皮膚症状から診断したOsler病の1例

A case of Osler disease diagnosed from dermatological features

要約　54歳，男性．2015年頃より週に1回以上鼻出血があり，2016年頃より労作時の息切れを自覚していた．2017年頃から頭部，顔面に紅色丘疹を自覚し，緩徐に増数した．2019年6月に別の主訴で当科を受診した際に頭頸部，手指爪床の紅色丘疹と家族歴などからOsler病が疑われた．生検の病理組織で真皮に1層の内皮細胞で構成され拡張した血管を認め，Osler病と診断した．全身検索を行い，著明な貧血と鼻腔および十二指腸に血管病変を認めた．また，CT検査で肺動静脈瘻と肝血管奇形を認め，肺動静脈瘻に対しては可及的にコイル塞栓術が施行された．以降，息切れの症状は改善し，貧血も鉄剤内服後に改善した．Osler病は遺伝性出血性毛細血管拡張症とも呼ばれ，脳，肺，肝臓，消化管などの内臓病変を伴い，重篤な感染症を併発すると予後が悪化する場合がある．頭頸部，四肢末端の紅色丘疹からOsler病を疑った場合は，全身検索を行い，各臓器の治療適応について検討する必要がある．