Brain and Nerve 脳と神経 44巻2号 (1992年2月発行)

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総説

多発性硬化症の病態並びに活動性評価のための指標松本　博之 44巻2号 , 1992年2月 , pp.95-102

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I．はじめに

　多発性硬化症（MS）の発症にはウイルスのような何らかの外因が関与して免疫機構が破綻を起こし，その結果，中枢神経内で自己免疫機構が作動しだし，潜伏期を経て脱髄病変が成立することが想定されている。今日，その機序には主として末梢血および脳脊髄液のリンパ球，ことにT細胞の免疫調節機能異常の役割が重視されている。

　本症の臨床的特徴は症状が空間的および時間的に多発し，再発と寛解を繰り返えしつつ進行することであり，再発と寛解の程度や間隔がさまざまであっても再発と寛解を示す症例が大多数である。個々の症例の臨床経過予知の可能性という観点に立てば，MSが再発したり，慢性進行性である活動期と，症状が安定している非活動期の病態を把握することは重要である。本稿では特に再発—寛解型と慢性進行性型に注目し，その臨床的活動性を反映する指標を検索しつつ最近の進歩をまとめてみた。

原著

肝性脳症ラットにおける脳内ドパミンニューロン活動の検討山田　淳夫 , 竹内　博明 , 三木　均 , 峠　哲男 , 西岡　幹夫 44巻2号 , 1992年2月 , pp.103-109

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　D-Galactosamineをラット腹腔内に投与して，肝性脳症モデルを作製し，微小電極法を用いて同ラットの黒質・線条体ドパミンニューロンの発射活動を細胞外記録した。また，線条体で同ニューロンの終末部を逆行性に電気刺激して終末膜興奮性を検討した。さらに，肝性脳症治療薬である特殊組成アミノ酸製剤を経静脈的に投与して，同ニューロンの発射活動および終末膜興奮性に及ぼす影響を検討した。その結果，肝性脳症ラットではコントロールラットに比しドパミンニューロンの発射活動ならびに終末膜興奮性は有意に低下していた。特殊組成アミノ酸製剤投与にて，低下していたドパミンニューロンの発射活動ならびに終末膜興奮性は改善傾向を示した。肝性脳症発現の一因として脳内カテコールアミンの代謝異常が推定されているが，今回の実験により脳内ドパミン系に代謝異常の存在することが示唆された。

歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（DRPLA）—臨床型（若年型，早期成人型および遅発成人型）に関する病理形態学的比較武田　茂樹 , 高橋　均 , 生田　房弘 44巻2号 , 1992年2月 , pp.111-116

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　歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（DRPLA）12剖検例を内藤（1990）にならい発病年齢別に，若年型（6例），早期成人型（4例），遅発成人型（2例）に分け，臨床病理学的に検討した。進行性ミオクローヌスてんかん（PME）症候群を示す若年型では，淡蒼球病変が歯状核病変よりも強く，脳幹・脊髄の萎縮が比較的軽いこと，ミオクローヌスとてんかん発作が比較的軽い早期成人型では，淡蒼球と歯状核病変は同程度と思われる例が多く，脳幹・脊髄の萎縮は若年型に類似して比較的軽いこと，更に，PME症候群を示さない遅発成人型では，淡蒼球病変よりも歯状核病変が強く，脳幹・脊髄の萎縮も極めて強いことが示された。また，歯状核病変が著明な例では，脳幹・脊髄の萎縮の程度も強い傾向がみられたが，これは，DRPLAにおける舞踏病アテトーゼ様運動の発現が歯状核病変ばかりでなく，脳幹や脊髄の萎縮の程度とも密接に関連している可能性も考えられた。

"高周波脳波ゆらぎ解析"によるDiazepamのヒト麻酔効果の評価中田　宗朝 , 六川　二郎 , 湯佐　祚子 , 奥田　佳朗 44巻2号 , 1992年2月 , pp.117-124

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　意識障害のない7名の脳神経外科患者を対象に，"高周波脳波ゆらぎ解析"により，ジアゼパム静注の麻酔効果を評価した。

