Brain and Nerve 脳と神経 45巻2号 (1993年2月発行)

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特集　大脳基底核疾患—最近の知見

パーキンソン病の臨床病理学的亜型について水野　美邦 45巻2号 , 1993年2月 , pp.105-112

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I．はじめに

　パーキンソン病が1つの疾患単位か，それともいくつか病因の異なる病態よりなる症候群であるかは，絶えず話題に上がる問題であるが，今のところ誰も明確な解答を出せないのが現状と思う。この総説でも明快な解答を出すことは困難と思われるが，日常診療での経験と，文献に報告された種々の非定型例に基づいてパーキンソン病をどのように考えればよいかについて私見を述べさせて頂きたい。忌憚のない御批判を頂ければ幸いである。

　ある疾患について臨床亜型を考える条件として，まずその疾患には共通の臨床症候と，病理所見が存在することが必要である。パーキンソン病についてはこの条件は満足すると思うが，最初にパーキンソン病の定義について簡単にふれることにする。

「純粋無動」と進行性核上性麻痺について水澤　英洋 45巻2号 , 1993年2月 , pp.113-118

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I．はじめに

　無動（akinesia，アキネジア）は，いうまでもなくパーキンソン病の重要な症状であり，振戦，固縮（rigid—ity），姿勢反射障害とならんでパーキンソニズムの4主徴を構成している。CruchetやWilsonが用いて以来さまざまな定義が試みられているが，その意味するところは今日でさえ明瞭とはいい難い^1）。その理由の1つは，無動が振戦や固縮のように1つの要素的な症状ではなく，臨床的に一連のさまざまな症状・徴候を意味していることにある。すなわち，現在のところ無動とは，1）動作の緩慢，2）動作の開始遅延，3）動作の量の減少，4）すくみ足，5）小刻み歩行，6）突進現象，7）腕の懸垂性減少，8）手の回内回外変換運動の障害，9）仮面様顔貌，10）瞬目減少，11）小書症，12）単調で小さな会話，13）寝返りがうてない，などの諸症状を含んだ概念として理解されている。また，無動は文字どおりには「動かないこと」であり，厳密には動きが乏しいこと（寡動hypokinesia）や動きが遅いこと（動作緩徐bradykinesia）とは異るが，臨床的にはこれらは区別しないで使用されている。

大脳基底核の血管障害と不随意運動大江　千廣 45巻2号 , 1993年2月 , pp.119-127

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I．緒言

　大脳基底核の血管障害で生じる不随意運動としては，純粋な形の舞踏運動，バリスム，ジストニア，アテトーゼなどと，それらのいろいろな組み合わせとしての各種の混合型をあげることができる。

　また，血管障害としては出血，梗塞，血管炎，多血症などがその原因となっているが，何といっても出血と梗塞が最も普通にみられるものである。大脳基底核の障害場所と，それに起因する不随意運動の表現型には，教科書的には一定の対応がつけられている。しかし，これには必ずしも合致しない例があり，特にコンピューターによる画像診断が発達した今日，そのような非定型的な症例が報告されるようになっており，我々自身もそのような症例を診る機会が増えてきている。

分子遺伝学的異常による大脳基底核疾患金澤　一郎 45巻2号 , 1993年2月 , pp.129-132

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はじめに

　近年の形態学あるいは生理・薬理学的な研究により，大脳基底核の構造と機能についての知識は著しく豊富になった。かつては，なかなか描くことが難しかった「大脳基底核のモデル」も最近ではいくつか表われ，比較的受け入れられている。一方，病気の側からみると，大脳基底核の疾患には明らかに遺伝によるものと，遺伝によらないものとがある，という見方ができるが，特に遺伝性の疾患については近年の遺伝子工学や分子生物学の進歩によりその疾患に関する知識が豊富になってきた。そこで，本小文では遺伝性をもつ大脳基底核疾患のうちのいくつかをとりあげ，分子遺伝学的研究の一端をまとめることにする。

