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Volume 64, Issue 7 （June 2022）

皮膚科の臨床 64巻7号（2022年6月発行）

Japanese English

臨床講義

全身性強皮症茂木精一郎 ¹ Sei-ichiro MOTEGI ¹ ¹群馬大学大学院医学系研究科，皮膚科学，教授キーワード：全身性強皮症 , 皮膚硬化 , 自己抗体 , 末梢血管障害 , 指尖部潰瘍 Keyword: 全身性強皮症 , 皮膚硬化 , 自己抗体 , 末梢血管障害 , 指尖部潰瘍 pp.1211-1225

発行日 2022年6月1日 Published Date 2022/6/1

DOI https://doi.org/10.18888/hi.0000003381

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参考文献 Reference

全身性強皮症（systemic sclerosis，以下SSc）は，皮膚および内臓の組織線維化，血管障害，免疫異常（自己抗体産生など）を特徴とする全身性疾患である。これら3つの病態が複雑に関連し，さまざまな症状を呈する^1）。組織の線維化によって，皮膚硬化，肺線維症，嚥下障害，逆流性食道炎，消化管運動障害などを呈し，血管障害によって，Raynaud現象，後爪郭部の毛細血管拡張・蛇行や爪上皮出血，指尖部陥凹性瘢痕，指尖部皮膚潰瘍などを生じる。肺高血圧症（pulmonary hypertension，以下PH）や腎クリーゼもその病態形成に線維化と血管病変が関連する。抗トポイソメラーゼⅠ抗体，抗セントロメア抗体，抗RNAポリメラーゼⅢ抗体などの特徴的な自己抗体が陽性となり，診断や症状の予測に役立つ。