胃と腸 28巻12号 (1993年11月)

今月の主題 消化管ポリポーシス―最近の知見

序説

消化管ポリポーシスの現況 渡辺 英伸
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はじめに

 消化管ポリポーシスとは,上皮性病変,非上皮性病変,または両者が消化管の粘膜面に多発の隆起性病変を形成する病態を指す.これには,①単一臓器(胃または大腸など)にのみ隆起性病変が多発する場合,と,①食道から大腸までの全臓器(全消化管)または複数臓器に,同時性ないし異時性に,隆起性病変が多発(一方の臓器で病変が1つのこともある)する場合とがある.後者は遺伝性疾患であることが多い.本号では,主に後者の消化管ポリポーシスが対象である.その代表的疾患,病変の分布と質,消化管外病変と遺伝性の有無をTable 1に示す.以下,対象とする消化管ポリポーシスについて,最近の知見を含めた歴史的変遷を述べて,本号の序としたい.

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要旨 Peutz-Jeghers(PJ)ポリープ90個と若年性ポリポーシスまたはポリープ34個に対し,各種粘液染色,増殖細胞指標のKi-67染色,筋特異性アクチン・Ki-67二重染色,およびp53免疫染色を行い,ポリープの主な構成上皮の種類,形態形成機序,樹枝状平滑筋束の形成機序とポリープ内での腫瘍形態発生を検討した.PJポリープは主に,胃では成熟型腺窩上皮の過形成(増殖帯長は正常~短縮,固有胃腺は萎縮),小腸では成熟型絨毛上皮の過形成(増殖帯長は正常~短縮,陰窩長はほぼ正常),大腸では成熟型粘液上皮(増殖帯上方の上皮)の過形成(増殖帯長は短縮)から成っていた.粘膜筋板や樹枝状平滑筋束の平滑筋細胞は筋特異性アクチン陽性,Ki-67陰性であった.PJポリープでは上皮過形成が小区画性にみられ,それらが憩室様に粘膜下層へ侵入し,小区画間の粘膜筋板は粘膜側へ凸に屈曲し,ついには融合することで,樹枝状平滑筋束が形成されていた.このほかに,胃PJポリープでは粘膜内の平滑筋束(肥大平滑筋から成る)が樹枝状平滑筋束を形成することもあった.いずれの場合でも,平滑筋は新生されたものではなく,既存のものが肥大したものであった.胃若年性ポリポーシスは腺窩上皮の過形成を主体とし,増殖帯長は延長ないし正常で,幽門腺は正常ないし増生,胃底腺は偽幽門腺化生を示した状態で,幽門腺の状態と近似していた.間質拡大はポリープ表層部のみで,それ以下は狭い間質である点が小腸・大腸の若年性ポリープと異なっていた.小腸・大腸若年性ポリープは,粘膜固有層表層部の浮腫・血管拡張・炎症細胞浸潤に続いて,増殖帯とその上方部分の延長が初期像であった.次いで,粘膜全層に及ぶ間質拡大,延長増殖帯の分断・分岐・蛇行や新生腺管がみられ,腺開口部の障害と腺上皮増加で,腺管の囊胞化,大小不同,不規則配列が形成されていた.PJポリープや若年性ポリープ内での腫瘍化は増殖帯で起こり,腫瘍細胞は非腫瘍細胞の管腔側への移動と共に,管腔側へ移行しながら増殖し,これらのポリープの増殖帯から離れた位置のポリープ表層に,腫瘍性病変を形成すると考えられた.

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要旨 当科で経験したCowden病5例と結節性硬化症2例の臨床像について,消化管病変を中心に検討した.Cowden病では食道glycogenic acanthosisを4例,胃に密在する平滑な過誤腫性ポリープを4例,大腸の多発性腺腫を4例,直腸に集蔟する過誤腫性ポリープを3例に認めた.更に,胃inflammatory fibroid polyp,小腸リンパ管腫,大腸神経節神経線維腫など多彩な腫瘍状病変が認められた.結節性硬化症でも食道の微小隆起や胃過誤腫性ポリープ,大腸平滑筋腫,直腸に集蔟する過誤腫性ポリープや腺腫性ポリープを認めた.両疾患はそれぞれ特異的な多臓器病変がみられる一方,類似した消化管病変を有することから,遺伝性過誤腫性消化管ポリポーシスとして共通の病因が存在する可能性が示唆された.

