように治療するかを提示するとともに，文献での最近の知見などをも交えて解説する．

Spinal dysraphismに伴う脊柱変形鈴木　喜貴 , 川上　紀明 , 辻　太一 , 小原　徹哉 , 齊藤　敏樹 , 野原　亜也斗 28巻2号 , 2015年2月 , pp.133-142

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はじめに

　脊髄髄膜瘤は，妊娠適齢期の女性に対する食事管理と教育の普及により，欧米ではその発生率が劇的に減少していることが報告されている．しかしながら，いまだ本邦ではその発生率は先進国の中で唯一低下する気配がみられず，いまだ脳神経外科のみならず整形外科における脊柱変形治療に難渋する疾患群である．本疾患から生じる脊柱変形には差があり，症例ごとに治療方法を検討する必要があるため，その治療体系を述べることは容易ではない．本稿では，本疾患に伴う脊柱変形の臨床的特徴をまとめるとともに，その治療方法の考え方と当院での治療成績についてまとめることにする．

Nomade

一脊椎外科医の痛みの記憶富永　俊克 28巻2号 , 2015年2月 , pp.71-72

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　いつものようにメールをチェックしていると，本誌編集部からのもので締め切りまであと3日に迫っていた．そこで山路を登りながら考えた．知に働けば角が立つ，情に棹させば流される．ふむふむ．そうこうしながらつらつらと思いを巡らしていると，ふと言葉の流れが向こうからやってきた．俺，死，家族，痛み，脳……．

　おれおれ詐欺が最近流行ってはいるが，俺とはいったい誰なのか？今日は1月11日，確かに俺の誕生日ではあるが……．連想された言葉の記憶を辿ってみた．

イラストレイテッド・サージェリー　手術編Ⅱ-77

新しい仙椎椎弓根スクリューの刺入法—Penetrating S1 endplate screw（PES）法松川　啓太朗 , 谷戸　祥之 , 加藤　貴志 , 今林　英明 28巻2号 , 2015年2月 , pp.73-80

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術式の概要

　椎弓根スクリューは，脊椎固定術の主役を担っているが，仙椎に対して強固な固定性を得るには課題がある．腰仙椎移行部には過大な負荷がかかるとともに，仙椎の特徴として，前後径が小さいこと，海綿骨が主体であること，前方皮質骨が薄いこと，骨盤内の神経血管群と近接することなどの解剖学的制約が挙げられる．Penetrating S1 endplate screw（PES）法は，骨密度の高い仙椎近位の外側部分をターゲットとし，さらにスクリュー先端が仙椎終板を貫くことによる固定性・安全性を期するものである．

適応

　仙椎までの固定を要するほぼすべての症例が，PES法の適応となる．ただし，胸椎までに及ぶ多椎間固定症例や強力な矯正を要する症例に対しては，PES法とともにS2 alar screwやS2 alar-iliac screwを併用し，仙骨部のconstructの固定性を増強している．PES法は，従来軌道の椎弓根スクリューのみならず，近年注目を浴びている腰椎cortical bone trajectory（CBT）スクリューとの連結も容易であり，両者に適応可能である．特にCBT法を用いた場合，仙椎の刺入点の位置は必然的に限定されてしまうが，PES法は上位のスクリューと3次元的な配列が適合し，かつ良好な固定性が得られることから，絶対適応と考えている．

症例から学ぶ：画像診断トレーニング・第24回

症例　62歳，男性川島　和哉 , 江原　茂 28巻2号 , 2015年2月 , pp.143-146

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症例

　症　例：62歳，男性

　主　訴：坐骨神経痛

　現病歴：1週間前より坐骨神経痛にて近医整形外科受診．腰椎MRIを撮影したところ，硬膜外腫瘍が疑われた．精査目的でさらに検査が追加された．

　身体所見：右下肢の疼痛あり．神経学的所見は陰性．

問題

　1．腰椎MRIの所見は？

　2．診断は？

　3．治療方針は？

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次号予告 28巻2号 , 2015年2月 , pp.122

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ご案内 28巻2号 , 2015年2月 , pp.131-147

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読者の意見（Letters to the Editor）原稿募集 28巻2号 , 2015年2月 , pp.142

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バックナンバー　特集一覧 28巻2号 , 2015年2月 , pp.146

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学会・研究会　事務局一覧 28巻2号 , 2015年2月 , pp.149

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会告案内一覧 28巻2号 , 2015年2月 , pp.150-151

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投稿規定 28巻2号 , 2015年2月 , pp.153

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編集後記 28巻2号 , 2015年2月 , pp.154

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基本情報

脊椎脊髄ジャーナル
28巻2号
(2015年2月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0914-4412 三輪書店

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