全身性強皮症

全身性強皮症（systemic sclerosis，以下SSc）は，皮膚および内臓の組織線維化，血管障害，免疫異常（自己抗体産生など）を特徴とする全身性疾患である。これら3つの病態が複雑に関連し，さまざまな症状を呈する^1）。組織の線維化によって，皮膚硬化，肺線維症，嚥下障害，逆流性食道炎，消化管運動障害などを呈し，血管障害によって，Raynaud現象，後爪郭部の毛細血管拡張・蛇行や爪上皮出血，指尖部陥凹性瘢痕，指尖部皮膚潰瘍などを生じる。肺高血圧症（pulmonary hypertension，以下PH）や腎クリーゼもその病態形成に線維化と血管病変が関連する。抗トポイソメラーゼⅠ抗体，抗セントロメア抗体，抗RNAポリメラーゼⅢ抗体などの特徴的な自己抗体が陽性となり，診断や症状の予測に役立つ。