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要旨 Cronkhite-Canada症候群の自験例6例と1983~1992年の10年間の本邦文献例53例における消化管ポリープ(CCポリープ)の経過について検討した.CCポリープの大部分は1年前後で縮小したが,消失までに至った例は約1/3であった.消失までの平均月数は胃・大腸ともほぼ等しく30か月であった.本症候群における腺腫合併例の頻度は自験例では6例中4例に認め,文献例では胃腺腫5.7%,大腸腺腫18.9%であった.長期経過例中の残存ポリープにおける腺腫の割合は高いものと推定されたが,CCポリープが年余にわたりみられる例もあり,今後は,ポリープのnatural historyという視点に立った一層の経過観察が必要であろう.

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要旨 家族性大腸腺腫症(FAP)は,①常染色体性の優性遺伝を示す,①大腸にびまん性の腺腫(通常,数百~数千個)が発生する,①放置すれば大腸癌を合併する,といった特徴像を示す.また,①その原因遺伝子が5番目の染色体の長腕(5q21~22)にあることが判明し,1991年に単離され,APC遺伝子と名付けられた.本稿では,まず,この疾患における研究の歴史,特に,わが国でなしえた上部消化管や顎骨病の病変,FAPとGardner症候群との異同に関する研究成果を述べた.次いで臨床研究から明らかにしえた本症の病態と本質について,最近の知見を報告した.更に,今後,急速な進歩が期待される本症の遺伝子学的研究の課題について,臨床の立場から述べた.

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要旨 癌は複数の遺伝子異常の蓄積により発生するとされているが,特に癌抑制遺伝子であるp53遺伝子の異常が大腸癌をはじめ多くの癌で高頻度に検出されている.そこでp53遺伝子およびp53蛋白異常が大腸腫瘍の組織診断にどの程度応用できるか検討した.p53蛋白の過剰発現は,散発の腺腫では11.1%で,腺腫腺管表層に1~3個の細胞に認められた.このように,表層の腫瘍細胞にp53蛋白が過剰発現していても,癌と診断するのは無理があると考えられた.familial polyposis coli(FPC)の腺腫では,腺腫腺管全層に数個~十数個の陽性細胞がsporadicに45.5%みられ,散発の腺腫と異なり悪性度が高く,癌の初期病変の可能性が高いと考えられた.散発の粘膜内癌では66.0%(低異型度粘膜内癌は52.9%,高異型度粘膜内癌は89.5%),粘膜下浸潤癌では81.3%,進行癌では69.0%にp53蛋白の過剰発現した病変がみられた.また,低異型度粘膜内癌ではp53蛋白の過剰発現は陽性例の66.7%がsporadicにみられたが,癌組織の異型度が高くなるにしたがい,p53蛋白は癌組織にdiffuseに過剰発現した.このような傾向はFPCにおいてもみられ,p53蛋白の過剰発現は散発の大腸腫瘍やFPCの悪性化や癌の発育・進展に関与していると考えられた.進行大腸癌においてp53遺伝子のexon5~8に45.2%の異常が見出された.このように遺伝子異常を調べることにより,H・E標本で検出されない癌細胞の異常を免疫染色よりも客観的に捉え,腫瘍組織の補助診断となりうると考えられた.

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要旨 患者は21歳,男性.1991年6月,血便を主訴として来院.直腸にBorrmann2型の進行癌を認め,低位前方切除を施行.術後の切除標本の検索で微小癌および背景粘膜の異常を認めた.残存大腸の内視鏡検査にて,多数の過形成性結節や腺腫が認められ,切除標本と同様の所見で,生検にてGroup 5と診断される病変が認められたため,1992年5月,残存結腸切除術が施行された.大腸全体にびまん性に過形成性結節が1,563個認められ,直腸に1個の進行癌と1個の微小癌,下行結腸に1個の腺癌と1個の過形成性結節内癌を認め,そのほか,異型上皮6個,腺腫26個,過形成性結節内腺腫2個,化生性(過形成性)ポリープ16個を認め,極めてまれな症例と思われた.