　1.2Hzから1kHzの周波数帯域の頭皮脳波をフーリエ解析し，得られたPower Spectral Density（PSD）を両対数表示した。次にこのPSDを以下のダブルローレンツ数式にあてはめパラメーターを抽出した。S（f）＝S1／［1＋（f／f^c1）²］＋S2／［1＋（f／f^c2）²］｛S（f）；PSD．S1，S2：plateau level of the Initial andSecond Lorentz．f_c1，f_c2；corner or half power frequency of the Initial and Second Lorentz．｝

　ジアゼパム静注によりSecond Lorentzは経時的，用量依存的に低下し，入眠とともに消失し，覚醒とともに回復した。Initial Lorentzは皮質高次機能（言語，計算能力）が低下した時点で前頭優位のトポグラフィーパターンが消失し，睡眠深度の深まりとともに上昇し，覚醒とともに低下した。

脳原発性悪性リンパ腫における浸潤リンパ球の解析国塩　勝三 , 松久　卓 , 前城　朝英 , 津野　和幸 , 重松　秀明 , 三島　宣哉 , 松本　健五 , 古田　知久 , 大本　堯史 , 西本　詮 44巻2号 , 1992年2月 , pp.125-130

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　抗ヒトモノクローナル抗体（Leu 12, Leu 14, HLA-DR, Leu 11 b, Leu4＋5b, Leu 2 a, Leu 3 a＋3b, IL−2 receptor, Ki−67）を用いて3例の脳原発性悪性リンパ腫を免疫組織学的に検索した。その結果，腫瘍細胞は3例ともB cellのマーカーに陽性反応を呈しB cellリンパ腫と診断された。また，T cellのマーカーに陽性の反応性リンパ球が腫瘍細胞間および血管周囲に比較的多くみられた。また，IL−2 receptor陽性細胞が散在してみられ，Leu 11 b陽性細胞はほとんどみられなかった。さらに，Leu 2 aとLeu 15およびLeu 3 a＋3bとLeu 8の組合せでdouble staining法を施行した結果，これらTcellのサブセットは大部分がcytotoxic T cellもしくはhelper T cellであった。以上より，脳原発性悪性リンパ腫における組織内浸潤リンパ球は腫瘍に対して正の免疫応答を示すサブセットであると推察された。

Duchenne型筋ジストロフィーにおける血清心筋ミオシン軽鎖I測定の臨床的意義—骨格筋障害との関連性福永　秀敏 , 樋口　逸郎 , 臼杵　扶佐子 , 森豊　隆志 , 大窪　隆一 44巻2号 , 1992年2月 , pp.131-135

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　血清中の心筋ミオシン軽鎖I（以下LCIと略）を簡便に測定できるモノクロナール抗体が開発され心筋梗塞の診断に寄与している。

　我々はDuchenne型筋ジストロフィー（以下DMDと略）患者でLCIを測定したところ，加齢や障害度と共に低下を示し，また呼吸機能の指標である％VCの減少と共に低下することを確認した。この事実よりLCIは心筋障害ばかりではなく，骨格筋の機能障害とりわけ肺の換気障害との関係が注目され，人工呼吸器装着時期の判定指標の1つにもなり得ると考えられた。そこでこの抗体が心筋のみでなく骨格筋のミオシン軽鎖Iをもクロスして測定している可能性を検証するため，Westem blot法と免疫組織学的方法により検討した。その結果，心筋モノクローナル抗体は骨格筋27KD蛋白とクロスし，骨格筋の赤筋に優位に染色されることが判明した。

エンドトキシン（ET）持続注入によるラット脳障害—ET注入時間と，脳・体臓器病巣発生との関係玉田　文子 , 鈴木　実 44巻2号 , 1992年2月 , pp.137-142

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　播種性血管内凝固（DIC）の脳病変誘導に関する実験的研究は少ない。エンドトキシン（ET）を持続的に静脈内投与し，脳および体臓器病変を検討した。ドンリュー系雄性ラット56匹を5群に分けET溶液を88.5μg／hrのペースで静脈内にそれぞれ48，72，96，120，160時間持続注入後，脳および他臓器を組織学的に検索した。ET投与24時間後より脳病変が発生し，注入時間と共に増加し，72時間経過後には75％以上のラットに脳内出血性病巣が認められるが，120時間を過ぎるとplateau化した。病巣は小血管を中心とし，大脳・小脳の皮質・白質境界部に多発した。ABC法でフィブリン血栓は脈絡叢内に多く認められたが脳内小血管には稀であった。以上の結果はヒトDICでみられる脳病巣に類似しており，脳内出血性病変発生のメカニズムはdiapedesisによると考えられ，時間経過に伴い高率に発生する事が観察された。

