医学のあゆみ 276巻2号 (2021年1月発行)

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特集　IgG4関連疾患――解明されてきた新たな病態

はじめに川　茂幸 276巻2号 , 2021年1月 , pp.109-109

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　IgG4関連疾患はわが国より発信された新しい疾患概念で，現在，全世界で多くの研究者が精力的に研究を進めている．自己免疫性膵炎とIgG4との関連^1），全身性病変との関連^2）の発見が本疾患の疾患概念確立の端緒となった^3）．そして今日，新たな病態が次々と解明されてきて，本疾患の臨床に有用な情報を提供している^4）．本稿では，すばらしい業績を世界に発信されてきた先生方に，最新のトピックスを解説していただいた．

IgG4関連疾患包括診断基準と国際IgG4-RD分類基準梅原　久範 , 佐藤　智美 , 中村　拓路 276巻2号 , 2021年1月 , pp.111-115

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　IgG4関連疾患（IgG4-RD）は，血清IgG4高値とIgG4陽性形質細胞の浸潤を特徴とした疾患で，全身の諸臓器に病変が生じうる疾患である．2011年に，わが国からIgG4関連疾患包括診断基準が発表されて以来，疾患の理解が世界に周知されていった．しかし，臓器による生検の困難さや血清IgG4値が基準を満たさない症例など，包括診断基準の問題点も明らかになってきた．世界のエキスパートが集まり，より適した診断法の作成が望まれ，世界のエキスパートによりThe 2019 ACR/EULAR Classification Criteria for IgG4-RDが発表された．本稿では，両基準の概要とIgG4-RD診断のための問題点を解説する．

全国調査からみた自己免疫性膵炎の現況菊田　和宏 , 正宗　淳 276巻2号 , 2021年1月 , pp.117-120

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　自己免疫性膵炎は，1995年に日本から提唱された疾患概念であるが，現在では1型自己免疫性膵炎はIgG4関連疾患の膵病変と考えられるようになっている．全国調査によれば，2016年1年間に全国の医療機関を受診した自己免疫性膵炎患者は13,436人と推計され，増加傾向にある．黄疸の出現などが診断契機となることが多いが，画像診断などで偶発的に拾い上げられる無症候性の症例も存在する．超音波内視鏡下穿刺吸引法（EUS-FNA）により膵病変の病理組織学的評価が行われる症例が増加傾向にある．膵外病変は60.0％の症例に認められており，膵外病変の48.6％は硬化性胆管炎であり，33.3％が涙腺・唾液腺炎，17.1％が後腹膜線維症であった．ステロイド治療が奏効し，98.6％が治療に反応していたが，再燃も多く，再燃率は3年で14％，5年で25％，10年で40％，15年で50％であった．

自己免疫性膵炎の長期経過渡邉　貴之 , 川　茂幸 276巻2号 , 2021年1月 , pp.121-124

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　1型自己免疫性膵炎（AIP）の長期経過においては，①再燃，②膵機能低下，慢性膵炎への進展，③悪性腫瘍の3点に対して注意する必要がある．再燃予防のためにステロイドは寛解導入から3年間の継続が有効である．可能であれば3年間以降も継続することが望ましいが副作用の出現リスクが高くなるため，現時点では継続の可否を症例ごとに判断する必要がある．膵機能低下，慢性膵炎への進展において，再燃，飲酒，膵萎縮，長期観察期間，膵頭部腫大やWirsung管およびSantorini管の不整狭細所見は膵石形成のリスク因子であり，このようなリスク因子を伴う症例はとくに慢性膵炎への進展に注意して経過観察すべきである．AIPにおける悪性腫瘍のリスクについてはさらなる検討が必要であるが，AIPの発症の一部にはparaneoplastic syndromeが関与している可能性が示唆されており，すくなくとも診断から1年以内においては膵臓以外にも全身の諸臓器に対して悪性腫瘍のスクリーニングを行うことが望ましい．

