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Rinsho Hifuka Volume 65, Issue 7 （June 2011）

臨床皮膚科 65巻7号（2011年6月発行）

Japanese English

症例報告

大動脈炎症候群を合併した弾性線維性仮性黄色腫の1例 A case of pseudoxanthoma elasticum associated with aortitis syndrome 武田紗夜 ¹ , 岸部麻里 ² , 飯沼晋 ² , 本間大 ² , 山本明美 ² , 飯塚一 ² , 高橋淳士 ³ , 田辺康子 ⁴ Sayo TAKEDA ¹ , Mari KISHIBE ² , Shin IINUMA ² , Masaru HONMA ² , Akemi ISHIDA-YAMAMOTO ² , Hajime IIZUKA ² , Atsushi TAKAHASHI ³ , Yasuko TANABE ⁴ ¹旭川医科大学医学部医学科 ²旭川医科大学皮膚科学講座 ³旭川医科大学眼科 ⁴旭川医科大学第1内科 ¹Asahikawa Medical Collage,Asahikawa,Japan ²Department of Dermatology,Asahikawa Medical Collage,Asahikawa,Japan ³Department of Ophthalmology,Asahikawa Medical Collage,Asahikawa,Japan ⁴Department of Internal Medicine I,Asahikawa Medical Collage,Asahikawa,Japan キーワード：弾性線維性仮性黄色腫 , 梨子地状眼底 , 大動脈炎症候群 Keyword: 弾性線維性仮性黄色腫 , 梨子地状眼底 , 大動脈炎症候群 pp.482-486

発行日 2011年6月1日 Published Date 2011/6/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412102967

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要約　30歳，女性．大動脈炎症候群による大動脈弁閉鎖不全に対して大動脈弁置換術を受けた．術後に生じた肥厚性瘢痕の治療について皮膚科を受診した．臨床的に両側頸部と両腋窩に黄白色丘疹を認め，病理組織像で真皮中層に弾性線維の変性と石灰沈着を認めたことから，弾性線維性仮性黄色腫(pseudoxanthoma elasticum:PXE)の診断に至った．当初，弁膜症もPXEによるものと考えたが，臨床経過と炎症所見から大動脈炎症候群の合併による心血管障害の重症化を考えた．過去に両疾患の合併例は報告されていないが，共通してみられる所見が多いことから，大動脈炎症候群と診断されている症例のなかにPXEが紛れている可能性がある．大動脈炎症候群ではPXEの皮疹の有無を観察すべきと考えた．