側頭骨chondroblastomaの1例—自験例1例と54例の文献的考察成田　善孝 , 森本　正 , 西川　亮 , 佐々木　富男 , 高倉　公朋 , 水野　正博 , 石田　剛 44巻2号 , 1992年2月 , pp.143-148

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　頭蓋骨に発生するchondroblastomaは稀な腫瘍であり，文献的に54例しか報告されていない。今回我々は，側頭骨に発生したchondroblastomaの1例を経験したので報告した。症例は34歳女性で，左聴力低下と顎関節上部の圧痛を訴えた。頭部単純撮影で側頭骨の破壊が見られた。CTでは側頭骨の破壊を伴う，不均一な高吸収域が認められた。MRIではT1強調画像で低信号域，T2強調画像では無信号域が見られた。血管造影により中硬膜動脈を栄養血管とする腫瘍陰影が確認された。腫瘍はほぼ全摘することができた。術後の経過は順調で，聴力は正常に回復し，圧痛も消失した。組織学的には，細胞境界は明瞭で，卵円形または切れ込みのある核を持つ，いわゆるchondroblastの密な増生と多核巨細胞の出現が観察され，一部に軟骨基質も認められた。免疫染色にてS−100蛋白が陽性でありchondroblastomaと診断することができた。頭蓋骨に発生するchondroblastomaの診断，病理，治療，予後について，自験例を含む55例の臨床的検討を加えた。

症例報告

急性のphenytoin中毒症状発現後に小脳萎縮と持続性の運動失調を呈した一例今村　徹 , 江島　晃子 , 佐原　正起 , 斎藤　博 , 圓谷　建治 44巻2号 , 1992年2月 , pp.149-153

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　急性に出現した高度のphenytoin（PHT）中毒症状が9週間持続した後，頭部CTで病前にはみられなかった小脳萎縮の出現が確認された症例を報告した。意識障害，眼振などの症状は血中濃度の正常化とともに消失したが，体幹，四肢の運動失調は12カ月以上持続した。年余にわたって中毒域のPHT血中濃度が持続する慢性例以外にも，高度の急性中毒症状が数週間持続することによって，不可逆的な小脳障害が出現する可能性があることを指摘した。

家族性中枢神経系海綿状血管腫—1家系の報告と文献的検討大熊　晟夫 , 黒田　竜也 , 杉本　信吾 , 岩間　亨 , 三輪　嘉明 , 佐野　公俊 , 加藤　庸子 44巻2号 , 1992年2月 , pp.155-161

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　比較的稀な中枢神経系海綿状血管腫の1家系を報告した。症例1は14歳少女で，右上肢の疹痛，しびれ感，脱力発作にて発症した。CTおよびMRIを施行後，大脳の2カ所の病変を摘出した。組織学的にいずれも海綿状血管腫（CA）であった。症例2は45歳で症例1の母であり，頭痛のために受診した。CT，MRIにて右頭頂葉と頸髄に各々1個CAを認めた。症例3は11歳で症例1の従姉妹であり，右上下肢の不全麻痺で発症した。CT施行後脳内の2カ所の病変を摘出した。組織学的にいずれもCAであった。3例ともに各々1個の皮下血管腫を認めた。我々の1家系を含めた家族性中枢神経系CAの詳細の明らかな文献報告24家系，70症例を検討し，その特徴について述べた。

経口避妊薬によると思われるパーキンソン症候群の1例安井　昌之 , 紀平　為子 , 大田　喜一郎 , 舩橋　利理 , 駒井　則彦 44巻2号 , 1992年2月 , pp.163-166