IgG4関連腎臓病の長期経過川野　充弘 , 水島　伊知郎 276巻2号 , 2021年1月 , pp.125-129

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　IgG4関連腎臓病は糖質コルチコイドが著効する疾患であるが，治療開始が遅れた場合には，腎機能が完全に正常化することはない．その理由として，一部の症例では部分的，あるいはびまん性に不可逆的な線維化が生じ，腎表面に瘢痕を残すためと考えられている．最終観察時に腎機能低下が正常域まで回復するかどうか，画像上，部分的な瘢痕を残さないかどうかを規定する因子としては治療開始時の腎機能が重要であり，腎機能が正常であっても多発性造影不良域の明らかなIgG4関連腎臓病では，速やかなステロイド治療が推奨される．さらに，再燃のリスクが高い疾患であることから，ステロイドの維持療法期においては，経過中にステロイド維持量の微調整が必要となる場合もある．非常にまれではあるが，最終的に末期腎不全となり血液透析などの腎代替療法が必要となる症例も存在する．今後，長期にフォローが可能であった多数例の解析により，長期の治療戦略が確立されることが期待される．

IgG4関連涙腺・唾液腺炎の長期経過高橋　裕樹 276巻2号 , 2021年1月 , pp.131-134

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　IgG4関連疾患（IgG4-RD）は腫瘤形成を特徴とする全身性の慢性炎症疾患であり，とくに涙腺・唾液腺を好発部位としていることから，IgG4関連涙腺・唾液腺炎（IgG4-DS）は早期診断のきっかけとなる重要な病態である．IgG4-DSに対する治療介入の要否や時期を決定するにあたって，その長期経過を考慮する必要がある．シェーグレン症候群では不可逆的な腺機能低下が認めることが多いが，IgG4-DSではグルココルチコイド（GC）による迅速な腺機能の回復を認める一方，治療介入の時期にはwindow of opportunityが存在する．当科での検討では，腺機能保持のためには発症2年以内が適切であること，またIgG4-DSを契機とした治療介入は，その後の腺外病変の出現抑制が期待されることを報告した．今後，厚生労働省研究班が中心になって始動したレジストリでのデータ蓄積が期待される．

IgG4関連疾患 -――長期経過と画像所見藤永　康成 276巻2号 , 2021年1月 , pp.135-140

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　IgG4関連疾患の自然史は不明な点が多い．自己免疫性膵炎については，無治療で軽快する例，増悪と軽快を繰り返す例，徐々に増悪する例，変化が乏しい例などが存在し，経過において多彩な画像所見の変化を示す．ステロイド治療にて病変は軽快するが，再燃を繰り返す例が存在し，経過で膵石が出現し慢性膵炎と同様のCT所見を呈することがある．頭頸部病変での眼窩下神経腫大に伴う眼窩下神経孔の拡張および周囲骨のerosionは，IgG4関連疾患が慢性の経過をたどることを示唆している．腎病変や唾液腺病変では，ステロイド治療後に萎縮がみられることがある．また，経過観察中に悪性腫瘍を合併する例も報告されており，画像による経過観察は重要である．

IgG4関連疾患の消退像 -――実症例に基づく病理学的考察能登原　憲司 , 檜垣　浩一 276巻2号 , 2021年1月 , pp.141-146

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　自己免疫性膵炎（AIP）においては病理学的に膵の既存構造が残存し，腺房細胞が著減するにもかかわらず，炎症のため小葉の輪郭，サイズは維持され，膵管，膵辺縁，小静脈（閉塞性静脈炎），小動脈（動脈周囲炎），末梢神経（神経周囲炎）には肥厚性病変が形成される．病変の一部に消退性変化を伴ったAIPの膵切除症例を検索したところ，炎症消退部で膵は萎縮し，組織学的に炎症細胞の消失，腺房細胞の著減と小葉の萎縮，小葉間ならびに膵辺縁の線維化が認められた．線維化は通常の慢性炎症でみられるようなもので，花筵状線維化の像は消失していた．IgG4関連疾患のルーチン検体においても，唾液腺の結節性病変が瘢痕化したものや，線維化の強い後腹膜線維症など，部分的な消退像と思われる変化をみることがある．IgG4関連疾患の消退像，修復像の詳細がさらに明らかになれば，長期経過の病態解明につながると期待される．

