臨床皮膚科 52巻12号 (1998年11月)

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患者 23歳,女性

初診 1992年11月7日

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 当院外科で腎移植を施行された434例のうち1990年から1997年の間に皮膚科を受診した患者152例(男110例,女42例,移植時平均年齢33歳,最長移植後観察期間20年)の病歴を検索した.総数321件の病変が観察され,内訳は感染症207件,前癌性または癌性病変4件,非感染性炎症49件,良性腫瘍12件,他49件であった.感染症の中では,癜風,白癬,疣贅,帯状抱疹,毛嚢炎が多く認められた.前癌性または癌性病変(日光角化症2件,Bowen病1件,基底細胞癌1件)が認められた症例は移植時年齢,発症時年齢が高く,疣贅を合併していた.非感染性炎症では脂漏性皮膚炎が多く認められ,癜風の増加との関係が示唆された.他に痙瘡など薬剤の副作用と思われる皮膚病変が認められた.腎移植患者の皮膚病変発生には免疫抑制療法が影響していると思われた.

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 持久性隆起性紅斑(EED)の59歳男性とSweet症候群の43歳男性にそれぞれの原疾患に由来すると考えられる脳髄膜炎が発症し,ステロイドパルス療法が著効した.EEDの症例はCD8陽性細胞の増加を認め,Sweet症候群の症例はSjogren症候群を合併していたことが背景因子として注目された.好中球性皮膚症において皮膚病変と同様の機序で発症する他臓器合併症として,脳髄膜炎も考慮しておく必要がある.

症例報告

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 55歳,男性,土建作業員.下肢の皮疹は典型的で伸側に生じたが,上肢の皮疹は屈側に生じて辺縁隆起性の局面を呈したこと,および経過中上・下肢とも一部の皮疹に潰瘍化を生じたことが特異であった.上肢屈側の皮疹の組織像は典型的で,壁が不明瞭になった小血管の周囲に好酸性物質の網状の沈着と核破壊を伴う好中球浸潤,出血を認めた.皮疹はジアフェニルスルホン(DDS)75mg/日内服が奏効した.潰瘍化は仕事上の小外傷との関連が窺われた.合併症として習慣性扁桃炎とRF高値がみられた.本症の皮疹のばらつきについても言及した.

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 19歳女性の妊娠を契機に汎発性膿疱性乾癬の臨床像を呈し,その病勢と血清中IL−8値との間に相関がみられた1例を報告した.皮疹はステロイド外用に抵抗性であったが,ステロイド内服によってコントロールは良好となり,患者は無事出産することができた.経過中,血清中IL−8値は,皮疹の増悪や白血球数の増加,CRP値の上昇に先行して上昇していた.汎発性膿疱性乾癬の病勢の把握に経時的なIL−8値の測定も有用と考えられた.

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 53歳,男性.38℃の発熱と咽頭痛に続いて眼の充血を認め開眼困難となり,更に手掌,足底を中心に膿疱が多発,躯幹,顔面にも出現してきた.白血球数増加,CRP上昇を伴い,その急激な経過から急性汎発性膿疱性細菌疹と診断し,抗生物質の投与を開始,数日後に解熱したが膿疱の新生が続いたため,プレドニゾロン(PSL)30mg/日の内服を開始したところ急速に膿疱の消褪を認めた.しかしPSL漸減中,膿疱の再燃を見,手掌,足底に限局して落屑性変化と新旧の膿疱が混在し,現在掌蹠膿疱症として経過観察中である.本症と掌蹠膿疱症の異同およびその発症における遺伝的背景について若干の考察を加えた.

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 73歳,男性.初診の1年前に左手背に環状紅斑が出現し,徐々に上肢,体幹に同様の皮疹が増数した.同時期より糖尿病を指摘され加療中である.病理組織像では真皮の中下層に柵状に配列する類上皮細胞性の肉芽腫を認め,膠原線維の変性を伴っていた.臨床像,組織像より汎発型の環状肉芽腫と診断した.ステロイド剤の外用と経口剤による糖尿病のコントロールで皮疹は消退傾向を示した.糖尿病との関連やannular elas—tolytic giant cell granulomaとの鑑別,異同について若干の考察を加えて報告した.

