臨床皮膚科 75巻11号 (2021年10月発行)

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症例報告

皮膚症状から診断したOsler病の1例片山　絢子 , 松本　圭子 , 武藤　潤 , 佐山　浩二 75巻11号 , 2021年10月 , pp.843-848

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要約　54歳，男性．2015年頃より週に1回以上鼻出血があり，2016年頃より労作時の息切れを自覚していた．2017年頃から頭部，顔面に紅色丘疹を自覚し，緩徐に増数した．2019年6月に別の主訴で当科を受診した際に頭頸部，手指爪床の紅色丘疹と家族歴などからOsler病が疑われた．生検の病理組織で真皮に1層の内皮細胞で構成され拡張した血管を認め，Osler病と診断した．全身検索を行い，著明な貧血と鼻腔および十二指腸に血管病変を認めた．また，CT検査で肺動静脈瘻と肝血管奇形を認め，肺動静脈瘻に対しては可及的にコイル塞栓術が施行された．以降，息切れの症状は改善し，貧血も鉄剤内服後に改善した．Osler病は遺伝性出血性毛細血管拡張症とも呼ばれ，脳，肺，肝臓，消化管などの内臓病変を伴い，重篤な感染症を併発すると予後が悪化する場合がある．頭頸部，四肢末端の紅色丘疹からOsler病を疑った場合は，全身検索を行い，各臓器の治療適応について検討する必要がある．

非ステロイド性抗炎症薬単独で治療した再発性多発軟骨炎の1例岩田　和子 , 松本　賢太郎 , 嶋津　苗胤 , 宇野　裕和 75巻11号 , 2021年10月 , pp.849-854

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要約　48歳，男性．初診の3週間前より両側耳介の腫脹，疼痛が出現し，抗菌薬内服および外用で改善せず当科紹介となった．左耳介の腫脹部からの軟骨を含めた皮膚生検で，病理組織学的に軟骨周囲から軟骨部にリンパ球を中心とする炎症細胞の浸潤と線維化を認め，抗Ⅱ型コラーゲン抗体も上昇していた．Damiani ＆ Levineによる拡大された診断基準に基づき再発性多発軟骨炎(relapsing polychondritis:RP)と診断した．精査にて他臓器の軟骨障害は認めなかった．セレコキシブ200mg/日で治療を開始し徐々に左耳介の腫脹は消退した．1年7か月経過した現在もセレコキシブ継続で再発は認めていない．RPの治療の中心となる薬剤はステロイドであるが，厚生労働省研究班より提案されている重症度分類や疾患活動性を勘案し，経過中の合併症の併発や症状の再燃に注意したうえで限局する耳介軟骨炎では非ステロイド性抗炎症薬単独で治療が可能であった．

繰り返す筋肉内血腫を契機に診断した後天性血友病Aの1例中内　恵美 , 西岡　美南 , 髙橋　甲介 , 岩平　紘佳 , 植木　結香里 , 山本　哲久 , 今戸　健人 75巻11号 , 2021年10月 , pp.855-859

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要約　69歳，男性．特に誘因なく右臀部などに紫斑と同部の腫脹を認めたため当科を受診した．MRIで右大臀筋内血腫を認めた．2か月後の再診時に，同部の血腫は徐々に縮小していたが，左大腿直筋内に新たな血腫を認めた．血液検査にて，血小板数やPTは正常，貧血とAPTTの延長を認めたため，後天性血友病Aを疑い血液内科に紹介した．第Ⅷ因子活性の低下，第Ⅷ因子インヒビター陽性の結果から，後天性血友病Aと診断された．遺伝子組み換え活性型凝固第Ⅶ因子製剤とプレドニゾロンによる治療にて寛解となった．後天性血友病Aは第Ⅷ因子に対する自己抗体が出現し，しばしば重篤な出血症状を呈する疾患である．初発症状として紫斑や筋肉内血腫を呈する頻度が高く，皮膚科を受診することもある．高齢者に誘因なく血腫が出現し，APTTの延長を認めた場合は，本疾患を疑い，速やかに専門医へ紹介することが重要である．

膵炎を合併した非典型薬剤性過敏症症候群の1例島田　秀一 , 島田　佳奈子 , 城野　剛充 , 牧野　公治 , 上野　茂紀 75巻11号 , 2021年10月 , pp.861-865

