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Rinsho Seikei Geka Volume 33, Issue 5 （May 1998）

臨床整形外科 33巻5号（1998年5月発行）

Japanese English

論述

神経線維腫症1型に続発した悪性末梢神経鞘腫瘍の治療成績 Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor with Neurofibromatosis 1 生越章 ^1,2 , 堀田哲夫 ¹ , 山村倉一郎 ¹ , 塩谷善雄 ¹ , 今泉聡 ¹ , 畠野宏史 ¹ , 高橋栄明 ¹ , 守田哲郎 ² , 大塚寛 ² Akira Ogose ^1,2 ¹新潟大学医学部整形外科 ²県立がんセンター新潟病院整形外科 ¹Department of Orthopaedic Surgery, Niigata University School of Medicine キーワード： neurofibromatosis 1 , 神経線維腫症1型 , von Recklinghausen disease , レックリングハウゼン病 , malignant peripheral nerve sheath tumor , 悪性末梢神経鞘腫瘍 Keyword: neurofibromatosis 1 , 神経線維腫症1型 , von Recklinghausen disease , レックリングハウゼン病 , malignant peripheral nerve sheath tumor , 悪性末梢神経鞘腫瘍 pp.597-602

発行日 1998年5月25日 Published Date 1998/5/25

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1408902434

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　抄録：予後不良とされている神経線維腫症1型に続発した悪性末梢神経鞘腫瘍の治療成績を検討し，治療の問題点を考察した．症例は12例（男性6，女性6）で初診時年齢は15～60歳（平均35歳）であった．初回手術が腫瘍内または辺縁切除であった8例中7例は再発し，6例は転移を生じた．広範囲切除縁が得られた4例に再発はなかったが，2例が転移した．累積5年生存率は23％と不良であったが，皮下発生例には転移はみられなかった．予後改善のために医師患者双方とも神経線維腫症1型には悪性腫瘍が発生しうることを認識し，早期発見につとめるべきである．深部に発生した腫瘍に関しては，広範囲切除を行っても早期に転移を生じる傾向にあるため，強力な補助療法の開発が望まれる．