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 39歳女性の左上腕内側,60歳女性の腹部中央にみられた単発性の成人型黄色肉芽腫を報告した.両症例とも,臨床像はドーム状に隆起した弾性やや硬,小豆大の表面平滑な黄褐色小結節,組織学的所見は,表皮が菲薄化し,真皮全層に泡沫細胞,組織球を中心とした細胞浸潤巣,混在するリンパ球,散見するTouton型巨細胞がみられる.自験例を含めた当施設における過去7例と本邦報告例75例を集計し統計的考察を加えた.平均年齢は30歳代で顔面,頸部に好発する.自験例は自覚症状があり高脂血症を伴い,部位的にもやや特異と思われた.また,本症の概念,鑑別診断,発症機序についても言及した.

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 Melkersson-Rosenthal症候群の1例を報告した.症例は41歳,女性.顔面に刺青,コラーゲン注入の既往あり.10か月前,前額部,眼周囲に掻痒を伴う紫紅色浸潤局面,口唇腫脹に気づいた.皺襞舌は認めなかった.組織学的に非乾酪性類上皮細胞性肉芽腫.その後右顔面神経麻痺が出現したため本症と診断し得た.4月19日よりプレドニゾロン30mg/日を開始,漸減し軽快した.本症の発症とコラーゲン注入との関連について言及した.

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 萎縮性結節性皮膚アミロイドーシス(alnyloidosis cutis nodularis atrophicans,ACNA)の皮疹と同時期よりSjögren症候群を併発した67歳女性の1例を報告する.約1年前より上背部に黄色調で透明感のある結節が出現,同時期より眼,口腔の乾燥症状を伴い,検査の結果Sjögren症候群と診断した.組織学的には真皮上層から皮下組織まで塊状に,また真皮深層の血管周囲にアミロイドの沈着を認め,その中に巣状に形質細胞および一部リンパ球よりなる細胞浸潤を認めた.免疫組織学的にはALアミロイドーシスの可能性が示唆された.現在まで直腸粘膜や口腔粘膜にアミロイドの沈着は認めない,Sjögren症候群を合併したACNAの本邦報告例をまとめた.

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 Fabry病の26歳男性例を報告した.5歳頃より運動時の四肢の疼痛発作,体温上昇を自覚.吐物への血液混入,全身の無症候性皮疹を主訴として来院,初診時,体幹を中心に暗赤色米粒大の丘疹が多発していた.光顕的には表皮の過角化と真皮毛細血管の拡張を認め,電顕的には真皮毛細血管内皮細胞内に層状結晶様構造物の沈着を認めた.白血球中α—galactosidase活性の著明な低下を認め,また食道に著明な血管拡張と血管腫様病変を認めた.

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 21歳,女性.幼少時よりBourneville—Pringle病にて経過観察中,顔面のangiofibromaの多発拡大による鼻閉,血尿が出現した.精査の結果,腎血管筋脂肪腫以外に腎癌を合併していた.その他,頭皮限局性皮膚肥厚,懸垂状軟属腫,粒起革様皮,歯肉の紅色小結節,粉瘤,ケロイド,葉型状色素脱失斑,爪甲下線維腫などの皮膚病変,てんかん,知能低下,側脳室石灰化などの脳病変など,多彩な症状を呈したBourneville—Pringle病を経験したので報告する.

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 無症状で経過中にMobitz II型の房室ブロックをHolter心電図検査にて診断され,DDD typeのペースメーカーを挿入した進行性全身性硬化症(PSS)の1例を報告した.症例は47歳男性.2年前よりRaynaud症状,乾性咳嗽出現.初診時,硬化は上肢から体幹に及びBarnett III型のPSSの診断のもとに全身検索中に,Holter心電図にて最大RR間隔4.5秒のMobitz II型の房室ブロックが検出されペースメーカーを挿入した.心筋タリウムシンチグラフィーで心筋のびまん性障害,心筋生検で心筋の血管周囲性の線維化を認め,PSSによる心筋の線維化が房室結節近傍に生じたと考えられた.また,間質性肺炎,逆流性食道炎の合併を認めた.PSSを含めた膠原病の心筋病変の精査でHolter心電図が有用であると考えられた.

