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Volume 65, Issue 5 （May 2020）

臨床放射線 65巻5号（2020年5月発行）

Japanese English

特集腹部の最新画像情報2020

症例

神経線維腫症1型に合併した膀胱神経線維腫の1例 A case of bladder neurofibroma complicated with neurofibromatosis type 1 浦瀬靖代 ¹ , 上野嘉子 ¹ , 神田知紀 ¹ , 祖父江慶太郎 ¹ , 小川悟史 ² , 稲場礼奈 ³ , 神保直江 ³ , 村上卓道 ¹ Yasuyo Urase ¹ ¹神戸大学医学部附属病院　放射線診断・IVR科 ²同　泌尿器科 ³同　病理診断科 ¹Department of Radiology Kobe University Graduate School of Medicine キーワード：膀胱神経線維腫 , 神経線維腫症1型 , MRI Keyword: 膀胱神経線維腫 , 神経線維腫症1型 , MRI pp.487-490

発行日 2020年5月10日 Published Date 2020/5/10

DOI https://doi.org/10.18888/rp.0000001237

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参考文献 Reference

神経線維腫症1型（neurofibromatosis type 1：NF1）は常染色体優性遺伝であり，出生約3,000人に1人の割合で発症する最も頻度の高い遺伝疾患の一つである。皮膚のcafé-au-lait斑と神経線維腫を特徴とし，浸透率100％，表現型は様々である^1）。内臓の神経線維腫は10～20％程度でみられ，多くは腸管病変である。尿生殖器病変はまれではあるが，中では膀胱病変が多い^2，3）。今回我々は，NF1に合併した膀胱神経線維腫の1例を経験したため報告する。

A male in his 30s with a history of neurofibromatosis type 1（NF1）was incidentally found to be with a large mass infiltrating the posterior bladder wall on a gluteal MRI. T2-weighted images showed ring-like and septated patterns in the mass, which suggested a plexiform neurofibroma. A part of the tumor was transurethrally resected, and was histopathologically diagnosed as a plexiform neurofibroma. No malignant findings were seen. It was thought as a bladder involvement of NF1. Bladder neurofibromas with NF1 are rare. MR findings are specific and highly contribute to this type of diagnosis.