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要旨 患者は50歳,男性.Cowden病に特徴的な皮膚病変に加え,消化管ポリポーシスおよび巨頭症を認めた.消化管ポリポーシスは食道,胃,回腸末端,大腸に認め,組織学的には過形成および過誤腫であった.胃ポリポーシスは21年間の経過観察で増大傾向はなかった.大腸ポリポーシスは他部位に比べ,背が低く,起始部もなだらかであった.巨頭症は巨脳症のためであり,大脳腫大に伴う後頭葉の下方偏位がMRI上の特徴と考えられた.また本例ではLhermitte-Duclos症候群の合併はなかった.

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要旨 患者は35歳,男性.26歳時に精上皮腫の手術を受けている.21歳ごろから皮疹が出現し,皮膚科で治療を受けていた.特徴的な皮膚病変からCowden病と診断され,消化管の精査を行ったところ食道から大腸まで全消化管にポリポーシスを認めた.生検組織にていずれも異型性上皮はみられなかった.また,血液検査にて末梢血Tリンパ球分画の異常,すなわちOKT3,0KT4の低下が認められた.

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要旨 患者は51歳,女性.貧血,下口唇粘膜の白色小腫瘤,体幹部皮膚に疣贅状色素沈着を認め,当科にて消化管の検索を行ったところ,主として胃体部全域に無茎性,数mm大の小ポリープの密生を認めた.直腸・結腸にはIs~Ip,米粒大~約3cmのポリープを計7個,散在性に認めた.胃と大腸のポリープはすべて若年性ポリープの組織像を呈した.このうち,結腸肝彎曲部の約3cmのポリープには若年性ポリープと高分化型腺癌(sm癌)の併存を認めた.更に右乳房に乳癌の合併が認められた.大腸ポリープはすべてポリペクトミーされ,その後,結腸部分切除術,右乳房切除術が施行された.手術から3年後に乳癌による肝転移,骨転移を来し死亡した.本例のように若年性胃腸管ポリポーシスに疣贅状色素沈着,口腔内乳頭腫様病変,大腸癌,乳癌を合併した報告はなく,特異な例と考えられた.本邦報告の若年性ポリポーシス43例の検討も併せて行った.

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要旨 患者は17歳,男性.下血を主訴に近医受診.大腸X線・内視鏡検査で,約30個の数mm~十数mmのポリープを認め,当科に紹介入院となった.ポリープは直腸・S状結腸を主体に多発し,有茎性~亜有茎性で頂部は強く発赤し,表面平滑で分葉傾向に乏しかった.計12個のポリープに対し,内視鏡的ポリペクトミーを施行した.いずれも組織学的に若年性ポリープの所見であった.ほかの消化管には異常を認めず,家族歴では父および弟に大腸若年性ポリープを認め,家族性若年性大腸ポリポーシスと診断した.父,叔父,祖父は直腸癌に罹患.うち前2者では30歳台の若年発症であり,本症の癌化が示唆された.

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要旨 若年性胃腸管ポリポーシスはまれな疾患であるが,症例の集積と共に癌化の危険性も指摘され,治療上慎重な対応が求められている.本症例は,生後10か月に胃部分切除で胃若年性ポリープと診断され,その後大腸の若年性ポリポーシスが指摘された.2歳6か月ごろから大腸ポリポーシスに伴う貧血,低蛋白血症が出現し補充療法を受けていたが,徐々に成長障害もみられたため,5歳9か月時当科を紹介された.内視鏡的に大腸ポリポーシス切除を繰り返し行った結果,治療開始後から貧血,低蛋白血症の症状は改善し,成長速度も上昇した.その臨床所見,病理学的所見,治療経過を供覧すると共に,本邦報告例の文献的考察を行った.