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要約　30歳台，女性．関節リウマチのためX年7月中旬より近医でサラゾスルファピリジンを内服した．X年8月中旬より38℃台の発熱と皮疹が出現し，肝機能障害と異型リンパ球が出現していたことから近医でウイルス感染症として対症療法が行われた．サラゾスルファピリジンは中止され，ステロイドの全身投与が行われた．その後も発熱と皮疹が改善せず，8月末に当院救急外来を受診した．来院時，発熱と倦怠感に加えて顔面浮腫と口唇周囲の紅斑・鱗屑，略全身の淡い癒合性紅斑がみられた．血液検査では肝機能障害があり，また膵アミラーゼが高値でCT検査ではびまん性の膵腫大がみられた．異型リンパ球4.3%および血液学的異常以外の診断基準を満たし，内服歴・臨床症状等から膵炎を合併した非典型DIHSと考えプレドニゾロン0.5mg/kg/日で治療した．皮疹と肝障害は徐々に軽快し，膵炎も保存的加療で緩徐に軽快した．膵炎は稀ながらもDIHSの重篤な合併症の1つである可能性があり，十分な注意が必要と考える．

アロプリノールによる薬剤性過敏症症候群の経過中に血球貪食症候群を引き起こした1例菅野　莉英 , 鎌田　麻子 , 新崎　人士 75巻11号 , 2021年10月 , pp.867-872

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要約　64歳，女性．アロプリノール内服開始8週間後に薬剤性過敏症症候群(drug-induced hypersensitivity syndrome:DIHS)を発症した．プレドニゾロン(PSL)60mg/日で治療を開始し，皮疹は徐々に軽快，肝機能，腎機能も共に改善傾向であった．しかしPSL 40mg/日に減量後の13病日に再度38℃台の発熱が出現した．採血で汎血球減少，肝機能障害の再燃，フェリチン，可溶性IL-2レセプター高値を認め，骨髄で血球貪食像を確認し，血球貪食症候群(hemophagocytic syndrome:HPS)と診断した．まだ同日施行した採血でhuman herpesvirus 6(HHV6)DNAが陽性となり，HHV6再活性化によるウイルス関連HPSと考えた．HHV6は皮膚科領域において突発性発疹やDIHSとの関連が知られているが，血球貪食症候群を引き起こすウイルスでもある．DIHSの経過中に汎血球減少を生じた際は原病再燃のほかにHPSの併発も考慮すべきと考える．

瘙痒を伴った表在播種型汗孔角化症の1例杉森　彩香 , 青笹　尚彦 , 田中　弘子 , 角田　麻衣子 , 小原　明希 , 野々垣　彰 , 石浦　信子 , 村岡　亮 , 福岡　久代 , 玉木　毅 75巻11号 , 2021年10月 , pp.873-878

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要約　62歳，男性．潰瘍性大腸炎のためにステロイドと免疫抑制薬を内服していた．初診17年前から，体幹と四肢に環状の角化性褐色斑が多発するようになった．個疹は時に瘙痒を伴っていた．病理組織学的には表皮に錯角化性円柱(cornoid lamella)を認め，周囲の炎症細胞浸潤はリンパ球が主体であり，表在播種型汗孔角化症と診断した．初診2年9か月後瘙痒が増悪し再度皮膚生検を行ったが，病理組織は同様の所見であり，その後瘙痒は改善した．一般に汗孔角化症は自覚症状を伴わないことが多いが，時に自験例のように瘙痒を伴うことがあり，特に表在播種型で多い．瘙痒は1〜2年ほどで改善することが多いため，それを説明することが，患者の不安を和らげることにつながると考えた．