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　約7年間，経口避妊薬の服用を続けパーキンソン症候群を誘発した1例を報告した。症例は38歳女性で，7年前から初診日の1991年4月5日まで経口避妊薬を服用中，1991年1月頃からつまずきやすく，小股歩行が出現。次第に第一歩が出難く，午後になると下肢倦怠感と動作遅鈍が増強し初診。顔貌は仮面状で，体は前かがみ，前腕は屈曲，initiationの低下を認めた。歩行は小股で，上肢の懸振性の低下を示した。筋固縮は両上下肢にあり，右がより強かった。頭部MRIで両側の前頭部白質にプロトン密度像とT2強調画像で高信号域を呈し，lacunar infarctionを認めた。経口避妊薬を中止し，nicergolineにbromocriptineを併用，症状が改善したが，次の生理と共に下肢症状が再然した。しかし，生理が終わるに従い小股歩行や下肢倦怠感，仮面様顔貌が軽減し，次の生理時に再然なく，bromocriptineの減量，中止したが小股歩行は消失し，次いでnicergolineを中止し，症状の増悪を認めないで経過した。

脳底動脈先端部より近位側に逆行性に進展した脳底動脈解離性動脈瘤の1例福多　真史 , 栗田　勇 , 高橋　祥 , 岡田　耕坪 , 小池　哲雄 , 竹内　茂和 44巻2号 , 1992年2月 , pp.167-172

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　脳血管撮影上，脳底動脈先端部より近位側に逆行性に造影される脳底動脈解離性動脈瘤の症例を経験したので報告する。症例は48歳の男性。突然の意識障害にて発症したが，入院後1時間ほどでほぼ清明となり，垂直眼球運動障害を残すのみとなった。翌日のCTにて両側傍正中視床，左中脳被蓋部に低吸収域が認められた。脳血管撮影では脳底動脈全域にdouble lumen signが認められ，false lumenの入口部は脳底動脈先端部にあり近位側に逆行性に造影された。その後，2回目の脳血管撮影でfalse lumenの進展による脳底動脈本幹の狭窄が進行し，3回目の脳血管撮影ではfalse lumenの若干の縮小が認められた。脳底動脈に限局する解離性動脈瘤で脳血管撮影上double lumen signを呈し，脳底動脈先端部より近位側に逆行性に進展した解離性動脈瘤は文献上本例が初めてと考えられた。

Tegafurによる可逆性脳症秦　毅 , 佐野　輝 , 中川　学 , 柿本　泰男 44巻2号 , 1992年2月 , pp.173-175

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　5-Fluorouracilのmasked compoundであるtegafurによって脳症をひき起こしたと考えられる症例を紹介し，考察を加える。症例は67歳の男性であり，癌性腹膜炎発症後4.5カ月にわたるtegafur投与の後に突然，精神状態の変調をきたした。意識障害は脳波所見によっても明らかとなった。また視覚誘発電位でのP₁₀₀潜時は両側有意に遅延し，尺骨神経での伝導速度は低下していることが確認された。Tegafur投与中止後，患者は臨床症状の改善を示し，脳波，視覚誘発電位，末梢神経伝導速度などの電気生理学的検査も正常に復した。Tegafur投与者において精神症状の出現を認めた際には，臨床所見と共に電気生理学的検査による副作用症状の早期発見の有益性を強調したい。

失調型Creutzfeldt-Jakob病の1剖検例妹尾　晴夫 , 石野　博志 , 稲垣　卓司 , 山森　周子 , 飯島　正明 , 田中　新一 , 井手下　久登 , 好永　順二 , 引地　明義 44巻2号 , 1992年2月 , pp.177-181

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　Brownell，Oppenheimerの提唱した失調型Creutzfeldt-Jakob病の1例を報告した。症例は死亡時71歳の男子で，臨床的に初期には歩行時ふらつきに代表される小脳性失調症状および複視を示し，その後意識レベルの変動，四肢のミオクローヌス，Gegenhalten，脳波上のPSDを呈しながら失外套状態となり全経過5カ月で死亡した。神経病理学的所見としては，肉眼的に大脳皮質の萎縮と脳室の軽度拡大を認め，組織学的には，大脳皮質の層構築は不明瞭となり，基質のふるい状の微細海綿状態，神経細胞の残存，視床病変，線条体病変および，それに比べより重篤な小脳病変（顆粒細胞の脱落と皮質のグリオーゼ）を認めた点が特徴的であった。本邦では非常に稀な症例と思われた。

基本情報

Brain and Nerve 脳と神経
44巻2号
(1992年2月発行)

電子版ISSN：2185-405X 印刷版ISSN：0006-8969 医学書院

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