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Volume 51, Issue 12 （December 2019）

小児外科 51巻12号（2019年12月発行）

Japanese English

特集神経線維腫症1型(Recklinghausen病)の病態と治療:小児外科医のかかわり･役割

Neurofibromatosis type 1を合併した小児後腹膜悪性神経鞘腫の1例星野論子 ¹ , 藤代準 ¹東京大学医学部附属病院小児外科キーワード：腫瘍-多発性原発 , 神経鞘腫 , 後腹膜腫瘍 , 神経線維腫症1型 , 腹部CT Keyword: Neurofibromatosis 1 , Retroperitoneal Neoplasms , Neoplasms, Multiple Primary , Neurilemmoma pp.1242-1245

発行日 2019年12月25日 Published Date 2019/12/25

DOI https://doi.org/10.24479/J00645.2020178316

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

13歳男児。生後6ヵ月よりNeurofibromatosis type 1(NF1)と診断され、経過観察中であった。今回、左下腹部痛、腹部膨満、嘔吐、発熱を主訴に近医を受診し、CTにて後腹膜腫瘍と左水腎症を指摘され、当院へ紹介となった。当院では左後腹膜腫瘍摘出術を行い、臨床経過および病理組織学的所見より、NF1を合併した小児後腹膜悪性神経鞘腫(MPNST)と診断された。しかし術後、右下腹部と肝門部にMPNST再発を認め、化学療法を行うも効果なく、徐々に全身状態の増悪、免疫不全、循環不全が進行し、術後1年で死亡となった。