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Volume 63, Issue 12 （November 2018）

臨床放射線 63巻12号（2018年11月発行）

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特集救急IVR手技詳説 with WEB動画

手技詳説編 ●血管IVR―四肢，その他

神経線維腫症1型帖佐啓吾 ¹ , 馬場康貴 ¹ , 粟井和夫 ¹ , 黒瀬太一 ² , 稗田雅司 ³ ¹広島大学病院　放射線診断科 ²県立広島病院　放射線診断科 ³広島市民病院　放射線診断科キーワード：神経線維腫症1型 , レックリングハウゼン病 , 経カテーテル的動脈塞栓術 Keyword: 神経線維腫症1型 , レックリングハウゼン病 , 経カテーテル的動脈塞栓術 pp.1524-1527

発行日 2018年11月20日 Published Date 2018/11/20

DOI https://doi.org/10.18888/rp.0000000683

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

神経線維腫症1型（neurofibromatosis type 1：NF1）はレックリングハウゼン病ともいわれ，カフェオレ斑や神経線維腫を主徴とする常染色体性優性遺伝疾患である。有病率は3千分の1，我が国での患者数は約4万人とされ^1），その他，骨病変，眼病変，皮膚病変，脳脊髄腫瘍，消化管間質腫瘍，悪性末梢神経鞘腫瘍，学習障害，注意欠陥多動症など多彩な臨床症状を呈するが，まれに血管脆弱性を背景とした血管破綻による大量出血をきたすことがある。血管病変を合併したNF1の発症率は0.4～6.4％とされており^2），しばしば致死的となりうる。