原著

多発性硬化症の神経心理学的検討鄭　秀明 , 相馬　芳明 , 丸山　勝一 45巻2号 , 1993年2月 , pp.133-137

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　最近，多発性硬化症（MS）の認知障害と大脳病巣との関連が注目されている。10例のMS例において神経心理学的検査とMRIを施行しその関連にっいて検討した。MS例全体では，9項目の神経心理検査上，三宅式記銘力検査，かなひろいテスト，語想起テストの3検査は対照群に比し成績が有意に低下していた。MRI上大脳に多巣性・融合性の脱髄巣を認めたA群5症例中4例では4項目以上の心理検査で対照群に比較して有意に成績が低下していたが，散在性・非融合性の脱髄巣を認めるB群3例および病巣を認めないC群2例では有意な成績低下は2項目以下であった。MS例では，記銘力障害，情報処理速度の遅延が顕著で，いわゆる皮質下性痴呆の病態を呈し，MRI上の大脳病巣と神経心理学的所見の程度に対応が認められた。

^99mTc-HMPAOを用いたサブトラクションSPECT法による脳循環改善薬の効果判定評価法杉山　有 , 羽場　勝彦 , 横山　邦彦 45巻2号 , 1993年2月 , pp.139-142

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　脳循環改善薬の効果は，通常，投与前と後日の投与後での，臨床症状の改善度により判定している。RIやドップラー法による脳血流測定検査を用いても，検査日が異なるため，環境などの条件の変化を考慮せずに判定することは困難であった。我々は10例の慢性期脳梗塞患者の局所脳血流量を，^99mTc-HMPAOを用いたサブトラクションSPECT法により，脳循環改善薬を1回内服する前後で測定し，それらの比較を行った。今回はIbudilastを投与して，その効果を検討した。Ibudilast内服4時間後のサブトラクション像で，10例中5例に内服前の画像に比して虚血病変部周辺の局所脳血流の改善を認め，残り5例のうち2例は境界例，3例は陰性例と判定された。本検査法は脳循環改善薬の効果を，個々の臨床症例について，短時間のうちに，環境などの影響を除いて，的確に判定可能な手法であると考えられた。

電気生理学的手法とMRI stereotaxyを組み合わせた新しい機能的定位脳手術法の研究開発—パーキンソン病の治療を中心として西村　裕之 , 平井　達夫 45巻2号 , 1993年2月 , pp.144-155

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　MRI stereotaxyと電気生理学的手法を組み合わせて，パーキンソン病に対する新しい機能的定位脳手術法を開発した。MRI stereotaxyを用いることにより，視床形態の個人差が把握でき，MRIの歪みを補正するMRI定位脳手術支援システムを用いて仮の目標点が同定できるため，電気生理学的記録と合わせ，より正確な手術が可能となった。パーキンソン病に対する手術結果は良好であり，視床内神経回路切断術の振戦，固縮に対する確実な効果が確認され，術後にはL-DOPAを含めた薬物投与量も減少できた。また，術中の電気生理学的記録と術後の凝固巣位置のMRIによる検討より，深部知覚neuronの視床内分布は従来考えられていた範囲よりさらに尾側上方に進展していることが明らかとなり，サル視床との機能的，解剖学的な類似性が確認された。これらの基本的なdataを基に，振戦の神経機構や，パーキンソン病に対する定位脳手術の役割などを考察した。

ラット海馬における虚血耐性の発現と熱ショック蛋白70の役割劉　勇 , 加藤　宏之 , 中田　直樹 , 小暮　久也 45巻2号 , 1993年2月 , pp.157-162

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　ラット脳において非致死的な短時間の脳虚血を前処置することによる虚血耐性の獲得，および，熱ショック蛋白70（HSP 70）の役割を検討した。4血管閉塞法で非致死的な3分間虚血を前処置した3日後に6，8，10分間虚血を負荷し，7日後に組織学的に海馬CA 1領域の神経細胞密度を測定した。また，虚血後2時間，1，3，7日後に免疫組織化学的にHSP 70を染色した。6，8，10分虚血ではCA 1神経細胞は高度に脱落したが，3分間虚血を前処置すると6および，8分虚血後のCA 1神経細胞数は有意に多く残存した。HSP 70染色は，3分間虚血の1，3，7日後，3分＋6分間虚血の2時間，1，3，7日後にCA 1領域に強く染色された。偽手術＋6分間虚血の1，3日後にもHSP 70は染色された。以上より，虚血耐性の獲得にはHSP 70が発現されることが必要であるが，虚血後遅れて発現されても脳保護作用は発揮されず，虚血中および直後にHSP 70が存在することが虚血耐性の発現に重要であると考えられた。