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 93歳,男性.全身の水疱形成を主訴に来院.組織は表皮内水疱.免疫学的検索より,160kD落葉状天疱瘡抗原(Dsg 1)と180 kD類天疱瘡抗原(BP 180)の両者に対する抗体陽性.臨床・組織所見より本症をBP 180に対する抗体を有する落葉状天疱瘡と診断した.天疱瘡抗原と類天疱瘡抗原の両者に対する自己抗体を有する過去の報告を検索し,若干の考察を加えた.

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 28歳女性の側背部に生じた結核性膿瘍の1例を報告した.健診で胸部異常陰影を指摘され,肺結核の疑いで抗結核療法を施行中に,右背部に,自発痛,圧痛を伴う皮下腫瘤が出現してきた.切開にて黄白色の粘稠な膿汁の排出を認めた.生検組織では肉芽腫性変化を,また,膿汁の結核菌MTD検査で陽性を認め,肺結核に伴う結核性膿瘍と診断した.抗結核剤の全身および局所投与にて,瘢痕治癒状態となった.近年の結核性膿瘍の診断法に関して考察を加えた.

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 症例は61歳,男性.外国人就業女性を含めた性交渉あり.尋常性乾癬にて治療中であったが,経過中全身に伝染性軟属腫が多発した.治療に抵抗性であったため,HIV(human immuno—deficiency virus)抗体を測定したところ陽性.HIV感染者における伝染性軟属腫の特徴としては,好発年齢を問わず発育が急速であり大型である.また数が極めて多数となり新しい病変が次々に現れ自然治癒することがない,等が挙げられる.免疫学的には,CD4陽性リンパ球数が少ないものほど発生率が高く,病変が広範囲になる傾向がある.また伝染性軟属腫が陰部に認められた患者では,約30%の割合で他の性感染症を合併しているとの報告がある.伝染性軟属腫は小児の皮膚病として日常診察する機会の多い疾患ではあるが,性行為感染症,あるいは免疫不全の部分症状でもあるとの認識が必要である.

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 20歳,男性.急性リンパ性白血病と診断され,骨髄移植が施行されるも生着不全.その後,化学療法施行中に左側胸部に約1.5cmの皮下硬結が出現し,非ステロイド系抗炎症剤外用を行っていたが,約2か月後には直径約5cmの黒色壊死局面を呈してきた.メスにてデブリードマンを施行すると,黒色壊死局面の下は壊死組織に裏打ちされたポケットになっており,黄色澄明調の排液と直径約15mmの球状の膿塊を認めた.デブリードマン時,好中球数は0であった.真菌症を疑い,苛性カリにて膿塊を直接検鏡したところ多数の菌糸を認め,培養により.Aspergillus flavusと同定した.ポケット内にビフォナゾールクリームを注入しガーゼタンポンを挿入,デブリードマンを施行し,フルコナゾールおよびミコナゾールの点滴静注を行ったが病変の改善はなく,患者は敗血症にて永眠された.自験例は好発部以外に発症しており,当初診断に苦慮した.

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 35歳,英国人男性.カリブ海諸島旅行後,右足背に水疱,綿状紅斑が出現.生検組織において虫体は認められなかったが,表皮内に海綿状態,水疱,好中球と好酸球の侵入を認めた.各種寄生虫に対する血清抗体検査はいずれも陰性.特徴的な臨床像,発症部位,感染地域からブラジル鉤虫によるcreeping eruptionが示唆された.治療として15%チアベンダゾールクリームの密封療法を行い著効を示した.本邦におけるcreep—ing eruptionの原因寄生虫としてブラジル鉤虫は稀であるが,海外渡航者では念頭に置くべき疾患と思われ報告した.

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 4か月の男児.生下時より右膝部に色素斑を認めており,生後2か月頃から同部に繰り返し水疱を形成するようになったため当科を受診した.組織学的に肥満細胞症と診断でき,臨床的に他に同様な皮疹を認めなかったので単発型肥満細胞腫とした.肥満細胞症は乳幼児の水疱性病変の鑑別疾患として重要であり,自然消退を認めることが多いが,全身症状,発症部位などを考慮して治療を選択するべきである.