IgG4関連疾患の長期経過における治療戦略岡崎　和一 276巻2号 , 2021年1月 , pp.147-151

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　IgG4関連疾患（IgG4-RD）の臨床像は臓器ごとに異なるが，自然寛解する症例もある．活動性であってもリンパ節腫脹や軽度の顎下腺・涙腺の肥大を有する無症候性患者では線維化はほとんど認めない．一方，胆道，腎臓，大動脈，縦隔膜，後腹膜，腸間膜などは線維化による不可逆的な後遺症を引き起こす可能性があり，無症状であっても早期治療の介入が望ましい．エビデンスに基づいた治療ガイドラインはないが，自然寛解例も含めてかならずしもすべてに治療を必要とするわけではなく，グルココルチコイドが寛解導入の第一選択薬であり，ステロイド抵抗性や依存の再燃例では免疫抑制薬，生物学的製剤，あるいは罹患部位の外科的切除などが選択される．

IgG4関連疾患と免疫異常 -――とくに自然免疫系について渡邉　智裕 , 工藤　正俊 276巻2号 , 2021年1月 , pp.152-155

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　IgG4関連疾患はIgG4陽性形質細胞の罹患臓器への浸潤，血清IgG4値の上昇，多臓器病変を特色とする新規疾患概念である．IgG4関連疾患は “IgG4産生反応の亢進” を最大の免疫学的特徴としている．このため，これまでの病態研究は獲得免疫反応に重点をおいて解析を進められ，自然免疫反応については十分に解析されていなかった．最近，筆者らは形質細胞様樹状細胞（pDCs）の活性化とpDCsの産生するIFN-α・IL-33がIgG4関連疾患の病態に深く関与することを見出した．さらに，pDCsの活性化には腸内細菌叢の乱れ（dysbiosis）が関わることが明らかになった．“dysbiosisによって誘導されるpDCsの活性化とその産生するサイトカイン（IFN-α・IL-33）” がIgG4関連疾患の新規治療標的として期待される．

TOPICS　医用工学・医療情報学

プロジェクションマッピング技術を応用した手術ガイドシステム “MIPS” の開発瀬尾　智 276巻2号 , 2021年1月 , pp.157-158

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　肝切除手術において術前CT画像を用いたシミュレーションは，2012年の保険点数加算を経て多くの施設で行われているが，手術中のナビゲーションは1980年代から超音波検査が担ってきた．しかし，術中超音波には脈管・腫瘍の確認操作が間欠的にしか施行できない欠点があった．

TOPICS　免疫学

FROUNTは免疫チェックポイント阻害薬の障壁となるがん促進マクロファージを制御する -――古い薬が新たながん免疫療法の扉を拓いた寺島　裕也 , 遠田　悦子 276巻2号 , 2021年1月 , pp.158-159

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がん治療の壁：がん促進マクロファージ

　がん部位に集積する免疫細胞の大半はマクロファージである．マクロファージは貪食，サイトカイン産生を介して生体防御・維持に働く免疫細胞である．しかし，がん組織においてはがんの悪性化を助長する性質へ分極化しており，このマクロファージが多いがん患者は術後の予後が不良で早期に再発する．近年，T細胞を再活性化するPD-1抗体などの免疫チェックポイント阻害薬の登場により，生存期間の長期延長も可能になっているものの奏効率は決して高くはない．この不応答患者のがん部位にはがん促進マクロファージが大量に集積し治療抵抗性に関与することが見出されている．こうしたがん促進マクロファージの機能を調節する目的で，ケモカインやCSF1，CD47，PI3Kなどを創薬標的としたがん治療薬開発が世界中で長年進められてきた．しかし，薬効が不十分，強い副作用などの問題から，現時点で開発に成功したマクロファージ制御が可能ながん治療薬はない．

TOPICS　脳神経外科学

von Hippel-Lindau病の脳神経外科領域における最新知識高柳　俊作 , 中冨　浩文 , 齊藤　延人 276巻2号 , 2021年1月 , pp.160-161

