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Volume 64, Issue 5 （April 2022）

皮膚科の臨床 64巻5号（2022年4月発行）

Japanese English

特集病態から考える薬物療法

第Ⅵ章　水疱症

4　Hailey-Hailey病中野創 ¹ Hajime NAKANO ¹ ¹弘前大学大学院医学研究科，皮膚科学講座キーワード： Hailey-Hailey病 , 家族性良性慢性天疱瘡 , ATP2C1 , hSPCA1 , 常染色体優性遺伝 Keyword: Hailey-Hailey病 , 家族性良性慢性天疱瘡 , ATP2C1 , hSPCA1 , 常染色体優性遺伝 pp.749-753

発行日 2022年4月20日 Published Date 2022/4/20

DOI https://doi.org/10.18888/hi.0000003260

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

概念：Hailey-Hailey病（Hailey-Hailey disease，以下HHD）あるいは家族性良性慢性天疱瘡（familial benign chronic pemphigus）は比較的まれな常染色体優性遺伝性皮膚疾患である^1）。腋窩，鼠径部などの間擦部に小水疱，紅斑，びらん，痂皮を生じるのが特徴である。治療効果は限定的であり，軽快と再燃を繰り返して，患者のquality of life（QOL）を著しく下げることがしばしばである。厚生労働省により指定難病に指定されている（指定難病161）。