未破裂脳動脈瘤を合併した弾性線維性仮性黄色腫の1例

Pseudoxanthoma elasticum complicated by an unruptured cerebral aneurysm

70歳，女性。20歳台から頸部に淡黄色丘疹が生じ次第に増数した。50歳時に網膜色素線条，65歳時に未破裂脳動脈瘤を指摘されていた。眼科受診時に頸部皮疹を指摘され当科を受診した。頸部，腋窩，鼠径に淡黄色丘疹が集簇していた。病理組織学的には真皮中層に弾性線維の変性と石灰化を認めた。問診で，同胞に同様の皮疹が生じていたことが判明した。以上より，弾性線維性仮性黄色腫と診断した。本症は重篤な視力障害や心血管疾患，消化管出血を合併することが知られている。脳動脈瘤の合併についてはさまざまな頻度での報告があり好発するかは未確定だが，脳血管合併症の1つとして考慮し，年1回程度の脳血管評価を行う必要があると考えた。