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要旨 患者は62歳,男性.17年前に直腸癌を伴う密生型大腸腺腫症にて,全結腸直腸切除,回腸人工肛門造設術が施行された.6年前より胃腺腫として定期的に経過観察されていたが,今回,胃体下部小彎のⅠ型早期胃癌および多発胃腺腫と診断され,胃亜全摘術が施行された.大腸腺腫症は大腸以外にも随伴悪性腫瘍の発生が知られており,特に本邦においては胃癌が合併する頻度が高い傾向にある.本稿では胃癌合併大腸腺腫症の1例を報告すると共に,本邦報告例を検討し考察を加えた.

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要旨 患者は口唇,口腔粘膜,手指に色素沈着を伴う18歳の女性で,吐血および血圧低下のため,当院第2外科に緊急入院となった.出血は胃体部大彎の巨大ポリープからであり,待期的内視鏡的ポリペクトミーが施行された.消化管検索の結果,S状結腸ポリープが指摘され,同様に内視鏡的ポリペクトミーの適応となった.病理組織学的には胃は過形成性ポリープ,S状結腸は過誤腫性ポリープであった.本邦報告144例のPeutz-Jeghers症候群では腸重積,イレウス,腹痛などでの発症が主であり,吐血での発症は検索しえなかった.また,過去10年間の当院第2外科における胃内視鏡検査5,405例中,吐血で発症した胃腫瘍は11例あり,ポリープからの出血は本例のみであった.

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要旨 患者は47歳,女性.顔色不良を主訴として当科を受診し,著しい貧血を認めた.直腸・十二指腸ポリープ切除および小腸ポリープによる腸重積の手術を受けた既往歴があった.家族歴では,父が肺癌,母が胃癌で死亡.X線・内視鏡検査で胃,十二指腸,小腸および大腸に多発性の過誤腫性ポリープを認めた.小児期に口唇の色素斑を指摘されたことがあったが,成長と共に消褪し,現在,両側頰粘膜に各1個の微小色素斑を残すのみであった.また,四肢末端には色素斑は認められなかった.遺伝歴は不明で,初発例と考えられたが,色素斑および消化管ポリポーシスを認めたため,不全型Peutz-Jeghers症候群と診断した.

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〔患者〕 71歳,女性.1991年5月初旬より全身倦怠感,心窩部痛あり.同年9月2日胃内視鏡検査を施行,胃前庭小彎に潰瘍を認めた.大腸精査の希望あり,同年10月2日に注腸X線検査,10月7日に全大腸内視鏡検査を実施.早期大腸癌の診断で,同年12月2日,横行結腸部分切除術を施行した.

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〔患者〕 60歳,男性,妻帯者.現病歴:欧州とグアム島への旅行歴あり.血便を主訴とし,2年間某病院で潰瘍性大腸炎として治療を受けたが改善せず,1988年8月当科を受診した.

学会印象記

JDDW '93 平田 一郎
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 日本で初めての消化器関連学会週間(Japanese Digestive Disease Week),すなわち第1回JDDWが1993年9月20日(月)~24日(金)にかけて神戸で開催された.これは衆知のごとく,消化器病学会,消化器内視鏡学会,大腸肛門病学会,消化器集団検診学会,膵臓学会,胆道学会の6学会が合同で主催しており,今後は毎年春に,神戸か横浜のいずれかにおいて開催される予定となっている.昨年はアテネにおいて,第1回ヨーロッパDDWが開催されたが,筆者はそのときの学会印象記を本誌第28巻3号に書いている.いずれも第1回目の印象記を書かせていただくことは,“光栄です”という気持ちである.

 JDDWの理念の1つに“時間的・財政的節減”が挙げられている.出席する側から見た場合,参加費は3万円(前もって登録しておけば2万5千円)で,高いという声もあった.筆者はこの6学会中,少なくとも3学会にいつも出席している.DDWの場合,各学会が同一時期に同一場所でまとまってあるので,遠方から出席した場合,交通費も1往復分で済むし,これぐらいが妥当な線とも思われた.