右肘部に生じたグロムス腫瘍の1例木村(齋藤)　真衣 , 山内　健二 , 三宅　亜矢子 75巻11号 , 2021年10月 , pp.879-883

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要約　41歳，男性．初診5年前より右肘部に疼痛が出現した．近医で肘部管症候群と診断され，当院整形外科を紹介受診し，単純MRIで右肘部皮下に囊胞性腫瘤を認めたため当科紹介となった．初診時，右肘部に淡紅色に透見される皮下結節を触れ，強い自発痛を訴えていた．病理組織所見では円形で均一な核を有する細胞と，不規則に拡張した管腔構造で構成される境界明瞭な腫瘍を脂肪織内に認め，グロムス腫瘍と診断した．グロムス腫瘍は単発型と多発型に分類され，単発型は全体の9割を占める．手指爪甲下に好発し，肘部の発生は比較的稀である．一般的に20〜40歳台の女性に多く，組織はglomus tumor properが多いが，肘部単発型グロムス腫瘍の自験例を含む本邦報告24例について検討した結果，男性に多く比較的高齢で，組織はglomangiomaが多く，グロムス腫瘍全体とは異なる特徴を示した．疼痛を伴う腫瘍をみたときには，爪甲下以外であってもグロムス腫瘍も念頭に置くことが必要である．

Pigmented epithelioid melanocytoma(epithelioid blue nevus)の1例藤森　一希 , 加藤　雪彦 , 安齋　眞一 , 梅林　芳弘 75巻11号 , 2021年10月 , pp.885-888

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要約　48歳，男性．陰茎の3mm大の黒色斑．ダーモスコピーで黒色〜青黒色のglobulesが集簇，一部融合していた．病理組織学的に，真皮上層にメラニンを含有した類円形の細胞が集塊を成していた．類上皮細胞様メラノサイトが主体を成すpigmented epithelioid melanocytoma(PEM)は，まだ十分に認知されていない病型である．WHO分類でpigmented epithelioid melanocytomaと同義とされているepithelioid blue nevus(EBN)は，当初Carney症候群に見られる青色母斑とされていた．現在ではむしろ同症候群に伴わない症例の報告が多い．自験例もCarney症候群ではなかった．PEM(EBN)は本邦で報告が乏しく十分認知されていないと思われ，メラノサイト系病変を幅広く認識しその特徴を把握しておくことは，悪性黒色腫の鑑別のために重要である．

背部に生じた皮下型平滑筋肉腫の1例安藤　かおり , 岩瀬　優子 , 水谷　和広 , 西川　恵理 75巻11号 , 2021年10月 , pp.889-893

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要約　69歳，男性．1か月前より背部に皮下腫瘍が出現し増大した．右背部に6cm大の表面常色，可動性良好な弾性皮下腫瘍を認めた．MRIでは境界明瞭な多房性皮下腫瘍を認め，全摘標本の病理組織所見では真皮深層に被膜を有する腫瘍を認めた．腫瘍は血管成分に富む紡錘形異型細胞が増殖，免疫染色ではデスミン，α-smooth muscle actin，カルデスモン，カルポニンが陽性．以上より皮下型平滑筋肉腫と診断した．拡大切除のため軟部腫瘍治療の専門施設に紹介し追加広範切除術を施行した．平滑筋肉腫は稀な軟部悪性腫瘍である．軟部悪性腫瘍は一般的に表面平滑で可動性も比較的良好なため良・悪性の判断が困難である．しかし，良性の場合は緩徐に増大するのに対し悪性腫瘍は月単位で急性増大することが多いため問診が重要となる．急速に発育する5cm以上の皮下腫瘍を見た場合，境界明瞭，可動性良好であっても，本症のような悪性軟部腫瘍の可能性を考慮すべきと考えた．

乳癌に対する乳房部分切除術後の前腕に生じたStewart-Treves症候群の1例森　ひとみ , 鈴木　利宏 , 森　智史 , 金井　美馬 , 金子　ゆき , 塚田　鏡寿 , 林　周次郎 , 濱﨑　洋一郎 , 井川　健 75巻11号 , 2021年10月 , pp.895-899

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要約　72歳，女性．約7年前に左乳癌に対して乳房部分切除・左腋窩リンパ節郭清術および術後化学放射線療法を施行された．乳癌治療後より左上肢にリンパ浮腫を認めていたが，初診の約6か月前より，左前腕屈側に，中央に結節を伴う小児手掌大程度の紫斑が出現した．組織学的検討とあわせてStewart-Treves症候群と診断した．拡大切除術ののちにweekly paclitaxelおよび放射線療法を施行し，初診から15か月経過した現在のところ再発・転移を認めていない．Stewart-Treves症候群は，悪性軟部組織腫瘍のうち約1〜2%と稀なきわめて悪性度の高い腫瘍であり，治療ガイドラインはいまだ確立されていない．乳癌術後の慢性リンパ浮腫を経て発症し急速に拡大するため，症状が進行してから診断され，治療に難渋したとする報告例が多い．しかし本症例は発症後数か月で診断され，病変も局所的である早期発見例であり，局所切除や化学放射線療法の集学的治療により，良好な経過を得ることができたと考えた．

