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Volume 62, Issue 8 （July 2020）

皮膚科の臨床 62巻8号（2020年7月発行）

Japanese English

症例

ANCA関連血管炎を合併した全身性強皮症の1例 Systemic Sclerosis Associated with ANCA-associated Vasculitis 辻礼子 ¹ , 植田郁子 ¹ , 尾崎吉郎 ² , 岡本祐之 ¹ Reiko TSUJI ¹ , Ikuko UEDA ¹ , Yoshio OZAKI ² , Hiroyuki OKAMOTO ¹ ¹関西医科大学，皮膚科学講座（主任：岡本祐之教授） ²同，内科学第一講座キーワード： ANCA関連血管炎 , 全身性強皮症 , 抗甲状腺治療薬 , 鑑別診断 , 自己抗体 Keyword: ANCA関連血管炎 , 全身性強皮症 , 抗甲状腺治療薬 , 鑑別診断 , 自己抗体 pp.1205-1209

発行日 2020年7月1日 Published Date 2020/7/1

DOI https://doi.org/10.18888/hi.0000002092

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

68歳，女性。初診時に右示指先端の黒色壊死と手指に限局した皮膚硬化を認め，抗セントロメア抗体陽性で，全身性強皮症と診断した。初診の約3年後より発熱とともに両下肢のしびれ，両大腿に浸潤を触れる紅斑が出現した。病理組織では，皮下にフィブリン血栓と炎症細胞浸潤による血管腔の閉塞，血管壁と血管周囲に核破片を伴う単核球浸潤がみられた。MPO-ANCA陽性であり，抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連血管炎としてプレドニゾロン内服治療を開始し，両大腿の紅斑は速やかに消退した。全身性強皮症の治療中にANCA関連血管炎を合併した症例で，Basedow病で以前より抗甲状腺薬を内服中であったことから，薬剤が関与した可能性も考えられた。