用語の使い方・使われ方

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 裂溝は,X線学的にはcobblestone像,縦走潰瘍,非連続性病変などと共に,Crohn病において認められる特徴的な所見の1つである.Fig.1は小腸の縦走潰瘍部にみられた裂溝である(矢印).充盈像では粘膜のひだの間に入り込んだ造影剤により似た像が得られることがあるので,管腔を拡げた写真による判定が良い.

 病理組織学的には,裂溝はサルコイド様非乾酪性肉芽腫に次いでCrohn病に特徴的な所見である.特に肉芽腫が認められない場合には,裂溝の存在が診断に有用である.筋層深くにまで達し膿瘍を形成したり,穿通すれば瘻孔を形成する.

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 症例報告の現病歴についての記載に関しては,症例報告の対象となった病変がどのようにして発見されたか,が最も重要である.これは,病変が症例報告している施設で初めから発見された群(A群)と,近医,某医,あるいは某院で初めにチェックされ,病変の診断がなされ,症例報告をした施設に紹介された群(B群)に大別されよう.

 A群では症例報告に際して問題はない.一方のB群の場合で,症例報告者の中に,紹介医を連名で記載しているかどうかについて,1986年から1990年までの5年間に「胃と腸」に発表された胃疾患の77症例報告を調査した.まず自院発見例と紹介医発見例に大別し,更に紹介医発見例を,紹介医の連名の有無によって亜分類した.そして,紹介された施設を,大学病院,専門施設,病院・医院に分類してみると,Table 1のごとくであった.77症例報告の中で,A群が29例(38%),B群は48例(62%)と,後者が2/3を占めていた.更に,B群で連名の有無の頻度を施設別にみると,病院・医院で連名率が50%(10/20)であって,大学病院では39%(7/18)であり,専門施設では30%(3/10)と最も低かった.紹介医の連名率が,病院・医院,大学病院,次いで専門施設の順に低くなっていたことは,病院と診療所との連携―病診連携のうえで問題があるのではなかろうか.

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欧文目次

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 ウイルス肝炎に関する基礎的・臨床的研究の進歩は目覚ましく,肝炎ウイルスマーカーの開発,インターフェロン療法の導入によってウイルス肝炎の診療はひとしお活気を呈している.この時期に医学書院から矢野右人・清澤研道両博士による「対話 ウイルス肝炎」が出版された.実力者2人が対話形式でウイルス肝炎を論じたユニークな書籍である.

 通読して驚嘆した.素晴らしい本が上梓されたものである.長年にわたって多数の肝疾患患者と対峙し,その道一筋に全力を傾け,診療を通じて湧き出る問題点を自らの臨床研究によって解決すべく尽力されてきた真の実力派の2人がウイルス肝炎の診断と治療,そして予防の実際を余すところなく語り尽した本である.しかもその背景には2人のアカデミックな姿勢がにじみ出ており,科学的証拠に裏付けられた論理性に富んだ内容である.

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 内視鏡下外科手術はわが国でも急速に普及しつつあり,明年6月京都において出月康夫会長の主宰で第4回世界内視鏡外科学会が開催されることになった.特に腹腔鏡下胆囊摘出術は病院の大きさを問わず,ほとんどの病院で実施されている.腹腔鏡下手術は早くから婦人科領域で行われ,パイオニアであるKiel大学のKunt Semm教授の施設では現在75%の婦人科手術が腹腔鏡下で行われていることをいう.私は1988年夏,Kiel大学外科を訪れ小腸移植の臨床成功例を見たが,このときに婦人科の腹腔鏡下手術を見せてもらっていればと今になって悔んでいる次第である.

 本書“Surgical Laparoscopy”はKarl A. Zucker准教授の編集によるもので,執筆者にはZucker准教授一門の人達が多い.高名な方々の分担執筆ではなく,現在まで腹腔鏡下手術の第一線で苦労し,豊かな経験を持ち,優れた治療成績を挙げてきた,若手も含めた専門の方々が執筆しているところに意義がある.その理由は,本書の重点を手術手技の実際とそれに関連する項目においたところにある.

