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Rinsho Hifuka Volume 45, Issue 13 （December 1991）

臨床皮膚科 45巻13号（1991年12月発行）

Japanese English

原著

著明な皮膚弛緩をきたした弾性線維性仮性黄色腫の姉弟例 A Sibling Case of Pseudoxanthoma Elasticum Showing Lax Folds of Skin 福嶋信夫 ^1,7 , 柳原誠 ² , 森俊二 ² , 斎藤敏明 ³ , 矢野好弘 ³ , 島田武 ⁴ , 横山和俊 ⁵ , 宮下剛彦 ⁶ Nobuo FUKUSHIMA ^1,7 , Makoto YANAGIHARA ² , Shunji MORI ² , Toshiaki SAITOU ³ , Yoshihiro YANO ³ , Takeshi SHIMADA ⁴ , Kazutoshi YOKOYAMA ⁵ , Takehiko MIYASHITA ⁶ ¹岐阜県立下呂温泉病院皮膚科 ²岐阜大学医学部皮膚科学教室 ³岐阜県立下呂温泉病院外科 ⁴岐阜県立下呂温泉病院内科 ⁵岐阜県立下呂温泉病院脳神経外科 ⁶岐阜県立下呂温泉病院臨床検査科病理 ⁷岐阜県厚生農業協同組合連合会総合病院養老中央病院皮膚科 ¹Department of Dermatology, Gifu Prefectural Gero Hot Spring Hospital ²Department of Dermatology Gifu University School of Medicine ³Department of Surgery, Gifu Prefectural Gero Hot Spring Hospital ⁴Department of Internal Medicine, Gifu Prefectural Gero Hot Spring Hospital ⁵Department of Neurosurgery, Gifu Prefectural Gero Hot Spring Hospital ⁶Department of Clinical Examination Division of Pathology, Gifu Prefectural Gero Hot Spring Hospital キーワード：弾性線維性仮性黄色腫 , 皮膚弛緩 , 頭蓋内出血 , 腸骨動脈石灰化 Keyword: 弾性線維性仮性黄色腫 , 皮膚弛緩 , 頭蓋内出血 , 腸骨動脈石灰化 pp.1029-1033

発行日 1991年12月1日 Published Date 1991/12/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412900497

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　躯幹を中心に著しい皮膚の弛緩をきたした弾性線維性仮性黄色腫の姉弟例を報告した．姉ではangioid streakを含め弾性線維の異常による内臓病変を認めなかった．弟には頭蓋内出血の他，両側外および内腸骨動脈に高度にカルシウムの沈着を認めた．この家系の弾性線維性仮性黄色腫を常染色体性劣性遺伝Ⅰ型と考えた．姉の皮膚組織像では変性弾性線維は皮下脂肪組織の葉間結合組織まで及んでいた．また，真皮中層にわずかの異常弾性線維を含んだ類円形塊状物質が存在し，この物質内にカルシウムの沈着を認めた．