Japanese
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特集 母斑と母斑症～モザイクをめぐる知的冒険～
臨床例
大量血胸を合併した神経線維腫症1型
A case of neurofibromatosis type 1 complicated by massive hemothorax
山村 修司
1
,
増口 信一
2
,
西村 祐紀
2
,
本多 教稔
3
,
福島 聡
1
Shuji Yamamura
1
,
Shinichi Masuguchi
2
,
Yuki Nishimura
2
,
Noritoshi Honda
3
,
Satoshi Fukushima
1
1熊本大学病院皮膚科
2熊本大学病院形成外科
3天草中央総合病院皮膚科
1Department of Dermatology, Kumamoto University Hospital
2Plastic and Reconstructive Surgery, Kumamoto University Hospital
3Department of Dermatology, Amakusa Central General Hospital
キーワード：
神経線維腫症1型
,
びまん性神経線維腫
,
血胸
Keyword:
神経線維腫症1型
,
びまん性神経線維腫
,
血胸
pp.974-978
発行日 2022年11月1日
Published Date 2022/11/1
DOI https://doi.org/10.24733/pd.0000003068
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・神経線維腫症1型（neurofibromatosis type 1，von Recklinghausen病：NF1）では0.4～6.4％程度に血管病変を合併するとされている．
・NF1においてまれに血管破綻による血胸をきたすことがあり，ときに致命的な経過をたどることがある．
・自験例では迅速な診断と複数診療科との連携により，緊急経カテーテル的動脈塞栓術（transcatheter arterial embolization：TAE）および血胸ドレナージや人工呼吸管理を含めた集中治療を行い，救命するに至った．
（「症例のポイント」より）
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