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 武藤徹一郎教授の大腸ポリープ・ポリポーシスに賭ける意気込みを,本書の端から端まで強く感じながら,一気に興味深く読ませていただいた.大腸ポリープ・ポリポーシスに関する多くの問題は,この1冊の中にすべて網羅されており,この本は後世に残るすばらしい本であり,是非多くの方々に読んでいただきたいと,自信を持ってお薦めする次第である.

 本書には大きく3つの特徴があるように思う.第1は臨床的に大変重要なポリープの理解に,組織学的所見の重要性を説いておられる点である.臨床の理解に基礎(病理学)が必要なことは言うまでもないが,本書はこの点を見事に実践している.これは著者が英国の著名な病理学者Dr. BC. Morsonに学び,Surgeonとしてのみならず,Pathologistとしてもすばらしい才能と知識をお持ちであることに起因しているものであろう.大腸粘膜癌は病理学者間でも未だ診断基準にかなりの差異がある点を指摘し,この点についても,より客観的観点より記述されている.

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 今までに多くのMRIに関する著書が出版されたが,一般に著書というものは出版までに長い準備期間が必要であり,殊に画像診断に関するものは出版されたころにはかなりの部分がoutdatedとなってしまっていることが多い.特にMRIに関しては技術の進歩は極めて速く,またその臨床応用もほかの検査法に類をみない速度で進んでいる.1年前の画像が既に古いものに感じられることが多い.

 このたび,杉村和朗先生のひたむきな努力で出版された「骨盤臓器のMRI診断」は例外的である.MRIの技術的側面という基礎を扱った第1章において,最近の高速撮像法のトピックスであるKスペースに関する記載も盛り込まれ,また第2章の骨盤の正常解剖においては,各臓器の解剖に関する必要知識がぎっしり入っている.それに続く各臓器のMRI診断の各章では,豊富な臨床例の中から選び抜かれた症例がわかりやすく配されており,しかも必要に応じてCTや超音波像,更に病理標本との対比も行われており,理解しやすい.これから腹部のMRIに取り組もうとしている医師にはもちろん,ある程度MRIの臨床に馴染んでこられた医師にとっても非常に役立つすばらしい教科書である.

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 Azathioprine combined with prednisolone or monotherapy with prednisolone in active Crohn's disease: Ewe K, et al(Gastroenterology 105: 367-372, 1993)

 活動期のCrohn病(CD)治療に対するAzathioprine(AZA)の効果はいまだに確立されていない.AZAの維持療法で再発が少なくなるという報告や,SulfasalazineやPrednisolone(PSL)無効例でAZAが有効であったという報告もある.本研究は,PSL・AZA併用とPSL単独療法を比較したものである.

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 Serologic evidence of previous Campylobacter jejuni infection in patients with the Guillain-Barré syndrome: Mishu B, et al(Ann Intern Med 118: 947-953, 1993)

 Guiilain-Barré症候群(GBS)は,しばしば先行感染が証明されており,上気道炎のほか,胃腸炎,下痢も多い.この中でCampylobacter jejuni(CJ)が培養されることもまれではない.この論文はGBSのCJ感染歴の有無を検討したものである.

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編集後記 丸山 雅一
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 臨床医学が学問か否か,という問いに議論があることは今も昔も変わらない.ただし,私見によれば,学問とは学問の方法論とルールに従って各自が生産的と思える仕事をなすことであり,その結果が世のため,人のために良かれとする動機は必要ではない.そのような動機があるとすれば,おそらくその人の仕事自体が偽善である.人を学問とか,研究に駆り立てるのは,あくまでも,知的な興味であるべきだ.本号の企画を練り始めたときから,そのような書生っぽいことを考えていた.

 知的興味がないところには,進歩がない.これは,自明のことだ.しかし,優性遺伝の形をとる消化管ポリポーシスを病む患者および家族(血縁者と言うべきか)の内なる世界は,業である.業とは,進歩も展望もなく,癒えることのない哀しみである.そして,医師として対応する側は,疾患を理解しえても,その哀しみを理解することは不可能である.

基本情報

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胃と腸
28巻12号 (1993年11月)
電子版ISSN:1882-1219 印刷版ISSN:0536-2180 医学書院

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