神経線維腫症1型に続発した悪性末梢神経鞘腫瘍の治療成績

Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor with Neurofibromatosis 1

　抄録：予後不良とされている神経線維腫症1型に続発した悪性末梢神経鞘腫瘍の治療成績を検討し，治療の問題点を考察した．症例は12例（男性6，女性6）で初診時年齢は15～60歳（平均35歳）であった．初回手術が腫瘍内または辺縁切除であった8例中7例は再発し，6例は転移を生じた．広範囲切除縁が得られた4例に再発はなかったが，2例が転移した．累積5年生存率は23％と不良であったが，皮下発生例には転移はみられなかった．予後改善のために医師患者双方とも神経線維腫症1型には悪性腫瘍が発生しうることを認識し，早期発見につとめるべきである．深部に発生した腫瘍に関しては，広範囲切除を行っても早期に転移を生じる傾向にあるため，強力な補助療法の開発が望まれる．