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 48歳の右下眼瞼やや外側に生じた単発性神経鞘腫を報告した.臨床像は直径17mmの弾性やや硬,皮表より扁平隆起した下床と可動性のある皮下腫瘤で,圧痛,自発痛を伴わない.組織像は皮下脂肪織内に線維性被膜で覆われた楕円形の腫瘍塊をみる.中央部はまばらな紡錘形の核をもつ腫瘍細胞と浮腫状の間質が占め,硝子化した壁をもつ血管が散見されるAntoni B型をなす.辺縁には好酸性の胞体をもち紡錘形の核よりなる細胞が稠密にみられるAntoni A型を認める.S—100蛋白染色は腫瘍全体に陽性所見を得,Bodian染色は陰性,Luxol-fast-blue染色陽性を示した.本症の鑑別診断について言及するとともに本邦報告例を集計し統計学的考察を加えた.

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 73歳,男性の右こめかみ部に生じた外毛根鞘癌の1例を報告した.原発巣切除後7か月で,右耳介下方に転移巣を認めたため,腫瘍の切除と右頸部リンパ節郭清術,およびペプロマイシンの持続皮下注入療法を施行した.その後,右下顎部と右胸鎖関節部に転移を生じ,初発より1年2か月で死亡した.一般に外毛根鞘癌は有棘細胞癌などに比べ,予後の良好な例が多いとされるが,本症例のように比較的速やかに増大,転移する例もあり,外毛根鞘癌細胞の細胞生物学的多様性が示唆された.

連載

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darkの意味は何?,矛盾形容法,ナウイ強調法

 皆さんはアメリカで興業公演の切符を購入しようとしたときに“Theater is dark so you'll have to buy tickets for another day”と言われた経験はありませんか.この場合darkをとっさに理解するのは容易ではないかもしれませんが,その日は休演であり,理由は定休日,ストライキなど様々ですが,ともかくあなたが見たいものはやっていないということです.そしてあなたの気分はdarkになりますね! しかし気分を明るくする情報をお教えしましょう.アメリカのほとんどの都市で当日券が半額で購入可能です.そのためには専門の切符売り場へ行かなければなりませんが,公演会場の切符売り場でもその場所を教えてくれますよ.

Clinical Exercises・68—出題と解答 熊切 正信
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 135 原発性皮膚骨腫を生じる病態は次のどれか.

  ①強皮症

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 頬部発生の粉瘤を内視鏡下で摘出する経験を得た.症例は男性2例,女性3例.手術は1例が局所麻酔下で,4例は全身麻酔下で行われた.耳後部および耳珠下切開が置かれ,それぞれ内視鏡挿入用,剥離操作用として利用された.2例に術後軽度の皮内出血をみたが,数か月で消失した、本法は粉瘤に対する標準的な術式にはならないが,顔面露出部に瘢痕を残さないことを強く希望する患者に対しては有用であると思われた.

印象記

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 1998年7月7日から11日まで,ロンドンから南へ約100kmほど行った海岸沿いの街ブライトンで,第78回英国皮膚科学会が開催された.ブライトンの街のシンボルはジョージ4世がインド・中国をイメージして改装したロイヤルパビリオンで,今回の学会のプログラムの表紙にも使われていた.学会中は,暑くもなく寒くもなく,イギリスのイメージである雨にひどく降られることもなく,海岸沿いで風がやや強かったもののすごしやすい天候に恵まれた.会場は,海に面して建てられているメトロポールホテルで,アメリカ流の機能的であるけれど味もそっけもない建物ではなく,いかにも伝統と歴史のある英国のイメージにふさわしい風格を有するホテルであった.内装も外装に劣らず瀟洒な造りをしており,ヨーロッパで行われる臨床皮膚科学会初参加の私には印象的であった.

 本学会の会頭は,ロンドン・セント・トーマス病院にあるセント・ジョーンズ皮膚科研究所のマーティン・ブラック先生である.本学会の伝統として,会頭は“メダリオン”を会期中常に首からかけており,すべてのセッションを聞いてまわるという話しを伺った.メダリオンには,イギリス人で皮膚科学の創始者であるロバート・ウィランの肖像が描かれている.世界皮膚科学会では,会頭から会頭に“ハンマー”が受け継がれるというのを昨年シドニーで伺ったが,目本でも菊の胸章ではなくこのように会頭から会頭に受け継がれるものがあると伝統の積み重ねの象徴になってよいのではないかと思われた.

基本情報

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臨床皮膚科
52巻12号 (1998年11月)
電子版ISSN:1882-1324 印刷版ISSN:0021-4973 医学書院

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