化学療法後に発症した小児のneutrophilic eccrine hidradenitisの1例船積　雅登 , 加藤　恒平 , 磯田　健志 , 三浦　圭子 , 並木　剛 , 横関　博雄 75巻11号 , 2021年10月 , pp.901-906

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要約　9歳，男児．急性リンパ性白血病および多発脳転移に対してシタラビン，ダウノルビシンを含む寛解導入療法を施行．開始後33日目から両下肢に有痛性紅色丘疹が多発した．病理組織学的にエクリン汗腺分泌部周囲の好中球浸潤と汗腺の空胞変性，壊死を認めneutrophilic eccrine hidradenitis(NEH)と診断し経過観察のみで軽快した．NEHは典型的には造血器腫瘍に対する化学療法後に発症する．一方，小児においては基礎疾患や先行する投薬なしに発症した症例も報告されている．過去の小児例31例を基礎疾患の有無で2群に分けて解析したところ，基礎疾患のない群が有意に低年齢であり(中央値10か月vs 10歳．p＜0.001)，年齢により病因が異なる可能性が考えられた．造血器腫瘍に対して化学療法施行中の患者に有痛性紅色丘疹が出現した際はNEHを疑う必要があるが，一方で薬剤投与や基礎疾患なく低年齢で発症する症例もあることに注意が必要である．

化膿性無菌性関節炎を伴う膿皮症の1例—PAPA症候群との異同について伊藤　雄太 , 平井　由花 , 武井　華子 , 笠　ゆりな , 大歳　晋平 , 中田　土起丈 75巻11号 , 2021年10月 , pp.907-911

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要約　26歳，男性．既往歴：喘息．3か月前から両頰部，背部に膿疱が多発，同時期より肩関節，2か月前より左膝の疼痛を自覚した．抗菌薬を投与されたが軽快と増悪を繰り返していた．1か月前には38℃台の発熱と股関節痛も認められるようになった．現症として右頰部に潰瘍を認め，左頰部，背部には暗紅色ないしは膿性の内容を有する小結節が多発していた．生検組織像では真皮全層から表皮に及ぶ著明な好中球浸潤を認めた．関節液所見は炎症性変化，下部内視鏡検査は非特異的炎症所見であった．Pyogenic sterile arthritis, pyoderma gangrenosum, and acne(PAPA)症候群を疑ったが，PSTPIP1(proline serine threonine phosphatase-interacting protein 1)遺伝子変異は認められなかった．プレドニゾロン投与により皮疹，関節症状ともに速やかに消退したが，減量に伴う再発が認められている．遺伝子異常は認められなかったが，化膿性無菌性関節炎，壊疽性膿皮症，重症痤瘡が同時期に偶発的に生じたとは考えにくく，PSTPIP1以外の遺伝子異常ないしは後天的変化によってPAPA症候群と類似の病態が生じうる可能性を示唆する症例と考えた．

箕面市立病院で経験したマムシ咬傷21例の検討島田　菜津子 , 﨑元　和子 , 松本　千穂 75巻11号 , 2021年10月 , pp.912-916

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要約　マムシ咬傷は年間1,000〜3,000件発生し，10名程度死亡している．当院で2003〜2018年の16年間に経験したマムシ咬傷21例について，臨床症状や経過，治療などについて検討した．初診時の症状で重症度を判断せずに経過を追って臨床症状の変化をみることが必要である．21例中19例で乾燥まむしウマ抗毒素を使用した．抗毒素の投与が遅れると重症化するリスクがあり，投与が推奨される．ステロイド投与をはじめ，セファランチンや抗菌薬の使用については定められたものはなく，今後の検討が必要であると考える．

