Japanese
English
症例報告
著明な食道病変を伴ったFabry病
Fabry's disease with esophageal vascular lesion
袴田 新
1
,
谷口 芳記
1
,
寺西 好治
1
,
清水 正之
1
Arata HAKAMADA
1
,
Yoshiki TANIGUCHI
1
,
Kouji TERANISHI
1
,
Masayuki SHIMIZU
1
1三重大学医学部皮膚科学教室
1Department of Dermatology, Mie University School of Medicine
キーワード：
Fabry病
,
びまん性体幹被角血管腫
,
食道血管病変
Keyword:
Fabry病
,
びまん性体幹被角血管腫
,
食道血管病変
pp.1014-1016
発行日 1998年11月1日
Published Date 1998/11/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412902705
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Fabry病の26歳男性例を報告した．5歳頃より運動時の四肢の疼痛発作，体温上昇を自覚．吐物への血液混入，全身の無症候性皮疹を主訴として来院，初診時，体幹を中心に暗赤色米粒大の丘疹が多発していた．光顕的には表皮の過角化と真皮毛細血管の拡張を認め，電顕的には真皮毛細血管内皮細胞内に層状結晶様構造物の沈着を認めた．白血球中α—galactosidase活性の著明な低下を認め，また食道に著明な血管拡張と血管腫様病変を認めた．
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