先天性胆道拡張症における胆道穿孔の画像診断

はじめに

　先天性胆道拡張症は小児における代表的な胆道奇形であり，腹痛，黄疸，腫瘤触知などを契機に診断されることが多い。一方で，その合併症として生じる胆道穿孔は比較的まれではあるが，急性腹症として発症し得る重篤な病態であり，その発生頻度は約1.8～12％と報告されている^1,2）。胆道穿孔の発症機序は完全には解明されていないが，膵・胆管合流異常に伴う膵液の逆流^3），胆汁うっ滞による内圧上昇^4），胆管壁の先天的脆弱性^5）などが関与すると考えられている。臨床的には発熱，腹部膨満，腹痛など非特異的な症状を呈することが多く，診断が遅れる要因となる^6,7）。