症例報告

著明な症候を呈した中脳・脳幹部出血の2症例—Weber症候群とOne and a half症候群尾金　一民 , 鈴木　重晴 , 蕎麦田　英治 , 岩淵　隆 45巻2号 , 1993年2月 , pp.163-168

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　高血圧歴のない患者に発症した中脳・脳幹部出血により，著明な症候群を呈した2例について報告した。症例1は62歳女性で，中脳出血によるWeber症候群を呈し，脳血管撮影にてモヤモヤ病と診断された。保存的治療にて左片麻痺は徐々に改善されたが，右動眼神経麻痺はほとんど改善されなかった。症例2は24歳男性で，脳幹部出血によるOne and a half症候群を呈し，脳血管撮影およびMRI所見から海綿状血管腫によるものと診断された。減圧目的に緊急に血腫吸引除去術を行い，直後より神経症状の著明な改善が得られた。Weber症候群およびOne and a half症候群について，若干の文献的考察を加えた。

錐体路症状を伴うアルコール性小脳変性症—アルコール性脊髄症との関連について土谷　邦秋 , 綿引　定清 , 塩尻　俊明 , 松本　暁子 , 塚越　廣 45巻2号 , 1993年2月 , pp.169-175

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　錐体路症状を伴うアルコール性小脳変性症の2例を報告した。第1例は，46歳女性，アルコール依存症。約8年間の大酒後に歩行障害が出現し，約2カ月で完成。錐体路症状，失調性歩行，下肢の失調などを認め，CTとMRIで小脳虫部と小脳半球背側部の萎縮を示した。第2例は，58歳男性，大酒家。約40年の大酒後に歩行障害が出現し，約4カ月で完成。錐体路症状，失調性歩行を認め，CTとMRIで小脳虫部の萎縮を示した。2例ともに入院後軽度の神経症状の改善を示したが，失調性歩行，腱反射亢進は持続している。我々の2例は，本邦では稀とされるアルコール性小脳変性症で，アルコール性脊髄症との関連を考える上でも興味ある症例である。

興味あるCTおよびMRI所見を示した類上皮腫の1例宮城　和男 , 今泉　貴雄 , 山之内　博 , 林　弘幸 , 小林　秀 45巻2号 , 1993年2月 , pp.177-181

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　41歳の女性で，CT上均一な高吸収値を示した類上皮腫の1例を報告した。頭痛を主訴に来院し，入院時神経学的所見に異常はなかった。CTで後頭蓋窩に二房性の境界明瞭で均一な高吸収値を示す腫瘍を認め，MRIではT₁，T₂強調画像ともに顕著な低信号域を示した。手術所見では小脳半球後面に薄い被膜をもつ嚢胞で内容物はmotor oil様の粘調な液体であり，組織診断は類上皮腫であった。CT上高吸収値を示す類上皮腫は稀であり，その臨床的および画像診断上の特徴について文献的考察を加え報告した。

上方注視麻痺を初期徴候とした小脳梗塞によるtranstentorial upward herniationの1例山嵜　正志 , 橋本　隆男 , 治田　精一 , 柳澤　信夫 45巻2号 , 1993年2月 , pp.183-187

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　一側小脳半球の広汎な梗塞により，transtentorial upward herniationを生じた症例を報告した。本例は上方注視麻痺出現の後，徐々に意識障害が出現し，MRIでtranstentorial upward herniationが確認されたため，緊急の後頭蓋窩減圧術を施行した。ヘルニアの初期徴候として上方注視麻痺を呈することは稀であるが，本ヘルニアの早期診断上注意すべき徴候と考えられた。

Neurological CPC・2

Garcin症候群と対麻痺を呈した24歳男性林　明人 , 小河原　一成 , 楠瀬　浩一 , 秋山　浩二 , 松本　俊治 , 森　秀生 , 桑原　紀之 , 近藤　智善 , 佐藤　猛 , 山内　裕雄 , 水野　美邦 45巻2号 , 1993年2月 , pp.189-195

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症例呈示

　症例　24歳右利き男子（ID 90＝82256）。

　主訴　項部痛，頭痛，耳鳴，複視。

基本情報

Brain and Nerve 脳と神経
45巻2号
(1993年2月発行)

電子版ISSN：2185-405X 印刷版ISSN：0006-8969 医学書院

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