ベトナム渡航後発症したデング熱の2例中井　友美 , 山口　麻里 , 妹尾　明美 , 長尾　洋 75巻11号 , 2021年10月 , pp.917-921

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要約　症例1：30歳男性．ベトナム旅行後，二峰性の発熱と四肢に点状紅斑が出現した．白血球と血小板の一過性減少と，腹部の虫刺様紅色丘疹を認めた．症例2：40歳男性．症例1と共にベトナム旅行に行き，帰国後に発熱と全身の疼痛，下痢が出現した．解熱後に全身のびまん性潮紅の中に爪甲大の正常皮膚を散在性に認めた．いずれの症例も旅行中に蚊に刺されたエピソードがありデング熱を疑い血液と尿のPCRを施行したところデングウイルス1型陽性でありデング熱と診断した．ともに経過観察のみで症状は改善した．我が国でのデング熱患者数は年々増加傾向にあり，2014年，2019年には国内発症例も報告されている．海外旅行後の発熱と血小板の低下やwhite islands in a sea of redと呼ばれる特徴的な皮疹をみた際は，デング熱も鑑別に挙げて検査をする必要がある．

シクロスポリンとミノサイクリンの併用内服が有用であったGraham-Little症候群の1例後藤　瑞生 , 佐藤　崇興 , 西田　陽登 , 内藤　玲子 , 今福　信一 , 波多野　豊 75巻11号 , 2021年10月 , pp.923-927

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要約　47歳，女性．約20年前より頭部に膿疱を伴う脱毛を生じ，プレドニゾロンやミノサイクリンの内服を含むさまざまな治療を受けていたが，脱毛の範囲は拡大していった．腋窩，外陰部の脱毛も認めるようになり，当科を紹介され受診した．ダーモスコピーではtufted hairを認めた．当科での頭部の皮膚生検では明確な毛包周囲性の炎症細胞は認めなかったが，前医での皮膚生検では毛包周囲にリンパ球浸潤と液状変性を認めた．原発性瘢痕性脱毛症(Graham-Little症候群)と診断し，シクロスポリンの内服を開始した．脱毛の進行は停止したが，炎症所見が残存したため，ステロイド内服を追加したところ，皮疹が増悪した．ステロイド内服中止し，ミノサイクリン内服を追加したところ，炎症所見はほぼ落ち着いた．ステロイド抵抗性の原発性瘢痕性脱毛症にはシクロスポリンとミノサイクリンの併用が有効であると思われた．

マイオピニオン

晩学といえども橋爪　秀夫 75巻11号 , 2021年10月 , pp.840-841

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　静岡での講演で，京都大学名誉教授の宮地良樹先生が，還暦を迎えようとした私に声を掛けてくれた．県立の大学院大学学長として赴任される予定で，学生を募集中だそうだ．まさか私に対してと思いながら，何か面白そうなものがそこにあるという直感がちらりと頭をよぎった．まさか，私が大学院生になるとは思わなかった．

　病院管理者のひとりとなってから，皮膚科診療に加え，数多くの会議に出席することを強いられるようになってしまった．新型コロナウィルス感染の猛威によって，私も軽症例入院当番に協力する必要が生じている．このまま老いさらばえていくのかと陰うつになっていた矢先，宮地先生の社会健康医学大学院という言葉は，徐々に魅力的な言葉と感じるようになった．でも，社会健康医学(School of Public Health:SPH)とは何ぞや．人の健康と福祉を向上させることを目的とした，医学・医療と社会・環境を通じたシステムや活動．うーむ．わかったような，わからぬような．SPHの基礎は，疫学と医学統計学らしい．数理的思考は好きだが，統計の本質がわからぬままにこの年になってしまっていた．そして，いつかは統計をしっかり学ばなければとぼんやりと思っていた．良い機会かもしれないと，私は思った．学生は，社会人が対象である．働きながら受講が前提なので，オンラインやオンデマンド受講も可能らしい．教員は20名以上だが，定員は10名で，贅沢な環境．この年にして，入学試験を勝ち抜けるか．逡巡と葛藤の1か月を経て，ある日，思い切って妻と子供に大学院入学を宣言した．「いいじゃないの，ボケ防止で」「若い人と勉強すると若返るかもよ」と思いがけない反応に，拍子抜けした．いくつかの壁を乗り越え，そして2021年4月，晴れて私は最年長者の静岡社会健康医学大学院大学1期生となった．