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　von Hippel-Lindau（VHL）病とは，VHL遺伝子の異常が原因となって発症する遺伝性腫瘍疾患のひとつである．小脳や脊髄に，血管芽腫という腫瘍が多発するだけでなく，腎細胞がん（淡明型）や褐色細胞腫など，多臓器に腫瘍が発生する．本稿では，初めに，中枢神経系血管芽腫の最新診療について述べ，その後，VHL病と深い関係があり，昨年2019年のノーベル生理学・医学賞受賞でも注目されたHIF（hypoxia-inducible factor）やその阻害薬などについて概説する．

連載　臨床医が知っておくべき最新の基礎免疫学・第16回

腸内細菌叢とマルチオミクス解析加藤　完 276巻2号 , 2021年1月 , pp.163-168

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SUMMARY

　ヒトの細胞数を超える約40兆個，数百種類にも及ぶ腸内細菌は，複雑な複合微生物系を構築するとともに腸内で宿主であるヒトとの共生関係を築いている．生後，環境中や食事などから徐々に複雑な生態系を形成するとともに腸管内の免疫システムの構築および誘導に関わっている．これら腸内細菌はヒトの消化酵素では分解できない難消化性成分の利用によって短鎖脂肪酸を合成し，腸管内での感染防御や腸管免疫の制御を行う．近年の次世代シーケンサーの発達によりメタゲノム解析を含めた細菌叢解析は容易になっており，大規模解析により腸内細菌叢バランスの変動と病態との関連が示されている．一方，宿主微生物間の相互作用は複雑であり，各網羅的解析を組み合わせたマルチオミクス解析手法が腸内細菌叢解析に用いられている．本稿では，腸内細菌叢の基礎知識に加え複雑な解析手法について紹介する．

連載　バイオミメティクス（生体模倣技術）の医療への応用・vol.12

ムラサキイガイの接着官能基を利用した水中接着剤と表面機能材料高原　淳 276巻2号 , 2021年1月 , pp.169-174

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　水中で接着するムラサキイガイの接着タンパク質をモデルとして，そのカテコール基を水溶性高分子に組み込んだミメティクスを設計・合成し，水中接着，そして，天然には存在しないケージドカテコールの利用による光刺激による接着を実現した．さらにカテコール基と基板表面の相互作用を利用した材料表面の超親水化による血漿タンパク質非吸着化と金属表面の改質による異種材料接着への展開を行った．

FORUM

医師の働き方改革への患者の意識改革 -――示された応招義務への新たな見解山口　育子 276巻2号 , 2021年1月 , pp.175-176

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　患者の立場から考える医師の働き方改革への想いについては，本誌ですでに述べた^1）．医師の働き方改革を進めるにあたっては，私たち患者側の理解も不可欠だという持論に変わりはない．また，1人主治医制からチーム主治医制への理解，「家族が病気で医師から説明を受けるので，昼間少し仕事を抜けさせてください」と職場で言えて，それが「当たり前」だと受け入れる社会の実現についても同様である．

FORUM　パリから見えるこの世界・Vol.98

免疫の形而上学，あるいはスピノザと共に考える矢倉　英隆 276巻2号 , 2021年1月 , pp.177-180

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「生命の本質に免疫があり，免疫の本質には規範性を伴う心的性質が包摂される」

FORUM　天才の精神分析――病跡学（パトグラフィ）への誘い・10

庄野潤三と暦時間 -――健康を考える病跡学杉林　稔 276巻2号 , 2021年1月 , pp.181-183

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　庄野潤三（1921-2009）は『プールサイド小景』で1955年に芥川賞を受賞した小説家である．世に言う「第三の新人」とよばれ注目された．初期には平穏な日常の危うさを描いたが，その後，身辺の日常生活を素材とした小説に転じた．平易ではあるが研ぎ澄まされた文体によって描き出される慈しむべき日常世界は，まるで長大な散文詩である．

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目次 276巻2号 , 2021年1月

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次号の特集予告 276巻2号 , 2021年1月 , pp.185-185

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奥付 276巻2号 , 2021年1月 , pp.186-186

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基本情報

医学のあゆみ
276巻2号
(2021年1月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0039-2359 医歯薬出版

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