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Rinsho Hifuka Volume 72, Issue 4 （April 2018）

臨床皮膚科 72巻4号（2018年4月発行）

Japanese English

症例報告

脾動脈瘤を認めた弾性線維性仮性黄色腫の1例 A case of pseudoxanthoma elasticum with a splenic artery aneurysm 齊藤亨 ¹ , 川口雅一 ¹ , 西勝弘 ² , 鈴木民夫 ¹ Toru SAITOU ¹ , Masakazu KAWAGUCHI ¹ , Katsuhiro NISHI ² , Tamio SUZUKI ¹ ¹山形大学医学部附属病院皮膚科学講座 ²山形大学医学部附属病院眼科 ¹Yamagata University Department of Dermatology, Yamagata, Japan ²Yamagata University Faculty of Medicine Department of Ophthalmology and Visual Science, Yamagata, Japan キーワード：弾性線維性仮性黄色腫 , 動脈瘤 , ABCC 6 Keyword: 弾性線維性仮性黄色腫 , 動脈瘤 , ABCC 6 pp.305-309

発行日 2018年4月1日 Published Date 2018/4/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412205354

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

要約　47歳，女性．10年以上前より頸部の皺を自覚していた．2014年より羞明を自覚するようになり当院眼科を受診した．両網膜色素線条と両脈絡膜新生血管を指摘され，皮膚病変については同年5月に当科を紹介され受診した．後頸部，両腋窩，両肘窩，両鼠径部に白色〜黄色の丘疹が集簇しており，腋窩からの皮膚生検で真皮内に断裂した線維が認められた．またABCC6遺伝子にナンセンス変異がみられ，全身検索目的のCT検査では脾動脈瘤を認めた．脾動脈瘤破裂症例の死亡率は10〜25%と報告されており，その存在は予後に大きく関与すると考えられる．