連載　Clinical Exercise・170

考えられる疾患は何か? 石河　晃 75巻11号 , 2021年10月 , pp.837-838

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患　者：67歳，女性

主　訴：両下腿の紫斑，しびれ

既往歴：気管支喘息(60歳より)

現病歴：小児期に喘息の既往はなかったが，7年前から気管支喘息に対してテオフィリン，プロカテロール塩酸塩水和物(メプチン^®)，吸入ステロイド・β₂刺激薬配合剤で加療されていた．3か月前から喘息発作が頻発し，呼吸苦で救急外来を受診時，両下腿と右上腕に紫斑，水疱，浮腫性紅斑の出現を認め，皮膚科を紹介され受診した．

現　症：足背から下腿にかけて，浸潤を触れる米粒大から小豆大の紫斑が多発し，母指頭大から鶏卵大の局面を形成していた(図1a，b)．左足趾先端から膝関節までしびれと痛みを伴い，左足関節は背屈不能で歩行は困難であった．

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目次 75巻11号 , 2021年10月 , pp.833

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欧文目次 75巻11号 , 2021年10月 , pp.835

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文献紹介 75巻11号 , 2021年10月 , pp.883

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書評 75巻11号 , 2021年10月 , pp.928

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次号予告 75巻11号 , 2021年10月 , pp.929

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あとがき大山　学 75巻11号 , 2021年10月 , pp.932

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　このところめっきり都心に出かける機会が減ってしまったが，先日，所用があって実に久しぶりに大江戸線の国立競技場駅で下車した．この駅は以前の勤務地の最寄り駅であり，つい癖で千駄ヶ谷駅方面ではなく「使い慣れた」国立競技場の正面に出る出口から地上に出た．びっくりしたのはあたりの変わりようである．少し前まで，ちょっとした雑木林があって，知る人ぞ知るちゃんぽんや定食を出す渋い食堂があったが，オリパラで整備されそれはきれいなパブリックスペースとなっていた．

　夏の盛りも過ぎ，少し涼しい風が抜ける競技場はパラリンピックのためにライトアップされていた．歓声のない静けさのなか，妙に滑舌の良い場内アナウンスだけが響いていたが，中では間違いなく熱い戦いが繰り広げられている様が感じられた．世間の目はどうしてもオリンピックに向いてしまうのであろうが，見て強く感動する場面はパラリンピックのほうが多いと感じるのは筆者だけであろうか．

基本情報

臨床皮膚科
75巻11号
(2021年10月発行)

電子版ISSN：1882-1324 印刷版ISSN：0021-4973 医学書院

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第4位帯状疱疹が疑われた左鼠径部壊死性軟部組織感染症の1例綾部詩音,福山國太郎,高橋玲子,高松純平臨床皮膚科 79巻 6号 pp. 415-419 (2025年5月1日) 医学書院
第5位外陰部に生じたsyringomaの3例林裕嘉,森布衣子,木花いづみ臨床皮膚科 62巻 11号 pp. 831-834 (2008年10月1日) 医学書院
第6位皮膚原発腺様囊胞癌の2例澤田世来,松居志洋,神谷秀喜,北島康雄,杉山誠治,松永研吾,山田鉄也臨床皮膚科 79巻 6号 pp. 408-414 (2025年5月1日) 医学書院
第7位放射線治療後に骨壊死を認め潰瘍化した局所再発に対しペムブロリズマブが奏効した進行期基底細胞癌の1例西澤綾,巻口萌,藤原美香,井上緑,寺尾保信,山口達郎臨床皮膚科 79巻 6号 pp. 401-406 (2025年5月1日) 医学書院
第8位脂腺系腫瘍の病理組織診断安齋眞一,斎田俊明臨床皮膚科 79巻 6号 pp. 439-441 (2025年5月1日) 医学書院
第9位 Q考えられる疾患は何か？水川良子臨床皮膚科 79巻 6号 pp. 367-368 (2025年5月1日) 医学書院
第10位爪のダーモスコピーupdate 石井貴之臨床皮膚科 79巻 5号 pp. 165-168 (2025年4月10日) 医学書院

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